“少見”“高復發(fā)率”“難以治療”——提到脊索瘤，這幾個詞是患者難以繞過的痛點。作為發(fā)病率百萬分之一的腫瘤，雖然在組織學上歸類為低度惡性的腫瘤，但是在生物學行為上，脊索瘤具有局部的侵襲性和骨質損害性，如果不能順利全切，則有高達85%的復發(fā)率。而顱內脊索瘤，特別是顱底、斜坡、顱頸交界處等位置解剖位置深在、侵襲范圍廣、周圍神經血管復雜脆弱，全切難度較大。

　　“切不干凈繼續(xù)長、長了繼續(xù)切、切不干凈繼續(xù)長”在網絡上關于脊索瘤患者總是陷入這樣的治療惡性循環(huán)，而患者的狀態(tài)也在一次次手術中越來越差，治療的希望也一次次消耗殆盡。那脊索瘤真的就一點辦法也沒有嗎？在此精選交流國際脊索瘤教授手術案例…

　　如果一開始就碰到法國教授，那就是較好的，但是我們當時不知道。雖然脊索瘤也是比較難治。但是我老公也一直想的治療，他也是想手術。之前幾次可能切掉的少一點，所以很快就復發(fā)了。

　　曾3年內4次復發(fā)手術的48歲脊索瘤患者妻子感嘆道，在2023年5月，這位他口中的法國教授成功為丈夫全切較其復雜的顱底脊索瘤。這位法國教授究竟是何方神圣？面對如何棘手的脊索瘤，為何他能做到全切？

　　國際脊索瘤手術教授，INC法國福洛里希教授

　　法國Sebastien Froelich(福洛里希)教授

　　◆INC旗下國際神經外科顧問團(WANG)成員

　　◆國際神經外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術委員會前主席

　　◆歐洲顱底學會執(zhí)行委員會成員IRCAD Neuro-ENT-Skull基礎課程主任

　　◆歐洲遠程神經外科手術學院-顱底手術EITS課程主任

　　◆法國巴黎Lariboisiere大學醫(yī)院神經外科教授兼主席

　　◆巴黎狄德羅大學醫(yī)學院神經外科教授(2011年至今)

　　◆斯特拉斯堡大學醫(yī)學院神經外科教授(2008年-2011年)

　　福教授一直被國內外同仁譽為“國際神經內鏡及顱底手術的教授”，以神經內鏡技術及顯微神經外科手術較為見長。他神經內鏡‘筷子手法’，為國際神經內鏡發(fā)展和顱底顯微手術技術進步貢獻卓著。

　　福教授及其團隊擁有著國際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復雜腫瘤20多年，至今已經擁有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團隊治療前均在其他醫(yī)院做過手術，這類患者手術治療更加困難。福教授手術的大多數患者得到順利全切、無并發(fā)癥、低復發(fā)率。無進展生存期：5年和10年分別達到52.1%、23.6%；總生存期：5年和10年分別達到75.1%、52.9%。

福教授接受INC專訪

　　INC福教授脊索瘤案例精選

　　較大脊索瘤患者5年內4次復發(fā)3次手術還能順利手術嗎？

　　病情回顧：

　　48歲的蘇先生2019出現(xiàn)無明顯誘因的視野缺損，伴視力下降，遂就診當地醫(yī)院。行顱腦磁共振檢查，提示占位性病變，脊索瘤可能性大。2019年-2023年患病期間蘇先生經歷了4次復發(fā)3次手術，（兩次經鼻內鏡，一次開顱），一次腦積水分流術，近期腫瘤再次復發(fā)，癥狀再次加重，腫瘤位置在斜坡鞍區(qū)，包饒重要的椎基底動脈、動眼外展等神經，擠壓三腦室，下丘腦、視神經等重要結構，手術難度較大。

　　術前癥狀：視力下降，視野缺損，言語不清，吞咽困難，嗆咳，眼球活動障礙，走路不穩(wěn)，上肢無力，嘴角抽搐，體重下降。

　　術前：腫瘤體大，廣泛累及顱底結構，侵蝕斜坡、鞍內鞍上、海綿竇區(qū)，包裹右側頸內動脈。腫瘤向上推擠視神經、視交叉，到達三腦室底部；向后上方推擠腦干和基底動脈，部分腫瘤邊緣與腦干分界欠清。

