顱底脊索瘤是一種罕見的腫瘤亞型，盡管在組織學(xué)上呈現(xiàn)出相對良性的特征，但臨床上具有侵襲性。當(dāng)前標(biāo)準(zhǔn)治療方案是在初次就診時盡可能地通過手術(shù)進(jìn)行盡可能大程度的手術(shù)切除，隨后跟進(jìn)放療，其中以粒子放療為較佳選擇。

　　由于顱底脊索瘤起源于骨骼并且通常位于中線位置，手術(shù)切除的難度較大。盡管如此，手術(shù)中腫瘤切除的程度對于患者的無進(jìn)展生存期(PFS)和總生存期(OS)有著顯著影響?？傊?，治療顱底脊索瘤時，實(shí)現(xiàn)盡可能大程度的腫瘤切除是至關(guān)重要的，然而，此類手術(shù)本身十分具有挑戰(zhàn)性，這就要求神經(jīng)外科醫(yī)生具備高水平的專業(yè)知識、精湛的手術(shù)技巧以及豐富的治療經(jīng)驗(yàn)。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希教授，福教授)是國際知名的神經(jīng)外科大咖，他擅長處理顱底腫瘤，特別是腦膜瘤和脊索瘤的治療。本文將呈現(xiàn)福教授所治療的一起包裹基底動脈和左大腦后動脈的斜坡脊索瘤案例。

　　病史摘要

　　一名38歲的女性患者，被診斷出患有斜坡脊索瘤。它的斜坡脊索瘤位于顱底的重要區(qū)域，其生長方式特殊，緊緊包裹著基底動脈以及左大腦后動脈。這種位置使得腫瘤的治療十分具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)榛讋用}是大腦供血的關(guān)鍵血管，而左大腦后動脈則負(fù)責(zé)供應(yīng)大腦半球后部的血液。因此，在考慮治療方案時，醫(yī)生須格外小心，以確保在盡量移除腫瘤的同時，保護(hù)這些關(guān)鍵的血管不受損傷，以維持正常的腦部功能。

術(shù)前MRI顯示上斜坡脊索瘤包裹基底動脈和左大腦后動脈

　　手術(shù)流程

　　考慮到術(shù)前MRI顯示椎基底動脈被腫瘤包圍，福教授在此次腫瘤切除手術(shù)中，首先采取的是溫和的減瘤步驟，以避免對血管造成過度的牽拉。當(dāng)被腫瘤包裹的血管暴露在手術(shù)視野后，他選擇使用吸引器進(jìn)行平滑且重復(fù)的動作來逐步移除腫瘤，這是因?yàn)榧顾髁鐾ǔＹ|(zhì)地較為柔軟。而在處理腫瘤中較為堅(jiān)硬和/或粘附性較強(qiáng)的部分時，福教授轉(zhuǎn)而使用兩把鑷子進(jìn)行精細(xì)的雙手解剖。鑒于該斜坡腦膜瘤的特殊位置，福教授在手術(shù)中優(yōu)先考慮了神經(jīng)功能的保護(hù)，而沒有選擇激進(jìn)地完全切除腫瘤，特別是在腫瘤與血管粘連緊密的區(qū)域，他選擇了保留部分腫瘤。手術(shù)的最后階段，福教授利用角度內(nèi)鏡進(jìn)行了細(xì)致檢查，以確保手術(shù)視野中那些難以直接觀察的角落沒有腫瘤殘留。

手術(shù)入路示意圖

　　該經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)達(dá)到了次全切除。術(shù)后，患者表現(xiàn)出良好的恢復(fù)情況，未出現(xiàn)任何神經(jīng)功能缺損的問題，無其他并發(fā)癥。為了進(jìn)一步鞏固治療效果，患者后續(xù)接受了質(zhì)子放療。

術(shù)后MRI顯示近完全腫瘤切除(殘留部分位于海綿竇水平)和通暢的血管(箭頭所示)。

　　案例要點(diǎn)

　　1. 當(dāng)脊索瘤侵犯椎基底動脈時，手術(shù)面臨哪些挑戰(zhàn)?

　　當(dāng)脊索瘤向硬脊膜內(nèi)侵襲時，它對血管的包繞會使外科處理變得更加復(fù)雜。通常認(rèn)為，脊索瘤對動脈的環(huán)繞會增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，并降低完全切除腫瘤的可能性。在該病例中，患者的脊索瘤環(huán)繞著椎基底動脈，構(gòu)成了一個十分棘手的挑戰(zhàn)。本例手術(shù)難點(diǎn)包括：

　　1)血管位置復(fù)雜：椎基底動脈位于顱底深部，周圍有重要的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)，如腦干、小腦、頸內(nèi)動脈等。這些結(jié)構(gòu)對手術(shù)操作空間和視野形成了限制。手術(shù)醫(yī)生需要在極其狹小的空間內(nèi)進(jìn)行操作，稍有不慎就可能損傷到這些重要的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)。此外，由于手術(shù)視野受限，醫(yī)生難以清晰地觀察手術(shù)區(qū)域，這進(jìn)一步增加了手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。

