遠外側(cè)經(jīng)髁入路可到達巨大脊索瘤的前部、側(cè)部和后部，并在良好的術野下進行最大程度切除，同時可對脊柱的不穩(wěn)定進行同期手術修復，為顱頸交界區(qū)的巨大脊索瘤的最大化切除提供了一個安全有效的手術入路。

　　在此基礎上，INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團的世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、曾任世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術委員會主席的Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)創(chuàng)新了一種針對顱頸交界區(qū)脊索瘤的手術策略，從新的內(nèi)鏡視角展示了椎動脈和顱頸交界區(qū)的解剖。

　　福教授運用該創(chuàng)新性手術策略，成功完成了一例挑戰(zhàn)度較高的手術，全切顱頸交界區(qū)巨大脊索瘤。該瘤體直徑達10cm、大小達96.5cm³。福教授在案例中，福教授詳細闡述了遠外側(cè)經(jīng)髁入路和顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”手術切除顱頸交界區(qū)脊索瘤的技術和優(yōu)勢，并將其研究成果予以發(fā)表。

　　01. 患者病史摘要

　　患者為26歲男性，主要癥狀包括頸部疼痛、嚴重的吞咽困難以及雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹(右側(cè)完全麻痹并伴有舌部萎縮，左側(cè)則為部分麻痹)。MRI和CT掃描揭示了位于顱頸交界區(qū)的巨大脊索瘤，腫瘤的最大直徑為10厘米，體積達到96.5立方厘米。該腫瘤向雙側(cè)后外側(cè)蔓延，呈浸潤性生長，尤其以右側(cè)為重。腫瘤擴展至椎前間隙、下斜坡、雙側(cè)枕骨髁、第一頸椎C1的前弓以及第二頸椎C2的齒狀突。這個巨大的腫瘤對腦干造成了壓迫，并導致雙側(cè)椎動脈移位，同時還向硬脊膜內(nèi)壓迫并擴張。

　　02. 福洛里希教授對該案例的分析及手術策略

　　脊索瘤常好發(fā)于顱內(nèi)深部，并且具有強烈的侵襲性和浸潤性，因此要在避免嚴重神經(jīng)損傷風險的前提下，實現(xiàn)腫瘤的完全切除通常極為困難。尤其是位于顱頸交界區(qū)的脊索瘤，其預后相較于顱底脊索瘤更為不良。顱頸交界區(qū)的腫瘤容易侵犯斜坡、巖骨、枕髁、寰樞椎以及上頸椎等部位，導致骨質(zhì)破壞和顱頸交界區(qū)的穩(wěn)定性受損。

圖：顱底及顱頸交界脊索瘤

　　脊索瘤常常會侵犯到椎前和咽旁間隙的軟組織，這使得完全切除變得更加棘手。腫瘤累及椎動脈的情況也十分普遍，從而使得手術的風險進一步上升。通常，脊索瘤需達到一定體積才會引發(fā)頸部疼痛，或是與腦干及顱底神經(jīng)受壓相關的癥狀。

　　鑒于這些因素，顱頸交界區(qū)的脊索瘤依舊是對神經(jīng)外科醫(yī)生的一大挑戰(zhàn)。根據(jù)腫瘤的生長模式、侵犯范圍以及外科醫(yī)生的專業(yè)經(jīng)驗，需要選擇不同的手術入路。鑒于中線腫瘤的生長特性，前路手術通常是首選，例如神經(jīng)內(nèi)鏡下的經(jīng)鼻或經(jīng)口入路。然而，顱頸交界區(qū)的脊索瘤往往具有向兩側(cè)擴散和侵襲的趨勢，這使得僅憑前路手術難以實現(xiàn)最佳的切除效果。

　　針對這些體積巨大、廣泛侵犯周邊組織的脊索瘤，優(yōu)先選擇的手術策略是前外側(cè)和后外側(cè)入路，或者采用多種手術方式的聯(lián)合應用。結合神經(jīng)內(nèi)鏡輔助的顯微鏡開顱手術能夠突破單一手術入路和單一顯微手術的局限，提升了手術視野的清晰度，使得外科醫(yī)生能夠更準確地定位腫瘤目標，同時在最大程度保護神經(jīng)的前提下，實現(xiàn)腫瘤的最大范圍切除。而鑒于腫瘤已造成顱頸交界區(qū)骨質(zhì)結構的廣泛破壞和侵蝕，術前需評估手術可能導致的顱頸不穩(wěn)定問題，因此通常還需要進行枕頸融合手術以修復顱頸交界區(qū)的不穩(wěn)定性。

　　綜上所述，在該病例的治療中，福教授選擇采用遠外側(cè)經(jīng)髁入路，結合顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡的雙鏡聯(lián)合技術來切除腫瘤，隨后進行枕頸融合術(OCF)以穩(wěn)定顱頸結構。