　　治療過程：

　　2023年5月，福教授應邀訪問蘇州大學附屬獨墅湖醫(yī)院（蘇州市獨墅湖醫(yī)院），蘇先生抓住了這個機會，咨詢福教授能否為自己手術，在經過一系列評估以及術前緊急補充激素等措施，2023年5月15日，INC法國福教授為蘇先生做了四次開顱手術，在術中，福教授聯(lián)合應用顯微鏡和內鏡，運用的“筷子手法”，術后當晚核磁顯示腫瘤已基本全切。這對夫妻是幸運的，在這場風險較大、具挑戰(zhàn)的手術中重獲新生。

　　術后蘇先生神志清楚，四肢活動良好，無新增并發(fā)癥。術后2個月，INC團隊為了讓更多患者了解到他們的治療經歷，在康復醫(yī)院采訪這對夫妻。在妻子鼓勵和陪伴下，如今，康復醫(yī)院里蘇先生的狀態(tài)一天天恢復變好。“現(xiàn)在是好多了，這兩天感覺更有信心了。”

　　6歲男孩較大脊索瘤單鼻孔8mm切口、不開顱成功手術

　　病情回顧：

　　6歲的寧寧因頭疼，行走不穩(wěn)等癥狀被診斷為顱底脊索瘤。腫瘤位置不同，體大，明顯壓迫腦干，寧寧在國內接受了一開始手術，部分減少腫瘤的體積。然而，剩下的腫瘤仍然很大。寧寧父母走投無路之際從國內神外專家得知福教授即將來華的消息，果斷進行了遠程咨詢。幸運的是他們如愿得到了教授充滿希望的回復并決定請他進行二次手術。

　　治療過程：

　　18kg，這么小體重患兒全身只有1500ml左右的血液含量，再一次手術難度較大，危險系數較高。手術中10%（150ml）的出血量，寧寧可能就會休克；出血量達到20%，就會危及生命。如何解決這個困境？福教授決定進行單鼻孔入路神經內鏡手術，采用多種角度鏡，運用“筷子技術”，用僅僅8mm的創(chuàng)口，切除了直徑達50mm的腫瘤。在減少出血點的同時，將手術風險盡可能降到較低。

　　術中，年幼的寧寧鼻內空間很小，實行單鼻孔入路手術難度較大。福教授術后也直言道：“困難，像是打了很大的一場仗”。而此時距離一開始手術僅37天，幸運的是這次手術近全切腫瘤，寧寧術后3天轉出ICU，無任何新增并發(fā)癥。從遠程咨詢到成功手術僅10天，術后10天順利出院。

　　37歲女性復發(fā)難治性脊索瘤5年4次手術，還能再次手術嗎？

　　病情回顧：

　　37歲的Carol生活幸福、事業(yè)穩(wěn)定。本以為能夠陪伴孩子一起成長下去的她，居然被腦瘤這一惡魔纏住了。5年前，在一次體檢時不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤，期間Carol經歷了4次手術及多次化療，然而不幸的是，還是沒有根除脊索瘤，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動脈、巖尖、腦干等復雜又關鍵的區(qū)域。如果不做手術，所剩時日無多，但做手術卻早已喪失較佳時機。難度大、風險高、治愈率低，先前手術的醫(yī)院已不愿再次為Carol手術。

圖1：內鏡下鼻內鏡入路前的術前影像。(A-D)MRI T2 WI顯示一個較大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內側延伸至硬膜內間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　治療過程：

　　根據Carol目前復雜的病情，福教授及時調整策略，采取經鼻內鏡+開顱顯微鏡分階段手術。一階段經鼻內鏡切除中線為主的腫瘤，在二個遠外側入路開顱切除側方腫瘤，達到較大水平的順利切除腫瘤

圖2：顱頸交界區(qū)腫瘤手術治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過經鼻內鏡手術切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤（A和D處紅色圓圈）、侵犯硬膜內部分的腫瘤與后循環(huán)接觸（B和E處藍色圓圈）和先前乙狀竇后入路手術的粘連（C和F處黃色圓圈），這些部位的腫瘤更適合二期遠外側開顱手術。

 

　　21歲女性顱頸交界處脊索瘤前外側入路成功切除腫瘤

　　病情回顧：

　　21歲法國女孩，出現(xiàn)頸部疼痛，MRI檢查顯示腫瘤集中在枕骨大孔和顱頸交界區(qū)的內部，病變拓展至硬膜內，累及雙側椎動脈。該名脊索瘤患者還伴有明顯的骨質損害和硬膜內延伸。

術前MRI

　　治療過程：

　　福教授為這名患者使用一種不太常見的顱頸交界區(qū)手術入路——前外側入路。這種手術入路初期由福教授的導師伯納德·喬治（Bernard George）闡述，當然福教授也證明了他對這一手術入路的熟練掌握及高超的手術技術。使用前外側入路并以進入顱頸交界區(qū)，順利地切除腫瘤。

