顱底脊索瘤是典型的生長緩慢的脊索源性腫瘤，通常沿斜坡發(fā)生。顱底脊索瘤采用手術(shù)和放射治療。10年后局部復(fù)發(fā)率接近50%。

　　脊索瘤是少見的，典型的惰性腫瘤起源于原始脊索的胚胎殘余。它們可以起源于中軸骨骼的顱底、脊柱或骶骨部分。在一項(xiàng)對262名患者的研究中，發(fā)現(xiàn)脊索瘤較常發(fā)生在骶骨(50%)，其次是蝶枕(35%)和脊柱(15%)部位。

　　脊索瘤的發(fā)病率為0.08–0.5/10萬人/年，顱底位置占1例/200萬人/年。顱底脊索瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.2%，在20-50歲的年輕患者中發(fā)病率較高，好發(fā)于女性。顱底脊索瘤傾向于起源于斜坡的蝶骨-枕骨結(jié)合部，包括上或基底蝶骨斜坡、尾緣或基底-枕骨斜坡或巖尖。較少見的是，硬膜內(nèi)區(qū)、蝶鞍、蝶竇、鼻咽、上頜骨和副鼻竇是起源部位。雖然傳統(tǒng)的組織病理學(xué)很少是轉(zhuǎn)移性的，但這些腫瘤可以通過局部侵犯擴(kuò)散到顱底、硬膜內(nèi)空間，并較終壓迫腦干。

　　因?yàn)榇蠖鄶?shù)脊索瘤具有低頻率的區(qū)域或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，所以預(yù)后由局部復(fù)發(fā)(LR)決定，其在10年時(shí)接近50%,通常與實(shí)現(xiàn)二次腫瘤全切除的困難和進(jìn)行劑量升級放射治療的能力有關(guān)。

　　由于顱底脊索瘤生長緩慢，患者往往表現(xiàn)隱匿。癥狀的出現(xiàn)將取決于斜坡的位置和延伸模式以及鄰近神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)的相關(guān)壓迫。較常見的早期主訴是復(fù)視和枕部或眶后頭痛。顱神經(jīng)(CN)II和CN III麻痹也可能發(fā)生，并與涉及上斜坡的腫瘤有關(guān)。CN VI誘發(fā)的復(fù)視可能發(fā)生在中斜坡腫瘤和CN IX、X和XII麻痹的下斜坡腫瘤。腦干受壓可能表現(xiàn)為脊髓病或上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征和癥狀，并伴有高發(fā)病率和死亡率。頭痛通常歸因于三叉神經(jīng)壓迫、硬腦膜侵犯和顱內(nèi)壓升高。

　　脊索瘤有四種組織學(xué)亞型表1:常規(guī)、軟骨樣、去分化和低分化；然而，腫瘤通常具有重疊的組織學(xué)特征。傳統(tǒng)的或典型的脊索瘤是較常見的變異，是低級惡性腫瘤，其特征是含有胞質(zhì)內(nèi)粘多糖的瘤細(xì)胞索。軟骨樣亞型的特點(diǎn)是軟骨形成灶常被描述為“島”，在腫瘤內(nèi)表現(xiàn)為T1和T2加權(quán)MR序列的高信號灶。它們被認(rèn)為是一種低度軟骨肉瘤，在全部亞型中預(yù)后較好。

　　得了顱底脊索瘤需要手術(shù)嗎？

　　顱底脊索瘤以其臨床侵襲性而聞名，盡管其組織學(xué)特征相對良性。目前的治療標(biāo)準(zhǔn)包括一次出現(xiàn)時(shí)的較大手術(shù)切除，然后放療（較好是粒子放療）。眾所周知，手術(shù)中腫瘤切除的范圍在無進(jìn)展生存期(PFS)和總生存期(OS)中起著重要作用。然而顱底脊索瘤手術(shù)一直是國際神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的較大挑戰(zhàn)，國際范圍內(nèi)能成功駕馭此類手術(shù)的神經(jīng)外科專家并不多。

　　而神經(jīng)外科領(lǐng)域大有名氣的青年才俊、國際神經(jīng)內(nèi)鏡開拓者以及被譽(yù)為“顱底手術(shù)教授”法國Sebastien Froelich教授就是其中之一。他同時(shí)也是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員、更是年紀(jì)輕輕就當(dāng)任了國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術(shù)委員會主席。對于復(fù)雜顱底脊索瘤，F(xiàn)roelich教授不僅能夠進(jìn)行傳統(tǒng)顯微外科手術(shù)對腫瘤進(jìn)行切除，同樣作為國際神經(jīng)內(nèi)鏡開拓者他也能通過內(nèi)鏡的手術(shù)方式微創(chuàng)切除顱底脊索瘤。下面交流Froelich教授兩則顱底脊索瘤手術(shù)切除案例。

　　神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)切除復(fù)雜斜坡脊索瘤

　　病史摘要：一名38歲斜坡脊索瘤女士，脊索瘤包裹基底動(dòng)脈和左大腦后動(dòng)脈，經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡次全切除后，并無神經(jīng)功能缺損，無其他并發(fā)癥，后續(xù)接受質(zhì)子放療。

　　圖1所示：神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)的說明性案例。左圖:術(shù)前MRI顯示上斜坡脊索瘤包裹基底動(dòng)脈和左大腦后動(dòng)脈(箭頭)。中間圖:顯示手術(shù)入路和術(shù)中腫瘤從血管逐步剝離的圖像。右圖:術(shù)后MRI顯示腫瘤幾乎完全切除。

　　Froelich教授利用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)筷子手法，做到了對于高難度包裹椎動(dòng)脈的顱底脊索瘤的較大限度的次全切，避免損傷周邊的神經(jīng)、血管及正常腦組織，將損傷和術(shù)后并發(fā)癥的可能性降到了較低。

　　Sebastien Froelich教授內(nèi)鏡解剖授課中

　　高切除率顯微外科手術(shù)

　　對于顱底脊索瘤的手術(shù)入路目前有多種選擇，開顱顯微鏡手術(shù)即是其中之一，這要求神經(jīng)外科醫(yī)生的技術(shù)手法嫻熟，且能合適保障患者無神經(jīng)損傷。

　　病史摘要：一名45歲的男士被發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)脊索瘤后，F(xiàn)roelich教授為他進(jìn)行的是開顱手術(shù)，同時(shí)輔以內(nèi)窺鏡探查，腫瘤得以完整切除，無其他并發(fā)癥。

　　圖2所示：使用前外側(cè)入路的開顱手術(shù)的說明性案例。左側(cè)圖像:術(shù)前MRI顯示顱頸交界區(qū)脊索瘤包裹左側(cè)椎動(dòng)脈硬膜內(nèi)部分(箭頭)。中間圖:從右側(cè)顯示手術(shù)入路的示意圖，以及從左側(cè)椎動(dòng)脈逐步剝離腫瘤的術(shù)中圖像，在手術(shù)結(jié)束時(shí)內(nèi)鏡下可以看到兩個(gè)保存完整的椎動(dòng)脈。右圖:術(shù)后MRI顯示腫瘤完全切除，左側(cè)椎動(dòng)脈通暢(箭頭)。

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• 更新時(shí)間：2022-10-12 10:22:55

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