Why he can not turn his head?

　　為什么他不能旋轉他的頭？

　　He is very slow.

　?。ㄌ?、太慢了。）他反應太遲緩了。

　　Can he swallow？

　　他可以吞咽嗎？

　　……

　　眼前這位虛弱的患者，令國際顱底手術教授福洛里希教授驚訝。

　　視力下降、視野缺損、言語不清、吞咽困難、嗆咳、眼球活動障礙、走路不穩(wěn)、上肢無力、嘴角抽搐、下頜震顫……

　　是什么可怕的腦瘤導致了如此嚴重復雜的癥狀？

　　48歲的蘇先生在2019年查出脊索瘤后，3年多的時間里，在國內(nèi)多家醫(yī)院進行三次腫瘤切除手術（兩次經(jīng)鼻內(nèi)鏡，一次開顱），一次腦積水分流術。2023年，腫瘤卻再次復發(fā)。此時的蘇先生，正在蘇州大學附屬四醫(yī)院(蘇州市獨墅湖醫(yī)院)等待國際脊索瘤教授Sébastien Froelich（福洛里希）教授的到來。

　　為何蘇先生如此虛弱，且出現(xiàn)了與疾病本身無關的癥狀，是否能再次成功手速，這不是一次咨詢就能找到答案的。在福教授抵達中國后，盡快帶著中國神經(jīng)外科醫(yī)生團隊像偵探破案一樣，一步步抽絲剝繭，查清了異常背后的真相，將脊索瘤成功取出。

術后：手術順利，術中將鞍上鞍內(nèi)、海綿竇區(qū)、三腦室腫瘤切除

　　蘇先生手術難點在哪里？

　　蘇先生的腫瘤長在斜坡鞍區(qū)，包饒重要的椎基底動脈、動眼外展等神經(jīng)，擠壓三腦室，下丘腦、視神經(jīng)等重要結構，手術難度較大。

　　術前MRI：腫瘤體大，廣泛累及顱底結構，侵蝕斜坡、鞍內(nèi)鞍上、海綿竇區(qū)，包裹右側頸內(nèi)動脈。腫瘤向上推擠視神經(jīng)、視交叉，到達三腦室底部；向后上方推擠腦干和基底動脈，部分腫瘤邊緣與腦干分界欠清。

　　百萬分之一發(fā)病率的脊索瘤——“脊索瘤是一種較其少見的病種，所以大多數(shù)醫(yī)生對脊索瘤沒有深入的了解，而且他們中的大多數(shù)人在職業(yè)生涯中不會遇到脊索瘤患者。因此，準確及時的診斷和找到合適的醫(yī)生都困難。”

　　福教授及其神經(jīng)外科手術團隊對1991年至2020年在其醫(yī)院手術治療的斜坡和顱頸交界區(qū)脊索瘤進行了回顧性研究，介紹了他們29年來治療斜坡和顱頸交界區(qū)脊索瘤的經(jīng)驗。

　　蘇先生的腫瘤長在斜坡鞍區(qū)，包饒重要的椎基底動脈、動眼外展等神經(jīng)，擠壓三腦室，下丘腦、視神經(jīng)等重要結構，手術難度較大。

　　因為脊索瘤的侵襲性，脊索瘤通常會侵襲骨，遠遠超出了你在MRI核磁影像上看到的較限，還會延伸到硬腦膜層間和結締組織層間，所以很難去切干凈。一旦切不干凈，它對于放療化療這些常規(guī)的輔助腫瘤治療，效果也不好，所以之后就會反反復復的復發(fā)。這種腫瘤如果不早期處理的話，晚期的癥狀會越來越重，癥狀會越來越復雜，處理會越來越棘手。

　　一旦腫瘤繼續(xù)生長，蘇先生的生命將受到威脅。我們腦子里面一共就有3根大的血管，供應我們?nèi)磕X的供血。兩根頸內(nèi)動脈，一根基地動脈，基底動脈就趴在斜坡這個地方。這個腫瘤恰恰就在這三根較大的動脈之間的地方，周圍還有很多的神經(jīng)。