　　▼手術體位：仰臥位

　　▼手術切口：

　　由于部分骨質被切除，術后幾天接受了枕頸融合術。固定頭頸部來保障頭部的穩(wěn)定性，以確保患者的生命順利。

　　復雜脊索瘤長在斜坡、鞍區(qū)、侵犯海綿竇，福教授會如何做手術決策？

　　病情回顧：

　　福教授一例復雜脊索瘤手術案例，這位病人的顱底脊索瘤較為復雜，長在了顱底斜坡、鞍旁、侵犯了海綿竇內的面部感覺及運動神經，并壓迫腦干。位置及其復雜，手術風險較大，手術具挑戰(zhàn)?；颊咔闆r危機急需手術，面對如此復雜棘手的脊索瘤，福教授會如何做手術決策？

　　治療過程視頻紀實：

　　在詳細分析了腫瘤的位置及生長特性后，其主刀醫(yī)生福教授為病人選擇了神經內鏡下經鼻手術入路可直接抵達腫瘤位置，風險較低。

　　該病人海綿竇長在鼻腔之后距離約1cm，手術時福教授注意保護竇里的神經血管，用2小時得以暴露瘤體。頸內動脈就在這里附近，需要特別注意保護，破裂出血隨時會有致命風險。‍

　　手術后較大部分的腫瘤被切除，很小部分瘤體和神經、血管、腦干等纏粘無法切除。術后病人將住院治療8-10天。

　　40歲男士脊索瘤，福教授鼻內鏡下手術全切

　　病情回顧：

　　一名40歲脊索瘤男士，神經系統(tǒng)檢查正常，既往無病史，頸痛病史2年。

　　治療過程：

　　福教授術中通過磁共振成像(MRI)監(jiān)測術后神經功能缺損和術后腫瘤大小情況。在雙鼻孔入路，鼻內窺鏡下以30度和45度角行。隨后，制作一個心形皮瓣，鉆取斜坡以暴露病變。在初始減壓后，輕輕鉆取C1環(huán)以到達齒狀突內及周圍的腫瘤，并進行完整切除。術后核磁顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物，沒有腫瘤殘留。術后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術后患者無神經功能缺損。病理檢查顯示為典型脊索瘤。

　　福教授為其經鼻神經內鏡全切除后，無神經功能缺損，無腫瘤殘余，無其他并發(fā)癥，這對于術后長期生存效果有較大意義。目前，他正在接受后續(xù)的質子放療。

　　33歲男士斜坡脊索瘤不愿開顱，福教授鼻內鏡下入路全切腫瘤

　　病情回顧：

　　一名33歲男士得了發(fā)病率百萬分之一的斜坡脊索瘤，不愿開顱，他接受了神經內鏡微創(chuàng)經鼻手術。手術切除率很高，目前他已術后健康正常生活了5年之久，而且復查時并無發(fā)現(xiàn)脊索瘤復發(fā)增長。

　　術前（紅色箭頭）：A、B圖顯示位于右海綿竇中心的脊索瘤病變。病變集中在右側海綿竇和翼骨上，并在右側鄰卵圓孔。

　　手術過程：神經內鏡單鼻孔經蝶竇手術切除

　　術后（藍色箭頭）：C圖表示矢狀位顯示無腫瘤殘余。D、E、F圖顯示軸位、冠狀位脊索瘤被絕大部分切除。

　　26歲男士較大顱頸交界區(qū)脊索瘤壓迫腦干，福教授雙鏡聯(lián)合全切巨型脊索瘤

　　病情回顧：

　　患者26歲，男，主訴頸部疼痛、嚴重吞咽障礙、雙側舌下神經麻痹(右側完全麻痹伴舌萎縮，左側部分麻痹)。MRI和CT掃描(圖3A-C)顯示較大顱頸交界區(qū)脊索瘤，腫瘤較大直徑達10cm、瘤體積96.5cm³，腫瘤并向雙后外側延伸浸潤性生長，較多侵犯右側，腫瘤延伸至椎前間隙、下斜坡、雙側枕骨髁、一頸椎C1的前弓以及C2的齒狀突，較大腫瘤壓迫腦干和雙側椎動脈移位，并向硬膜內壓迫擴張。

　　治療過程：

　　手術記錄：福教授考慮腫瘤已經導致顱頸交界區(qū)骨質結構的廣泛損害和侵蝕，術前評估手術后會出現(xiàn)顱頸不穩(wěn)定。因此，經遠外側經髁入路進行顯微鏡+神經內鏡雙鏡聯(lián)合切除腫瘤，然后枕頸融合術（OCF）。