腫瘤切除后，使用PMMA材料進行右髁重建，避免質(zhì)子治療影像檢查的金屬偽影。

　　▼俯臥位手術體位擺放

　　▼顯微鏡下暴露腫瘤并瘤內(nèi)減壓

　　▼顯微鏡暴露腫瘤，使腫瘤從腹側(cè)硬膜分離

　　▼使用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助探查腫瘤，備行內(nèi)鏡手術

　　▼“筷子技術”神經(jīng)內(nèi)鏡下磨除中斜坡骨質(zhì)

　　▼“筷子技術”神經(jīng)內(nèi)鏡切除對側(cè)腫瘤

　　▼“筷子技術”神經(jīng)內(nèi)鏡切除浸潤前韌帶和硬腦膜的脊索瘤

　　▼“筷子技術”神經(jīng)內(nèi)鏡切除侵犯對側(cè)副神經(jīng)的脊索瘤

　　▼使用自體脂肪填充瘤腔及關顱

　　▼使用PMMA材料枕髁重建

　　使用Roy-Camille技術進行枕頸融合術(C0-C3-C4-C5)，固定根釘以曲線方式橫向彎曲，為后續(xù)質(zhì)子治療創(chuàng)造一個無金屬的定位及治療通道。術后CT和MRI顯示腫瘤完全切除。病理證實為典型脊索瘤。在術后恢復中，患者吞咽功能改善和頸部疼痛緩解。8周后，他接受了質(zhì)子治療。

　　▼將根釘彎曲以便于后續(xù)質(zhì)子治療

　　▼術后MRI顯示腫瘤完全切除，且腦干解壓

　　A和B:術前CT掃描顯示顱頸交接區(qū)脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性破壞。C:術前MR顯示腫瘤巨大延伸，并浸潤長入硬膜內(nèi)的腦實質(zhì)。D:術后CT顯示PMMA枕髁重建穩(wěn)定良好。E:術后三維CT顯示 C0-C3-C4-C5枕頸融合穩(wěn)定，與根釘彎曲有利于PBRT治療。F:術后MR顯示全切腫瘤和腦干延髓占位壓迫得到解除。

　　03. 福洛里希教授手術案例解析

　　顱頸交界區(qū)脊索瘤的手術治療策略依舊是神經(jīng)外科領域的一大挑戰(zhàn)。在保留神經(jīng)功能和生活質(zhì)量的前提夏，完全切除腫瘤應成為手術的追求目標。鑒于顱頸交界區(qū)脊索瘤的罕見性和治療復雜性，治療策略應經(jīng)由包括專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生和放射治療專家在內(nèi)的跨學科團隊的深入討論，以便共同制定最佳的治療方案。

　　在過去的二十多年中，針對顱頸交界、斜坡、蝶鞍等部位，經(jīng)鼻入路手術變得極為盛行，對于脊索瘤的治療具有顯著意義。這主要是因為這些病變位于中線區(qū)域，經(jīng)鼻手術入路可能是到達顱頸交界處斜坡的最優(yōu)途徑，因此，這種手術方法無疑是治療此類患者的一項重要的技術手段。

福洛里希教授神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子手術”演示

　　眾多研究者對如何處理該區(qū)域病變的手術入路進行了深入探討，例如采用經(jīng)口入路，能夠直接顯露顱頸交界區(qū)的腹側(cè)。然而，這種手術后可能會出現(xiàn)腦脊液漏、感染等并發(fā)癥，并且當腫瘤主要位于外側(cè)時，存在暴露不充分、切除不徹底等問題。

　　目前較為流行的擴大經(jīng)鼻入路手術，與傳統(tǒng)的開顱手術相比有其獨特之處。經(jīng)鼻入路手術通過鼻腔引入內(nèi)鏡和手術器械，以完成腫瘤切除。這種方法具有顯著的優(yōu)勢，如手術成功率較高、手術時間縮短、患者恢復迅速以及住院時間減少等。但是，在以下情形中，采用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術將面臨更大的挑戰(zhàn)，并且可能伴隨著更高的并發(fā)癥風險：

　　1)腫瘤侵犯到頸靜脈孔和后組顱神經(jīng);

　　2)腫瘤向下擴展到齒狀突尾側(cè)

　　3)腫瘤硬膜內(nèi)侵犯血管和顱神經(jīng)包裹

　　4)腫瘤累及椎動脈硬膜外段

　　5)腫瘤顱頸不穩(wěn)定。

　　腦脊液泄露的風險與硬腦膜的缺損程度成正比。實際上，當脊索瘤擴展至頸靜脈孔和后組顱神經(jīng)的外側(cè)，或向椎動脈的后外側(cè)蔓延時，通常優(yōu)先考慮采用前外側(cè)和后外側(cè)入路，或者結合多種手術策略。