　　以福教授脊索瘤多年的治療經(jīng)驗，心里已經(jīng)有了較基礎的判斷，但還需要抽絲剝繭，去思考更為縝密的是手術方案。因為這么虛弱的人是否能支撐這樣的大手術，也是重要考慮因素之一。

　　抽絲剝繭，跟隨INC福教授多方位深入詳細了解蘇先生的病情！

　　蘇先生為何如此虛弱？癥狀如此復雜？

　　福教授詳細了解患者的病情后發(fā)現(xiàn)患者的脊索瘤不應該引起這么多癥狀。即使對于他這樣一名資歷豐厚的醫(yī)生來說，眼前患者的情況也是棘手的。腫瘤位于鞍區(qū)，和延髓也不靠近，為何會有吞咽障礙？他表示只有親自見到患者之后才能確定是否要手術。

　　5月13日，福洛里希教授抵達蘇州大學附屬四醫(yī)院，一開始查看患者情況

　　抵達醫(yī)院之后，一步查看影像。Froelich教授分析影像之后，認為這個腫瘤進展沒有他想象的那么快，可以做手術。

　　當看到患者，福洛里希教授有些驚訝。“一輛沒有汽油的汽車，能量特別低，特別低，人虛弱。”教授如此比喻。雖然蘇先生此時意識清楚，但是躺在病床上的他缺乏生氣、反應遲鈍，說話氣息弱聽不清；他可以站起來走路，然而手腳震顫、下頜震顫明顯……

　　身體多項激素有問題？無法手術？經(jīng)驗豐富的福洛里希教授，結合蘇先生的狀態(tài)以及檢查報告之后，懷疑他的虛弱、吞咽問題和下頜震顫都與缺乏激素有關。

　　尋找更多“破案”線索，因此他囑咐神經(jīng)外科黃煜倫主任要檢測他的激素水平。是否可以支撐這個手術，就看檢查情況而定。然而檢查報告顯示，蘇先生的促腎上腺皮質激素（ACTH）和促黃體生成素（LH）都低！

　　爭分奪秒與時間賽跑，多學科聯(lián)合

　　一面是蘇先生激素嚴重缺乏，身體虛弱，一旦手術，他的身體可能很難負荷；一面是病情如火，患者的煎熬和期望。該如何選擇？

　　“補充激素！”福洛里希教授一如既往的果斷，決定迎難而上！

　　福洛里希教授盡快聯(lián)合中法神經(jīng)外科團隊專家、內(nèi)分泌科專家，對蘇先生的情況進行討論、交流激素用量。商討確定后，當天就開始給予蘇先生大劑量的激素補充。

　　5月14日，調整激素后，狀態(tài)明顯好轉

補充激素后的二天早上，蘇先生愛人向INC反應蘇先生狀態(tài)已經(jīng)好轉

　　補充激素后的二天，蘇先生的狀態(tài)就明顯好轉。然而，當天再次仔細查看各項指標時又發(fā)現(xiàn)他的三碘甲狀腺原氨酸（T3）也很低，整個甲狀腺功能也是一個較度低下的狀態(tài)。因此，蘇先生開始補充甲狀腺激素。

　　雖然蘇先生的狀態(tài)已經(jīng)比前一天好轉很多，但是福教授決定需15日早上再次查看他的情況，才會考慮是否要手術。

　　這個時候，手術能不能做，能否救下患者的命，依然還是個懸念……

　　為何會出現(xiàn)這種情況？福教授在進行術前談話時，和患者家屬詳細解釋。“身體虛弱不是腫瘤引起的，由于患者做了兩次內(nèi)鏡手術，影響到垂體功能，這是比較常見的。對于他來說，促腎上腺皮質激素（ACTH）和甲狀腺素是重要的，不管是術前還是術后。但是他補充的用量和種類都不夠，因此導致了他身體每況愈下。

　　現(xiàn)在患者目前的主要問題是兩個：腫瘤和激素水平。

　　福教授評估：腫瘤緩慢增長，看起來不是特別危急。但是如果這個腫瘤現(xiàn)在不動它，它會變得越來越大，把周圍包裹，給治療帶來大的困難。而且現(xiàn)在病人的身體情況虛弱，加上腫瘤在正中間，位置深，周圍的結構重要，所以手術困難，風險較高。但是由于從來沒有做過放療，所以對于手術來說可能是有利的。