　　▼使用神經內鏡輔助探查腫瘤，備行內鏡手術

　　▼“筷子技術”神經內鏡切除對側腫瘤

　　▼使用自體脂肪填充瘤腔及關顱

　　▼使用PMMA材料枕髁重建

　　使用Roy-Camille技術進行枕頸融合術（C0-C3-C4-C5），固定根釘以曲線方式橫向彎曲，為后續(xù)質子治療創(chuàng)造一個無金屬的定位及治療通道。術后CT和MRI顯示腫瘤完全切除。病理證實為典型脊索瘤。在術后恢復中，患者吞咽功能好轉和頸部疼痛緩解。8周后，他接受了質子治療。

　　▼將根釘彎曲以便于后續(xù)質子治療

　　A和B:術前CT掃描顯示顱頸交接區(qū)脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性損害。C:術前MR顯示腫瘤較大延伸，并浸潤長入硬膜內的腦實質。D:術后CT顯示PMMA枕髁重建穩(wěn)定良好。E:術后三維CT顯示C0-C3-C4-C5枕頸融合穩(wěn)定，與根釘彎曲有利于PBRT治療。F:術后MR顯示全切腫瘤和腦干延髓占位壓迫得到解除。

　　74歲較大脊索瘤患者部分切除后復發(fā)，福教授右前外側入路順利手術切除

　　病情回顧：

　　74歲女性因慢性頸部疼痛病史1年而就診，診斷為顱頸交界區(qū)脊索瘤，該脊索瘤主要侵犯C2，未突破至枕骨，在2014年外院行經鼻內鏡顱頸交界區(qū)脊索瘤的部分切除術，術后接受輔助質子治療。

　　2019年初隨訪MRI，顯示脊索瘤復發(fā)，顱頸交界區(qū)脊索瘤病變大小為51.3×74.3×25.9 mm，脊索瘤已經引起C2椎體病理性骨折及C1水平脊髓壓迫，伴隨C1右側方、C1前后弓、C2椎體侵犯，齒狀突后移和C1水平的側向移位（圖6）。腫瘤侵襲上三分之一的髁突和斜坡水平（圖6a-c）。腫瘤侵襲延伸至C5-C6水平，在椎前間隙浸潤延伸，并壓迫C5和C6神經根，并包裹椎動脈椎動脈的V2段（圖6d）。臨床檢查顯示神經反射亢進和Lhermite征陽性。

　　▼圖a-b術前MR顯示顱頸交界區(qū)較大脊索瘤，51.3×74.3×25.9 mm大小，浸潤性生長。

　　▼圖顯示脊索瘤向周邊浸潤生長，下至C5-C6水平的脊髓瘤侵犯浸潤。

　　治療過程：

　　原本需要2種不同手術入路、2次不同時期完成的復雜手術，國際脊索瘤教授福洛里希教授竟利用其的“筷子技術”內鏡+顯微鏡雙鏡聯(lián)合使用前-遠外側入路一次全切了較大脊索瘤，為患者較大化順利切除、避免手術痛苦、避免腫瘤的殘留復發(fā)。

　　▼E完全切除腫瘤術后用骨水泥填充術腔，從中斜坡到C2椎體水平。術后10天進行枕-頸固定術。

　　▼F手術順利，術后MRI顯示腫瘤完全除，患者在一開始手術后10天接受了枕頸固定，沒有任何并發(fā)癥。

　　術后MRI顯示兩個病灶完全切除。術后進行質子治療，術后9個月未觀察到影像復發(fā)的證據，此外，臨床檢查顯示沒有神經系統(tǒng)缺陷，患者恢復正常的日?；顒?。

　　57歲男士較大脊索瘤壓扁腦干，福教授右神經內鏡”筷子技術“順利全切

　　病情回顧：

　　一名57歲患者，該患者的核磁共振片上顯示腫瘤由斜坡向后生長，突破顱底硬膜長至硬膜下，直接壓迫腦干腹側，較嚴重的地方腦干已被壓扁至原來的三分之一。由于腫瘤的壓迫效應，該患者發(fā)生頭痛、吞咽困難、右側舌頭萎縮等癥狀。