　　前外側(cè)入路使得外科醫(yī)生能夠在早期控制椎動脈的同時，順利進入位于前方的顱頸交界區(qū)，并且可以在不觸及腦干的情況下抵達下斜坡。然而，這種入路的局限性在于難以觸及中斜坡/上斜坡，對側(cè)區(qū)域以及對側(cè)椎動脈，并且無法在同一手術階段進行雙側(cè)枕頸融合。盡管如此，利用內(nèi)鏡技術也可以將手術通道擴展至中上斜坡區(qū)域。

　　與采用前外側(cè)入路相比，遠外側(cè)經(jīng)髁入路所需的軟組織剝離較少，無需處理頸部的重大血管和控制脊髓副神經(jīng)，因此對于神經(jīng)外科醫(yī)生來說，這是一種更為簡單且熟悉的手術方法。該入路能夠到達雙側(cè)后伸的V3-V4椎體節(jié)段、頸椎的后關節(jié)以及后椎板。然而，其局限性在于仍然難以進入上斜坡和中斜坡區(qū)域。

Bertalanffy和其導師Seeger(1991)提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

　　內(nèi)鏡輔助下遠外側(cè)經(jīng)髁入路治療顱頸交界區(qū)脊索瘤的優(yōu)勢

　　在權衡每種方法的利弊之后，福洛里希教授采取了一種創(chuàng)新性的策略，即將顯微鏡和內(nèi)鏡輔助技術融合到經(jīng)典的遠外側(cè)經(jīng)髁入路中。該方法利用脊索瘤造成的硬膜外通道，將枕骨髁磨除形成一種“鎖孔”效應，進而通過這個鎖孔實現(xiàn)對同側(cè)、前側(cè)以及對側(cè)腫瘤的切除。

　　正如之前提到的，手術入路的選擇取決于腫瘤對枕骨髁的侵犯情況。在雙側(cè)腫瘤侵犯的情況下，需要對受累最嚴重的枕骨髁、主要的外側(cè)擴展以及受累最重的椎動脈進行術前影像學評估。接著，在顯微鏡視野受限時，使用角度內(nèi)鏡來增加放大倍數(shù)和提供旋轉(zhuǎn)視角，這樣可以暴露出盲區(qū)，檢測微小腫瘤殘留，并切除硬膜內(nèi)的腫瘤部分。

　　然而，對于侵犯到C2水平以下的腫瘤，神經(jīng)內(nèi)鏡輔助的顯微鏡下遠外側(cè)經(jīng)髁入路手術可能需要與前外側(cè)入路結合使用。在腫瘤向上擴展侵犯到上斜坡和蝶竇的復雜病例中，內(nèi)鏡輔助的遠外側(cè)經(jīng)髁入路有時需要與經(jīng)鼻入路的神經(jīng)內(nèi)鏡手術聯(lián)合進行。

　　在顱底手術領域，大部分病例都適合采用“雙鏡聯(lián)合”技術。正如福教授所指出的，顱底手術通常需要深入到顱底深處。針對這一需求，有兩種策略可供選擇：一是創(chuàng)建一個較大的手術通道，但這種做法對患者并不利，因為過度暴露的結構會增加手術風險。另一種策略則是盡量縮小手術入路的范圍，而在這種情況下，內(nèi)鏡就成為了一個提升手術視野的重要工具。因此，在我進行的絕大多數(shù)手術中，從一開始就預備了內(nèi)鏡，以便觀察那些在傳統(tǒng)開顱手術中無法直接看到的角落和結構。

　　因此，對于顱底手術而言，“雙鏡聯(lián)合”技術是一種理想的組合。在處理深部區(qū)域時，內(nèi)鏡無疑是顱底手術中不可或缺的工具。內(nèi)鏡的主要作用是使深部結構可視化并進行手術操作，同時在整個過程中保持從手術入口到病變區(qū)域之間的解剖結構完整，因此使用內(nèi)鏡是必要的。

　　04. 結論

　　福教授成功完成這臺巨大脊索瘤的全切除疑難手術，展示了顯微外科手術與內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”技術的結合，使得外科醫(yī)生能夠有效地暴露并切除顱頸交界區(qū)的大型脊索瘤，從而減少了對分期手術的依賴。角度內(nèi)鏡在此手術中起到了關鍵作用，因為它能夠提供從C2到上斜坡及對側(cè)的腫瘤全景視圖。中線入路也使得外科醫(yī)生能夠安全地處理雙側(cè)后伸的腫瘤和椎動脈。在那些存在明顯顱頸不穩(wěn)定的病例中，采用俯臥位可以在同一手術過程中進行枕頸融合。

　　參考資料：Endoscope-assisted far-lateral transcondylar approach for craniocervical junction chordomas: a retrospective case series and cadaveric dissection.(J Neurosurg 135:1335–1346. 2021)

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• 更新時間：2024-12-18 11:25:38

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