　　治療的較佳方案就是手術盡可能的切除更多的腫瘤，然后接著進行放療。患者情況復雜，需要再次仔細研究檢驗報告和影像檢查才能決定是否要做手術。這一個難度指數(shù)有8顆星的手術，福教授也希望患者仔細考慮。

　　顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合手術

　　5月15日早上9點多再次查看患者情況以及增強核磁

　　延髓又有異常信號？15號早上查看患者影像檢查時，又發(fā)現(xiàn)了新的情況。他的延續(xù)位置怎么會有一個異常信號？影像科的醫(yī)生表示可能是因為他的震顫導致的偽影，因為在Flair的序列上面是看不到任何異常。隨即福教授再去影像科，跟影像科主任共同討論患者的情況，他們確定是偽影。

　　解開了蘇先生延髓信號異常的疑云后，福教授再次來到病房查看蘇先生的情況，經(jīng)過激素補充的他身體也開始好轉，福教授決定為患者手術！

　　如何手術、術中要注意的各個細節(jié)、術中都會出現(xiàn)什么意外，該怎么應對，每個問題都經(jīng)歷過無數(shù)次的斟酌。，一個詳細周密的手術方案出爐。Froelich教授決定使用顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子技術”聯(lián)合手術。神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微鏡，將兩種神外手術中重要工具聯(lián)合使用，能夠較大水平切除蘇先生的脊索瘤。而福教授的“筷子手法”——可以讓術者同時操作“內(nèi)鏡、吸引器、三個器械”，做到“人鏡合一”，術者可以靈活旋轉吸引器，選擇不同角度的手術器械，更加準確移除腫瘤、靈活操作入路角度等，較大水平得保留患者的正常組織和神經(jīng)功能。

圖：筷子技術

　　5月15日11：03手術如期進行

　　福教授全程親歷親為，術中神經(jīng)外科黃煜倫主任、麻醉手術科李健主任、神經(jīng)電生理監(jiān)測醫(yī)生王勇強副主任配合，手術全程患者生命體征平穩(wěn)。這場高難度復雜脊索瘤切除手術結束，蘇先生腫瘤基本全切。

　　福教授與他神經(jīng)內(nèi)鏡的“筷子技術”，使得腫瘤切除更完全，對于顯微鏡無法到達的區(qū)域或者死角，內(nèi)鏡可以一并切除。此外，醫(yī)生操作也更靈活，可有空余的手進行相關手術操作；手術也更順利，避免助手與主刀器械“打架”。

術后：手術順利，術中將鞍上鞍內(nèi)、海綿竇區(qū)、三腦室腫瘤切除

　　經(jīng)過多學科“接力”，醫(yī)護人員合力與時間賽跑，福教授成功手術，腫瘤基本全切。術后蘇先生神志清楚，四肢活動良好，幾乎無新增陽性癥狀。值得一提的是，福教授在術中使用顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合，內(nèi)鏡操作時，演示了久負盛名的“筷子技術”。

　　此時的蘇先生已蘇醒，福教授手術后到ICU查看蘇先生的情況，這時蘇先生雙手可以抬起來，并握住教授的手。

　　術后多次查看患者情況

　　“您給了他二次生命的機會”

　　5月15日21：48h術后當晚2次查看患者情況

　　手術很成功，但福教授沒有絲毫放松警惕，時刻關注患者的情況。雖然國內(nèi)團隊已及時把患者術后核磁以及患者的良好情況傳達給教授。但是吃完晚飯后，他堅持回到醫(yī)院再看看這個患者。

　　福教授一行趕到醫(yī)院時，蘇先生的愛人一直坐在ICU門口守著蘇先生。此時的她很驚訝，“你們這么晚還來？”教授又在ICU里面把全部的激素用藥、注意事項又重新又交代了一遍，從醫(yī)院出來時已經(jīng)十點多鐘了。

　　聽到手術很成功，腫瘤切除滿意，蘇先生愛人激動落淚

　　5月16日21：48術后當晚2次查看患者情況

　　5月16日，福教授在離開蘇州之前，又再一次去查看蘇先生，再一次交代用藥情況！“他想和您握手”，蘇先生此時意識清楚、手腳活動正常，蘇先生伸出手和福教授握手以示感謝。