　　治療過程：

　　福教授在神經內鏡下，通過經鼻入路成功切除嚴重壓迫腦干腹側的斜坡較大脊索瘤，實現(xiàn)鏡下全切。

　　高MBI肥胖患者硬膜內脊索瘤，福教授右神經內鏡”筷子技術“順利全切

　　病情回顧：

　　硬膜內脊索瘤，該患者為高BMI的肥胖患者。在手術中可能會出現(xiàn)嚴重的腦脊液漏。

　　治療過程：

　　福教授結合了巖骨入路，一個經典入路，為了有多條通道來觀察顱神經下腫瘤的不同區(qū)域。

　　選擇聯(lián)合巖骨入路的優(yōu)勢：1、降低腦脊液漏風險；2、保護神經。

　　在這個患者中，聯(lián)合巖骨入路很直接，這在脊索瘤和巖斜區(qū)病變中都比較容易，不需要像巖斜腦膜瘤那樣切除天幕，只需要切開天幕，找到三叉神經，從腫瘤上剝離三叉神經，剝離外展神經，并保存好滑車神經。

　　▼可以從基底肌和穿支肌上很好地切除它，切除是完全的，在顯微鏡下閉合。

　　▼使用自體脂肪填充瘤腔及關顱

　　然后，福教授對這個病人的治療方法很滿意，脊索瘤切除得很完全（影像瘤腔白色部分為脂肪填充），并且這個病人受益于這個手術入路，且沒有產生并發(fā)癥。

　　38歲女士斜坡脊索瘤，1cm切口經鼻內鏡”筷子技術“順利全切

　　病史摘要：

　　一名38歲斜坡脊索瘤女士，脊索瘤包裹基底動脈和左大腦后動脈，經鼻神經內鏡次全切除后，并無神經功能缺損，無其他并發(fā)癥，后續(xù)接受質子放療。

　　圖2所示：神經內鏡經鼻手術的說明性案例。左圖:術前MRI顯示上斜坡脊索瘤包裹基底動脈和左大腦后動脈(箭頭)。中間圖:顯示手術入路和術中腫瘤從血管逐步剝離的圖像。右圖:術后MRI顯示腫瘤幾乎完全切除。

　　開顱手術往往需要頭面部10cm左右皮膚切口，經鼻內鏡手術往往只需鼻孔內1cm切口就可以切除腫瘤，因此內鏡術后頭面外觀不會殘留手術疤痕。

　　治療過程：

　　福洛里希教授利用神經內鏡技術筷子手法，做到了對于高難度包裹椎動脈的顱底脊索瘤的較大限度的次全切，避免損傷周邊的神經、血管及正常腦組織，將損傷和術后并發(fā)癥的可能性降到了較低。

福洛里希教授內鏡解剖授課中

　　45歲男士顱頸交界區(qū)脊索瘤，開顱+內鏡腫瘤得以順利全切

　　病史回顧：

　　一名45歲的男士被發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)脊索瘤后，福洛里希教授為他進行的是開顱手術，同時輔以內窺鏡探查，腫瘤得以完整切除，無其他并發(fā)癥。

　　治療過程：

　　使用前外側入路的開顱手術的說明性案例。左側圖像:術前MRI顯示顱頸交界區(qū)脊索瘤包裹左側椎動脈硬膜內部分(箭頭)。中間圖:從右側顯示手術入路的示意圖，以及從左側椎動脈逐步剝離腫瘤的術中圖像，在手術結束時內鏡下可以看到兩個保存完整的椎動脈。右圖:術后MRI顯示腫瘤完全切除，左側椎動脈通暢(箭頭)。

　　INC國際神經外科顧問團成員、國際神經外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術委員會前主席福洛里希教授曾交流了他多年來對大量脊索瘤手術患者的研究結果：

（切除率越高，無進展性生存期越長）

　　福洛里希教授指出：無論是PFS（無進展生存期）還是OS（總生存期）都與以往研究類似，我們已經證實，切除的范圍對于患者來說是重要的。事實上，這是顱底脊索瘤較重要的預后因素。

　　影響脊索瘤手術切除的因素有很多，比如在硬膜內的擴展一般會影響切除程度，手術會更困難和危險。此外，血管包繞也很重要，只要是在基底動脈上，例如在顱內或進入海綿竇和ICA零點位置，完全切除是困難的。以前治療的影響也很重要，在此之前，只要患者接受了不完全的治療，試圖在這些患者身上取得一個好的結果并治愈患者幾乎是不可能的。

　　2023年5月、7月、11月，INC旗下專家顧問團成員、國際神經外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術委員會前主席、“雙鏡聯(lián)合”手術教授、國際顱底手術教授法國Sébastien Froelich（塞巴斯蒂安·福洛里希，福教授）教授多次來華學術交流，并多方位展開多樣化交流與合作，并成功進行示范教學手術救治了數名疑難脊索瘤患者。2024年，期待福洛里希教授為更多疑難脊索瘤患者帶來福音。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時間：2024-01-04 13:34:43

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