脊索瘤是什么腫瘤？脊索瘤，來源于胚胎脊索殘余組織，是一種低度惡性腫瘤，發(fā)病率約為0.08/10萬。占全部原發(fā)性骨腫瘤的1-4%，主要發(fā)生在顱底區(qū)(32%)、骶尾部(29.2%)、脊柱(32.8%)的中軸骨，其他6.0%的脊索瘤發(fā)生在中軸骨以外。顱底脊索瘤通常發(fā)生在蝶枕區(qū)，由于其不同的位置和相對較差的預(yù)后，是脊索瘤中的研究熱點。

　　顱底脊索瘤有哪些特征？

　　顱底脊索瘤的病理不表現(xiàn)惡性腫瘤的許多特征，腫瘤增殖率不高，但局部侵襲性強，復(fù)發(fā)率高。由于顱底脊索瘤進行性生長緩慢，早期缺乏特異性癥狀，癥狀出現(xiàn)時腫瘤往往相當(dāng)大。手術(shù)切除是治療顱底脊索瘤的優(yōu)選方法；然而，其鄰近腦干、重要顱神經(jīng)和顱內(nèi)血管的深部位置使得外科醫(yī)生難以順利和完全地切除腫瘤。放射治療是一種重要的輔助治療手段，脊索瘤對低劑量放射治療不敏感，需要高劑量放射治療才能殺死腫瘤細胞，但高劑量放射治療可能會損傷周圍的腦組織和神經(jīng)，限制了放射治療在脊索瘤治療中的應(yīng)用。

　　顱底脊索瘤預(yù)后怎么樣？

　　顱底脊索瘤的預(yù)后對腫瘤大小。腫瘤大小主要與腫瘤分期和分類有關(guān)。例如Al-Mefty的分類定義為I型:癥狀輕微或無癥狀，局限于顱底單一解剖間隙(如蝶竇、海綿竇、下斜坡或枕髁)的小腫瘤。ⅱ型:腫瘤較大，侵犯顱底兩個或兩個以上解剖間隙，可通過顱底入路切除。ⅲ型:廣泛浸潤顱底多個解剖間隙，需要結(jié)合兩種或兩種以上顱底入路進行腫瘤全切。腫瘤越大，侵犯范圍越廣。因此，手術(shù)切除變得更加困難，并發(fā)癥更多，預(yù)后也會更差。同時，根據(jù)吳的分期方法，I期表明腫瘤是原發(fā)性的且局限于某一部位。完全硬膜外麻醉，無顱內(nèi)侵犯，有輕度神經(jīng)功能障礙。ⅱ期:原發(fā)腫瘤以硬膜外為主，但局部硬膜受侵造成顱內(nèi)結(jié)構(gòu)壓迫，有輕中度神經(jīng)功能障礙。ⅲ期:原發(fā)腫瘤生長廣泛，多侵犯硬膜下，壓迫或粘連腦干，有中重度神經(jīng)功能障礙。IV期:腫瘤是轉(zhuǎn)移性的，位于硬膜外或硬膜下，有或沒有神經(jīng)功能障礙(18).雖然分期方法沒有直接提到腫瘤大小與腫瘤分期的關(guān)系，但較大的腫瘤更容易突破硬腦膜，粘附于腦干并引起更嚴重的神經(jīng)功能障礙。再者，腫瘤的原發(fā)部位越靠近腦干或顱底的血管、神經(jīng)，治療風(fēng)險越大，并發(fā)癥越多，預(yù)后越差。

　　顱底脊索瘤怎么治療？

　　根據(jù)顱底脊索瘤的治療指南，如果腫瘤全切困難，手術(shù)的目的是解除腫瘤對腦干和視神經(jīng)通路的壓迫，縮小腫瘤體積，為提高后續(xù)放射治療的療效打下基礎(chǔ)。所以應(yīng)該提倡在順利的前提下，盡可能多的切除腫瘤。目前，內(nèi)窺鏡越來越多地應(yīng)用于顱底脊索瘤的外科治療。內(nèi)窺鏡檢查可以顯示顯微鏡無法觀察到的位置，為順利和完全切除腫瘤提供更好的視野。對于一些生長范圍較廣的腫瘤，可以進行分期切除。較近，一些神經(jīng)外科醫(yī)生嘗試了同時聯(lián)合手術(shù)，將經(jīng)鼻和經(jīng)顱入路與內(nèi)窺鏡結(jié)合，這可以提高手術(shù)的順利性和及時性。此外，術(shù)中血管超聲、神經(jīng)導(dǎo)航和神經(jīng)電生理監(jiān)測可以提高手術(shù)的準確性和順利性。

　　INC疑難脊索瘤國際治療專家

　　法國Sebastien Froelich教授

　　擅長領(lǐng)域：擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對聽神經(jīng)瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

　　德國Helmut Bertalanffy教授

　　擅長領(lǐng)域：專研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺腦干手術(shù)量，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。

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• 更新時間：2022-11-17 16:48:24

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