顱底脊索瘤早期的癥狀有哪些？
發(fā)布時間：2022-11-24 20:33:50 | 閱讀：次| 關鍵詞：脊索瘤早期有什么癥狀表現
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脊索瘤患者通常表現出非特異性的、有時令人困惑的癥狀，這明顯地推遲了診斷，直到疾病的晚期。腫瘤的初始表現可能會因位置、擴展和病變與關鍵結構的接近程度而不同。除了位于枕部
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脊索瘤患者通常表現出非特異性的、有時令人困惑的癥狀，這明顯地推遲了診斷，直到疾病的晚期。腫瘤的初始表現可能會因位置、擴展和病變與關鍵結構的接近程度而不同。除了位于枕部或眶后區(qū)域的頭痛外，較常報告是神經眼科的癥狀。視覺癥狀可能包括視力模糊或視力喪失、上瞼下垂和與顱神經麻痹有關的視野缺損，這些都可以通過腫瘤的位置和生長方式來解釋。這類腫瘤侵襲海綿竇、巖斜區(qū)、橋小腦角、顳下窩、咽旁間隙和顳骨等結構并不少見。斜坡病變可能出現的其他體征和癥狀包括聽力喪失、面癱或感覺減退、發(fā)音困難、構音困難、吞咽困難、呼吸困難、嗅覺喪失和眩暈。累及鞍上間隙可通過垂體腺或垂體柄受損，導致垂體功能低下和尿崩癥，和由于視覺器官受損而導致視覺障礙。較大的腫瘤還可能壓迫腦干和小腦，導致步態(tài)障礙、共濟失調、辨距障礙和運動無力(如偏癱或四肢軟弱)。僅憑臨床表現無法區(qū)分腫瘤的性質。
顱底脊索瘤占顱內腫瘤的不到0.2%，軟骨肉瘤占不到0.15%。雖然它們的臨床和影像學表現相似，但它們的起源不同。脊索瘤起源于原始脊索的胚胎殘留物，而軟骨肉瘤起源于原始間充質細胞或顱骨軟骨基質的胚胎剩余部分。這兩種疾病的特點是周圍骨和軟組織的浸潤和損害以及高的局部復發(fā)率。軟骨肉瘤，當采用類似的復雜策略治療時，比脊索瘤表現出更好的預后。脊索瘤5年生存率約為65%，軟骨肉瘤約為80%，10年生存率分別為30%和50%。
脊索瘤可分為以下三種組織學類型:典型(常規(guī))、軟骨樣和去分化。軟骨肉瘤有常規(guī)的、間充質的、透明細胞的和去分化的亞群。這兩種腫瘤通常表現為非特異性癥狀，而頭痛是較常被報道的初始癥狀。
需要計算機斷層掃描和磁共振成像來確定腫瘤的位置和腫瘤的生長程度。治療理念是較大限度切除腫瘤，減少并發(fā)癥的發(fā)生率，保持功能。顱內脊索瘤和軟骨肉瘤的常見手術入路有經蝶入路、經基底入路、顱顴眶入路、經顴骨延伸中窩入路、經髁入路和經上頜竇入路。
脊索瘤和軟骨肉瘤對化療不敏感，尚無得到批準的藥物用于它們的治療。對于脊索瘤和軟骨肉瘤，目前的治療理念是將手術切除與較大切除相結合，并通過輔助放射治療來保持患者的生存質量。
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- 更新時間：2022-11-25 15:40:55
