這位45歲的中年男子，原本過著平靜的日子，但一種罕見的發(fā)生在顱頸交界處的腫瘤——脊索瘤，徹底顛覆了他的生活。這顆腫瘤對周圍的神經(jīng)和血管造成了壓迫，引發(fā)了一系列痛苦的病癥。

　　他頻繁遭受劇烈頭痛的折磨，感覺就像有把鉗子緊緊地夾住他的頭部，使他無法專注于工作，連日常作息也受到了干擾。眩暈成了他生活中的常態(tài)，稍一活動便感到天旋地轉，他不得不時刻保持警惕以防跌倒。與此同時，惡心和嘔吐也伴隨而來，讓他食欲不振，日益消瘦。

　　隨著病情的發(fā)展，這位患者還出現(xiàn)了其他癥狀，如視力模糊、聽力下降、步態(tài)不穩(wěn)、頸部疼痛等。這些病痛讓他備受折磨，嚴重影響了他的生活質量，迫使他四處奔波，在各大醫(yī)院的尋求治療。

　　幸運的是，他在巴黎Lariboisiere大學醫(yī)院遇見了INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術委員會前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)。通過神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下的前外側入路開顱手術，福教授為他實現(xiàn)了腫瘤的完全切除，術后無其他并發(fā)癥，他的生活終于得以回到正軌。

　　顱底脊索瘤通常起源于顱底中線區(qū)域的骨質。這種腫瘤的行為表現(xiàn)不一，有些脊索瘤生長較為局限，侵襲范圍較小，對于這類腫瘤，手術操作相對簡單且安全性較高。然而，也存在一部分脊索瘤，它們廣泛侵襲顱底骨質，并且侵犯到硬腦膜內(nèi)，與視神經(jīng)、下丘腦、腦干、椎-基底動脈系統(tǒng)以及腦神經(jīng)緊密粘連，這無疑增加了治療的難度。

　　顱頸交界處脊索瘤的手術難度本身較高，而本例患者的情況更為復雜，因為他的腫瘤環(huán)繞了椎動脈。作為顱頸交界區(qū)一個關鍵的解剖結構，椎動脈穿行于顱底的狹窄空間，在手術過程中極易受到損傷。由于椎動脈系統(tǒng)是供應大腦血液的兩套主要系統(tǒng)之一，若椎動脈在手術中受損，可能會導致嚴重的并發(fā)癥，從而影響患者的預后和術后的生活質量。

術前MRI顯示顱頸交界處脊索瘤包裹左側椎動脈的硬膜內(nèi)部分(箭頭所示)

　　手術流程

　　在手術過程中，福教授采取了謹慎而細致的操作步驟。首先，他通過神經(jīng)內(nèi)鏡輔助，采取前外側入路進行開顱手術，從右側的手術通道逐步深入至顱頸交界處。在此過程中，福教授專注于將脊索瘤與周圍的正常組織分離開來。隨后，手術的重點轉向左側椎動脈，他小心翼翼地沿著椎動脈進行分離，確保在切除腫瘤的同時，不影響椎動脈的正常功能，這一步驟至關重要，因為脊索瘤位于顱頸交界處，周圍神經(jīng)和血管豐富，手術風險較高。在手術結束后，福教授通過神經(jīng)內(nèi)鏡對顯微鏡的手術盲區(qū)進行探查，以確認腫瘤是否有殘余。

手術示意圖。展示從右側的手術通道以及術中逐步從左側椎動脈分離腫瘤的圖像，手術結束時通過內(nèi)鏡可見雙側椎動脈。

　　術后MRI顯示，該患者顱頸交界處的腫瘤已經(jīng)被完全切除，沒有殘留的腫瘤組織。此外，患者的左側椎動脈保持了通暢的狀態(tài)。這意味著在手術過程中，醫(yī)生團隊不僅成功地移除了腫瘤，而且還保護了左側椎動脈的完整性，沒有出現(xiàn)任何狹窄或阻塞的情況。而左側椎動脈的通暢對于維持腦部的正常血液供應至關重要，這一結果顯著降低了術后并發(fā)癥的風險，為患者的術后恢復奠定了良好基礎。

術后MRI顯示腫瘤完全切除和左側椎動脈通暢(箭頭所示)

　　案例要點

　　1、顱頸交界區(qū)脊索瘤的手術難點

　　1)解剖結構復雜：顱頸交界區(qū)是一個解剖結構十分復雜的區(qū)域，它涉及多個重要的神經(jīng)血管結構，包括腦干、椎基底動脈及其分支以及多組顱神經(jīng)。由于這些關鍵結構的密集分布，手術過程中需要極其小心謹慎，以避免對它們造成損傷。

　　2)腫瘤侵襲性強：脊索瘤具有高度的局部侵襲性，常侵襲周圍的骨性結構，如枕髁、斜坡等。這使得在手術切除腫瘤時，需要處理大量被腫瘤侵犯的骨質，從而增加了手術的復雜性和難度。

　　3)手術入路選擇困難：由于腫瘤位置深在，手術入路的選擇非常關鍵。常用的經(jīng)口入路和經(jīng)鼻入路各有優(yōu)缺點，前者雖然可以直接暴露顱頸交界區(qū)腹側，但術后并發(fā)癥如腦脊液泄漏和感染的風險較高;而后者雖然造成的創(chuàng)傷較小，但手術空間有限，對于側方病變的暴露和切除存在困難。

　　4)術后并發(fā)癥風險高：術后容易發(fā)生顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定、腦干和其他重要結構的損傷，從而可能導致肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等嚴重并發(fā)癥。

　　2、椎基底動脈包繞腫瘤的切除技術的要點

　　1)術前評估：包括采用軸位、冠狀位和矢狀位的薄層T2序列的近期腦部磁共振成像(MRI)以及薄層頭部計算機斷層掃描(CT)，以評估腫瘤與椎基底動脈的關系，了解血管是否有變異、腫瘤的血供情況和骨質破壞程度，并輔助規(guī)劃手術入路。

　　2)手術入路的選擇：決定此類病變手術入路的因素包括腫瘤在硬脊膜內(nèi)的侵襲程度、側別、上頸椎及顱頸交界(CVJ)的受累情況，以及先前使用的手術入路(如有)，從而找到一條可以在單次手術中盡可能完全切除腫瘤的路徑(這一點在首次手術時尤為關鍵)。

　　3)術中監(jiān)測：顱神經(jīng)監(jiān)測技術可以在手術過程中實時監(jiān)測顱神經(jīng)的功能狀態(tài)，幫助醫(yī)生識別和避免潛在的神經(jīng)損傷。神經(jīng)導航技術則能夠幫助醫(yī)生精確地定位腫瘤的位置，以規(guī)劃最佳手術入路，從而減少手術中的不確定性和風險。

　　4)“雙鏡聯(lián)合”：在該案例中，神經(jīng)內(nèi)鏡主要用于輔助開顱手術。它能夠插入瘤腔內(nèi)部進行檢查，幫助醫(yī)生確認是否有腫瘤殘留，從而有助于更精確地控制深部腫瘤的切除范圍，減少術后復發(fā)的可能性。

案例來源

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• 更新時間：2024-11-15 14:04:47

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