　　術后，蘇先生愛人一直在ICU門口守候，看到前來查房的福教授時，一直表示感謝，還為教授手寫英文感謝信。當把感謝信交到教授手里的時候，蘇先生愛人激動落淚。“我真的很幸運您能給我丈夫做手術，手術幾乎而且成功。感謝！很慶幸我們一直沒有放棄我的丈夫，即使全部人都告訴我你們放棄吧，沒有必要再治療了。我們母子兩從未想過放棄，一直堅持、長途跋涉為他看病。我們咬緊牙關、克服困難。“撥開云霧見天日，守得云開見月明”，勝利的光芒照耀著我們。也許這是命中注定的，我丈夫的生命不應該結束。他很幸運地遇到了您，您給予了他二次生命。再次感謝您的救命之恩。祝工作順利，幸福安康！”

　　看到守護在病房外的蘇先生家人，臨行之際的福教授向他們告別，并告知家屬。蘇先生目前恢復很好，意識清楚、吞咽功能好轉、手腳活動正常，后續(xù)需要關注的就是康復以及激素的問題。

　　在回到巴黎后福教授也盡快詢問患者情況，令人欣慰的是，蘇先生的狀況也在一天天變好。

　　這次成功的手術是福教授教授帶領下，與國內(nèi)神經(jīng)外科團隊、內(nèi)分泌科，影像科、麻醉科等相關科室密切合作，推動多學科合作治療模式，成功解決了蘇先生此前無法解決的疑難問題，讓他重獲新生。

　　由于脊索瘤反復復發(fā)的特點，術后輔助治療至關重要。蘇先生手術后，INC醫(yī)學顧問也在一直提醒患者家屬需要關注：“一就是關于術后病理，您也可以針對這次病理組織做一個進一步的基因分型等，看看有沒有針對后續(xù)治療有幫助的結果；二就是，我們也可以幫您聯(lián)系一下后續(xù)質子治療的機構，在質子治療之前還可以安排放療專家和法國教授視頻會議一下，共同討論放療方案。”

術后二天，INC工作人員提醒蘇先生家屬關注后續(xù)治療

　　能說話能吃飯，離正常生活又進了一大步

　　2023年7月中旬，INC團隊為了讓更多患者了解到他們的治療經(jīng)歷，鼓勵更多的脊索瘤患者，在康復醫(yī)院采訪到了這對夫妻。此時，離福教授為蘇先生成功手術已經(jīng)兩個月，蘇先生狀態(tài)相比術前有了很大的好轉。日復一日對丈夫的照料并沒有消磨掉她的樂觀與，康復醫(yī)院病房內(nèi)，我們聽她們訴說著一路以來的求醫(yī)治療經(jīng)歷。

　　2023年8月，術后3個月，蘇先生妻子交流蘇先生康復日常，她開心得表示“愛人狀態(tài)放療過程中還可以，現(xiàn)在能咕嚕咕嚕漱口了，也能說話了，走路也穩(wěn)多了。”相比術前不能走路、吞咽困難、言語不清等諸多癥狀，術后有了很大得進步。

　　2024年1月，術后8個月，蘇先生已經(jīng)可以正常進食，榴蓮千層、香蕉、可樂……作為“吃貨”的蘇先生終于又能吃下這些自己曾經(jīng)較愛的食物。“那天吃完碗里的嫌少，又加了一塊，本來他也是個吃貨”，蘇先生妻子也很高興丈夫一點點的恢復和進步。

　　總結

　　要像樹一樣，遠遠向陽生長，遠遠不要放棄。不管遇到什么問題，先接受它，面對它，再和它戰(zhàn)斗。

　　每一位患者及家屬都應該知道一次成功手術是腦瘤良好預后的基礎：一開始手術做的好與不好直接決定了這個患者的預后。若一開始手術切除率低，腫瘤很快復發(fā)，手術難度也進一步增高。如果能在一次手術達到全切，則后續(xù)的放化療將有良好基礎，復發(fā)周期將大大延長。而多次不完全的手術以及盲目的放療，并不能根本解決問題，反而會制造新的困難。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時間：2024-03-05 11:00:05

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