脊索瘤是可以發(fā)生在脊柱或顱底任何地方的腫瘤。脊索瘤較常見的兩個(gè)部位是下背部(骶骨區(qū)域),顱底(大約脊索瘤的三分之一)。脊索瘤由脊索的殘余形成，脊索是胚胎組織，較終形成脊椎盤的中心。這些腫瘤被認(rèn)為是惡性的，可能會(huì)轉(zhuǎn)移，盡管它們通常生長(zhǎng)緩慢。即使是生長(zhǎng)緩慢的脊索瘤也可能變得具有侵襲性，并在局部生長(zhǎng)得相當(dāng)大，對(duì)大腦或脊柱的關(guān)鍵部位施加壓力或侵入其中，這可能導(dǎo)致疼痛和神經(jīng)問題，甚至危及生命。脊索瘤的病理上的高度惡性、生長(zhǎng)上的高度浸潤(rùn)性和原發(fā)位置的復(fù)雜性，決定了脊索瘤手術(shù)難度之高。

　　手術(shù)切除程度與生存期息息相關(guān)

　　由于脊索瘤復(fù)發(fā)率較高，所以手術(shù)的目的就是腫瘤全切。但不幸的是有不到30%的患者可達(dá)到腫瘤全切。當(dāng)患者出現(xiàn)癥狀時(shí)，大多數(shù)的脊索瘤已經(jīng)很大（大于3-5cm），且常常與腦血管系統(tǒng)、顱神經(jīng)和腦干密切接觸。替代治療方案是順利地盡可能次全切除腫瘤，再結(jié)合術(shù)后按計(jì)劃行放射治療。國內(nèi)外的多項(xiàng)研究顯示，脊索瘤切除程度的高低與脊索瘤的生存率呈現(xiàn)高度正相關(guān)。

　　不開顱，鼻內(nèi)入路微創(chuàng)全切顱頸交界區(qū)脊索瘤案例一則

　　病史摘要：

　　一名40歲脊索瘤男士，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，既往無病史，頸痛病史2年。INC國際Sebastien Froelich教授為其經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡全切除后（圖1），無神經(jīng)功能缺損，無腫瘤殘余，無其他并發(fā)癥，這對(duì)于術(shù)后長(zhǎng)期生存效果有較大意義。目前，他正在接受后續(xù)的質(zhì)子放療。

圖1，術(shù)前術(shù)后影像資料對(duì)比，術(shù)前（紅色箭頭）：圖A、B顯示了下斜坡及齒狀突可見中線占位病變，影像學(xué)表現(xiàn)為脊索瘤側(cè)伸有限。術(shù)后（藍(lán)色箭頭）：圖C、D顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物，沒有腫瘤殘留。術(shù)后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術(shù)后患者無神經(jīng)功能缺損。病理檢查顯示為典型脊索瘤。

　　術(shù)中情況：

　　術(shù)中通過磁共振成像(MRI)監(jiān)測(cè)術(shù)后神經(jīng)功能缺損和術(shù)后腫瘤體積。在鼻內(nèi)窺鏡下以30度和45度角行雙鼻孔入路。隨后，制作一個(gè)心形皮瓣，鉆取斜坡以暴露病變(圖2)。在初始減壓后，輕輕鉆取C1環(huán)以到達(dá)齒狀突內(nèi)及周圍的腫瘤，并進(jìn)行完整切除。

圖2：內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路手術(shù)技術(shù)示意圖。(A)顯示手術(shù)路徑(藍(lán)色箭頭)，以及在鼻咽上部(藍(lán)月牙)形成的心形皮瓣的位置。這張圖強(qiáng)調(diào)了需要有角度的內(nèi)窺鏡進(jìn)行更好的術(shù)中視野暴露（黃色半透明三角形）(B)為軸向視圖，(C)顯示了為獲得心形皮瓣而進(jìn)行的切口的術(shù)中內(nèi)窺鏡視圖，如本例中所用，(D)為冠狀視圖。(B和D)顯示了術(shù)后圖像分析的結(jié)果，在此過程中，F(xiàn)roelich教授對(duì)進(jìn)行骨磨除的部位進(jìn)行了分段(藍(lán)色)，并將其投影到患者的術(shù)前CT上。注意，除了下斜坡外，C1環(huán)的上部分也被輕微鉆孔以到達(dá)齒狀突的腫瘤。

　　Froelich教授年紀(jì)輕輕,就成了國際神外領(lǐng)域手術(shù)例數(shù)和成功率數(shù)一數(shù)二的專家，被同行譽(yù)為“教授”，在顱底脊索瘤、腦膜瘤等尤為精通。他曾受邀成為50多家醫(yī)學(xué)院的課程主任和講師，將自己神經(jīng)外科創(chuàng)新性技術(shù)、手術(shù)經(jīng)驗(yàn)交流到了國際各個(gè)地區(qū)，跟隨他學(xué)習(xí)、進(jìn)修技術(shù)是很多年輕神經(jīng)外科醫(yī)生的向往。

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• 更新時(shí)間：2021-11-24 10:21:15

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