　　2)腫瘤血供豐富：脊索瘤是一種具有高度血管化的腫瘤，這意味著它們擁有大量的血液供應(yīng)。這種特性使得在手術(shù)過程中可能會發(fā)生大量出血，這無疑增加了手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和難度。醫(yī)生需要采取一系列措施來控制出血，包括使用止血藥物、采取適當(dāng)?shù)氖中g(shù)技巧以及準(zhǔn)備充足的血液制品。此外，由于出血可能會影響手術(shù)視野，醫(yī)生需要在手術(shù)過程中時刻保持警惕，以確保手術(shù)的安全和順利進(jìn)行。

　　3)脊索瘤與血管粘連緊密：脊索瘤與椎基底動脈之間可能存在非常緊密的粘連。在手術(shù)過程中，醫(yī)生需要非常小心地分離腫瘤與血管，以避免對血管造成損傷。一旦血管受損，可能會導(dǎo)致嚴(yán)重的出血，甚至危及患者的生命。

　　4)手術(shù)創(chuàng)傷大：手術(shù)過程中，醫(yī)生需要在保證不損傷相關(guān)神經(jīng)的情況下對腫瘤進(jìn)行盡可能多的切除。同時，由于腫瘤與周圍血管和神經(jīng)的緊密粘連，醫(yī)生還需要對受損的血管和神經(jīng)進(jìn)行修復(fù)。這些操作都需要在極其狹小的空間內(nèi)進(jìn)行，對醫(yī)生的手術(shù)技巧和經(jīng)驗(yàn)提出了很高的要求。此外，手術(shù)過程中可能需要切除部分骨質(zhì)或軟組織，以充分暴露手術(shù)區(qū)域，這也會增加手術(shù)的創(chuàng)傷。

　　2. 在椎基底動脈包繞腫瘤的切除技術(shù)中，有哪些要點(diǎn)需要特別關(guān)注?

　　1)術(shù)前評估

　　包括采用軸位、冠狀位和矢狀位的薄層T2序列的近期腦部磁共振成像(MRI)以及薄層頭部計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)，以評估腫瘤與椎基底動脈的關(guān)系，了解血管是否有變異、腫瘤的血供情況和骨質(zhì)破壞程度，并輔助規(guī)劃手術(shù)入路。

　　2)手術(shù)入路的選擇

　　椎基底動脈的包繞并不是決定手術(shù)入路的主要考慮因素。選擇手術(shù)入路的目的是為了找到一條可以在單次手術(shù)中盡可能完全切除腫瘤的路徑，這一點(diǎn)在初次手術(shù)時尤為關(guān)鍵。決定此類病變手術(shù)入路的因素包括腫瘤在硬脊膜內(nèi)的侵襲程度、側(cè)別、上頸椎及顱頸交界(CVJ)的受累情況，以及先前使用的手術(shù)路徑(如有)。

　　3)術(shù)中監(jiān)測

　　顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)可以在手術(shù)過程中實(shí)時監(jiān)測顱神經(jīng)的功能狀態(tài)，幫助醫(yī)生識別和避免潛在的神經(jīng)損傷，以及時調(diào)整手術(shù)策略，從而保護(hù)患者的神經(jīng)功能。

　　神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)也為手術(shù)提供了極大的幫助。這種技術(shù)利用高精度的影像資料創(chuàng)建患者大腦的三維模型，并在術(shù)中提供實(shí)時的導(dǎo)航信息。神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)能夠幫助醫(yī)生精確地定位腫瘤的位置，規(guī)劃合適的手術(shù)入路，識別重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，從而減少手術(shù)中的不確定性和風(fēng)險(xiǎn)。

　　4) “雙鏡聯(lián)合”

　　與傳統(tǒng)的顯微手術(shù)相比，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)具有顯著優(yōu)勢。它能夠更近距離地接近手術(shù)區(qū)域，提供術(shù)中清晰、立體的視野，使得醫(yī)生能夠細(xì)致地觀察腫瘤及其周圍的血管、神經(jīng)和腦組織。這種技術(shù)的應(yīng)用，使得解剖定位更加精確，有效避免了誤入周圍正常組織間隙的風(fēng)險(xiǎn)，讓手術(shù)操作更加清晰可見，從而提升了手術(shù)的精準(zhǔn)度。另外，神經(jīng)內(nèi)鏡還可以插入瘤腔內(nèi)部進(jìn)行檢查，以確認(rèn)是否有腫瘤殘留，這有助于更精確地控制深部腫瘤的切除范圍，減少術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性。

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　　國際脊索瘤手術(shù)大咖介紹

　　福教授是國際知名的神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)大咖。早在2011年，福教授團(tuán)隊(duì)就使用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)單鼻孔入路成功夾閉顱內(nèi)前交通動脈瘤，這在世界神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)具有創(chuàng)新性。而后，福洛里希教授結(jié)合其多年的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)又提出了具有重要意義的神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子技術(shù)”，使得手術(shù)操作由兩人變?yōu)橐蝗耍芎玫亟鉀Q了手術(shù)過程中存在的配合問題，由此提高了手術(shù)效果和準(zhǔn)確度。

　　福教授對于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗(yàn)，多采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。他尤其擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除。福教授所提出的克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴(kuò)大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法，對于顱底脊索瘤的治療和脊索瘤患者的預(yù)后具有重要意義。

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