顱底脊索瘤難以全切？看福教授如何力挽狂瀾！

發(fā)布時(shí)間：2025-03-05 16:26:24 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：福教授顱底脊索瘤全切

對(duì)于大部分脊索瘤患者而言，與脊索瘤的戰(zhàn)斗十分沉痛它不僅意味著患者本人需要承受腫瘤的痛楚，家屬也要面臨著極大的心理和經(jīng)濟(jì)壓力。尤其是顱頸交界區(qū)脊索瘤，此處的病變往往與周圍重要

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　　對(duì)于大部分脊索瘤患者而言，與脊索瘤的戰(zhàn)斗十分沉痛——它不僅意味著患者本人需要承受腫瘤的痛楚，家屬也要面臨著極大的心理和經(jīng)濟(jì)壓力。

　　尤其是顱頸交界區(qū)脊索瘤，此處的病變往往與周圍重要的神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，手術(shù)難度較高，稍有不慎則可能造成不可逆的功能損傷，因此難以切除干凈。

　　到底應(yīng)該怎么辦?只能眼睜睜看著生命力在一次又一次手術(shù)中消磨嗎?還是在絕望中等待最后的審判?

　　這是七十多歲的伊芙曾面臨的問題，她腦中的脊索瘤有7cm之大，經(jīng)歷過手術(shù)和放療后又再度復(fù)發(fā)……

　　幸運(yùn)的是，她這次遇到了INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)。

　　即使是洪水猛獸般的脊索瘤，把握住合適的治療機(jī)會(huì)，也可以獲得良好的預(yù)后!

　　手術(shù)、放療后脊索瘤再度復(fù)發(fā)，應(yīng)當(dāng)如何應(yīng)對(duì)?

　　74歲的伊芙常感頸部疼痛，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)1年。就醫(yī)檢查后被診斷為顱頸交界區(qū)脊索瘤，該脊索瘤主要侵犯C2.未突破至枕骨。

　　2014年，伊芙在外院接受了經(jīng)鼻內(nèi)鏡顱頸交界區(qū)脊索瘤的部分切除術(shù)，術(shù)后開始輔助質(zhì)子治療。

　　本以為脊索瘤就此偃旗息鼓，2019年初隨訪MRI，顯示脊索瘤復(fù)發(fā)，顱頸交界區(qū)脊索瘤病變大小為51.3×74.3×25.9 mm。此時(shí)的腫瘤已經(jīng)引起C2椎體病理性骨折及C1水平脊髓壓迫，伴隨C1右側(cè)方、C1前后弓、C2椎體侵犯，齒狀突后移和C1水平的側(cè)向移位。

術(shù)前MR顯示顱頸交界區(qū)巨大脊索瘤，51.3 × 74.3 × 25.9 mm大小，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。

　　腫瘤侵襲上三分之一的髁突和斜坡水平。腫瘤侵襲延伸至C5-C6水平，在椎前間隙浸潤(rùn)延伸，并壓迫C5和C6神經(jīng)根，并包裹椎動(dòng)脈椎動(dòng)脈的V2段。臨床檢查顯示神經(jīng)反射亢進(jìn)和Lhermite征陽(yáng)性。

脊索瘤向周邊浸潤(rùn)生長(zhǎng)，下至C5-C6水平的脊髓瘤侵犯浸潤(rùn)。

　　由于伊芙手術(shù)的復(fù)雜性，一般需要2種不同手術(shù)入路、2次不同時(shí)期完成。但作為國(guó)際脊索瘤大咖的福教授卻利用其所創(chuàng)新的神經(jīng)內(nèi)鏡和顯微鏡“雙鏡聯(lián)合”的方法，通過右前-遠(yuǎn)外側(cè)入路一次全切了巨大脊索瘤，既避免了手術(shù)痛苦，又避免腫瘤的殘留復(fù)發(fā)。

　　在完全切除腫瘤術(shù)后，福教授用骨水泥填充術(shù)腔，從中斜坡到C2椎體水平。術(shù)后10天，患者接受了枕頸固定術(shù)，手術(shù)順利完成，術(shù)后MRI顯示兩個(gè)病灶全切，伊芙?jīng)]有任何并發(fā)癥。

　　術(shù)后，伊芙接受質(zhì)子治療，隨訪9個(gè)月未觀察到影像復(fù)發(fā)的證據(jù)，此外，臨床檢查顯示沒有神經(jīng)系統(tǒng)缺陷，伊芙已恢復(fù)正常的日常活動(dòng)。

術(shù)后MRI顯示腫瘤完全切除。

　　脊索瘤為何容易復(fù)發(fā)?這位脊索瘤大咖在采訪中如是說

　　福教授及其神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)致力于脊索瘤的研究已超過20年。他們擁有國(guó)際范圍內(nèi)較大的脊索瘤患者群體，至今已成功治療了近300例脊索瘤病例，其中超過80%屬于高難度的顱底和顱頸交界脊索瘤。大多數(shù)患者在尋求福教授團(tuán)隊(duì)治療之前，已在其他醫(yī)院接受過手術(shù)，這使得治療更為復(fù)雜。盡管如此，福教授手術(shù)的患者大多實(shí)現(xiàn)了腫瘤的安全完全切除，術(shù)后未出現(xiàn)并發(fā)癥，且復(fù)發(fā)率保持在較低水平。福教授團(tuán)隊(duì)持續(xù)在脊索瘤領(lǐng)域進(jìn)行深入探索，積極尋找為患者帶來更多新型治療手段的可能性。

　　1. 影響脊索瘤復(fù)發(fā)的主要原因有哪些？

　　對(duì)于發(fā)生在任何部位的脊索瘤，手術(shù)質(zhì)量都是影響患者預(yù)后的關(guān)鍵因素(依據(jù)Ⅳ級(jí)證據(jù)，屬于C級(jí)推薦)。在福教授的研究中，無論是無進(jìn)展生存期(PFS)還是總生存期(OS)，都與手術(shù)切除的程度緊密相關(guān)，這一發(fā)現(xiàn)與先前的研究結(jié)論一致。據(jù)此，福教授提出，手術(shù)切除率是影響脊索瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素。

　　切除范圍的大小顯著影響著脊索瘤的復(fù)發(fā)速度。如果手術(shù)切除的范圍不足，腫瘤有可能快速?gòu)?fù)發(fā)，有時(shí)僅需三個(gè)月就能恢復(fù)至術(shù)前的體積。而如果手術(shù)能夠盡可能地安全地切除較多的腫瘤，患者的腫瘤復(fù)發(fā)速度通常會(huì)減慢。

　　2. 復(fù)發(fā)性脊索瘤的總體治療策略是什么？

　　鑒于脊索瘤復(fù)發(fā)率較高，手術(shù)的目標(biāo)是追求腫瘤的完全切除。當(dāng)患者出現(xiàn)癥狀時(shí)，大多數(shù)脊索瘤的體積已相當(dāng)大(超過3-5厘米)，并且常常環(huán)繞著多個(gè)周圍結(jié)構(gòu)，如腦血管、顱神經(jīng)和腦干。替代的治療策略是，在確保安全的前提下盡可能多地切除腫瘤，且輔以術(shù)后計(jì)劃的放射治療，尤其是質(zhì)子治療，也能夠提高患者的總生存率。

盡可能完全地切除腫瘤以及術(shù)后的輔助放射治療，是延緩脊索瘤復(fù)發(fā)并實(shí)現(xiàn)良好預(yù)后的重要措施。

　　脊索瘤的治療方法是什么?第一刀有多重要?

　　顱底脊索瘤的較佳治療方式是手術(shù)切除。

　　隨著顯微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，在切除腫瘤的同時(shí)保護(hù)神經(jīng)功能、改善生命質(zhì)量成為外科手術(shù)切除的基本原則。接受全切除手術(shù)的患者在無進(jìn)展生存期和總體生存期方面明顯獲益。

　　應(yīng)根據(jù)顱底脊索瘤的具體部位、侵及范圍和生長(zhǎng)特點(diǎn)，同時(shí)結(jié)合術(shù)者的專長(zhǎng)，選擇合理的手術(shù)策略和入路，盡可能實(shí)現(xiàn)受累骨質(zhì)的充分切除及重要結(jié)構(gòu)的充分減壓和妥善保護(hù)。

　　由多學(xué)科具備豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生合作手術(shù)有助于復(fù)雜病變的處理。神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)術(shù)中超聲的應(yīng)用可提高手術(shù)的安全性，減少手術(shù)嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。

　　手術(shù)操作時(shí)應(yīng)盡量做到4個(gè)減少，即減少重復(fù)操作、減少視角變化、減少器械進(jìn)出術(shù)野的次數(shù)、減少更換器械的次數(shù)。

一項(xiàng)關(guān)于脊索瘤早期治療重要性的研究，早期多學(xué)科治療對(duì)脊索瘤患者的影響論文截圖

　　首次手術(shù)尤為重要。

　　如果患者此前接受了不完全的治療，后續(xù)治療則需要必須應(yīng)對(duì)這些復(fù)雜情況和之前治療帶來的問題，要取得一個(gè)好的結(jié)果，難度很大。例如，處理帶有瘢痕組織的解剖結(jié)構(gòu)時(shí)，通過鼻腔進(jìn)行手術(shù)閉合會(huì)變得更加困難，這無疑增加了手術(shù)的復(fù)雜性和風(fēng)險(xiǎn)。

　　對(duì)于放療也是如此，如果患者之前接受過放療，他們必須等待一段時(shí)間才能再次接受放療，因?yàn)槎唐趦?nèi)不宜重復(fù)放療。因此，手術(shù)有時(shí)成為唯一的選擇，但這類手術(shù)并不簡(jiǎn)單。主刀醫(yī)生需要切除腫瘤，以便為患者爭(zhēng)取到接受進(jìn)一步放療的時(shí)間。

因?yàn)槎唐趦?nèi)不宜重復(fù)放療。因此，手術(shù)有時(shí)成為唯一的選擇，但這類手術(shù)并不簡(jiǎn)單。主刀醫(yī)生需要切除腫瘤，以便為患者爭(zhēng)取到接受進(jìn)一步放療的時(shí)間。

　　“對(duì)于那些反復(fù)復(fù)發(fā)的脊索瘤患者，更應(yīng)該由具有權(quán)威性的專業(yè)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行治療。因?yàn)檫@些患者可能需要進(jìn)行分子學(xué)分析，以深入了解腫瘤特性，尋找潛在的治療靶點(diǎn)，并提供更為個(gè)性化的治療方案。因此，處理這類復(fù)雜狀況，確實(shí)需要找到對(duì)這類復(fù)雜病例有豐富手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生進(jìn)行治療。”