脊索瘤是脊索的殘余，起源于骨骼，可以發(fā)生在沿顱脊軸的任何地方。脊索瘤的發(fā)病率為十萬(wàn)分之0.08，男性發(fā)病率為0.1，女性為0.06。這些腫瘤在40歲以下的患者中很少見(jiàn)。大約32%的脊索瘤發(fā)生在顱內(nèi)，32.8%發(fā)生在脊柱，29.2%發(fā)生在骶骨。脊索瘤由于少見(jiàn)的發(fā)病率和累及顱脊軸內(nèi)任何區(qū)域的趨勢(shì)，給診斷帶來(lái)了挑戰(zhàn)。

　　脊索瘤可以有不同的表現(xiàn)，取決于它們的位置。顱腦腫瘤可能會(huì)出現(xiàn)慢性頑固性頭痛、顱神經(jīng)病變(如我們的右外展神經(jīng)麻痹患者)和其他少見(jiàn)癥狀，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦脊液鼻漏和鼻出血。位于脊柱沿線的腫瘤可能會(huì)導(dǎo)致背痛(可能是皮膚病)、括約肌功能障礙、下肢無(wú)力和感覺(jué)異常。各種成像方式有助于鑒別診斷。平片可以顯示局部骨質(zhì)侵蝕和分散的鈣化。在CT上，脊索瘤有低密度和高密度區(qū)，可能顯示鄰近結(jié)構(gòu)的侵蝕和內(nèi)部鈣化的基質(zhì)。在腦部MRI上，骨擴(kuò)張是一個(gè)典型的特征，同時(shí)在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。釓注射后，T1加權(quán)像上可能有一個(gè)不均勻的增強(qiáng)模式。較終診斷只能基于圍手術(shù)期活檢，使用各種分析技術(shù)。

　　斜坡脊索瘤怎么治療？

　　外科手術(shù)是的治療方式，目的是實(shí)現(xiàn)腫瘤的全切。內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路是疑似斜坡脊索瘤和軟骨肉瘤的優(yōu)選手術(shù)方式，如我們的病例。這種技術(shù)是微創(chuàng)的，其療效類似于斜坡脊索瘤的開(kāi)放手術(shù)。文獻(xiàn)中已經(jīng)描述了其他方法，包括經(jīng)下頜、顳下-耳前、較外側(cè)經(jīng)髁和經(jīng)耳蝸；然而，在全部病例中完全切除是困難的，并且可能發(fā)生局部復(fù)發(fā)。手術(shù)的首要目標(biāo)是實(shí)現(xiàn)一期根治性切除，其次是輔助治療。這種方法已被證明可以好轉(zhuǎn)長(zhǎng)期療效和沒(méi)有復(fù)發(fā)率，類似于其他腦腫瘤，如多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，當(dāng)與單獨(dú)手術(shù)相比時(shí)。外科手術(shù)經(jīng)常與輔助放射治療如伽瑪?shù)妒中g(shù)相結(jié)合，并已顯示出對(duì)脊索瘤有令人滿意的長(zhǎng)期控制效果。

　　斜坡脊索瘤手術(shù)后還能活多久？

　　關(guān)于預(yù)后的可用數(shù)據(jù)各不相同，取決于報(bào)告來(lái)源、生存率和沒(méi)有復(fù)發(fā)率的定義、治療方式和隨訪持續(xù)時(shí)間。在一份報(bào)告中，5年和10年隨訪的生存率分別估計(jì)為67.6%和39.9%。在另一份報(bào)告中，未治療組的這些數(shù)字分別為47%和27%,單純手術(shù)組為33%和16%,單純放療組為69%和34%,聯(lián)合治療組為75%和59%。隨著更多治療方法的發(fā)展和長(zhǎng)期隨訪的出現(xiàn)，存活率可能會(huì)改變。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)脊索瘤案例交流

　　病史摘要：

　　一名40歲脊索瘤男士，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，既往無(wú)病史，頸痛病史2年。INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、法國(guó)巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)外科教授兼主席Sebastien Froelich教授為其經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡全切除后（圖1），無(wú)神經(jīng)功能缺損，無(wú)腫瘤殘余，無(wú)其他并發(fā)癥，這對(duì)于術(shù)后長(zhǎng)期生存效果有較大意義。目前，他正在接受后續(xù)的質(zhì)子放療。

　　圖1，術(shù)前術(shù)后影像資料對(duì)比，術(shù)前（紅色箭頭）：圖A、B顯示了下斜坡及齒狀突可見(jiàn)中線占位病變，影像學(xué)表現(xiàn)為脊索瘤側(cè)伸有限。術(shù)后（藍(lán)色箭頭）：圖C、D顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物，沒(méi)有腫瘤殘留。術(shù)后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術(shù)后患者無(wú)神經(jīng)功能缺損。病理檢查顯示為典型脊索瘤。

　　術(shù)中情況：

　　術(shù)中通過(guò)磁共振成像(MRI)監(jiān)測(cè)術(shù)后神經(jīng)功能缺損和術(shù)后腫瘤體積。在鼻內(nèi)窺鏡下以30度和45度角行雙鼻孔入路。隨后，制作一個(gè)心形皮瓣，鉆取斜坡以暴露病變(圖2)。在初始減壓后，輕輕鉆取C1環(huán)以到達(dá)齒狀突內(nèi)及周圍的腫瘤，并進(jìn)行完整切除。

　　圖2：內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路手術(shù)技術(shù)示意圖。(A)顯示手術(shù)路徑(藍(lán)色箭頭)，以及在鼻咽上部(藍(lán)月牙)形成的心形皮瓣的位置。這張圖強(qiáng)調(diào)了需要有角度的內(nèi)窺鏡進(jìn)行更好的術(shù)中視野暴露（黃色半透明三角形）(B)為軸向視圖，(C)顯示了為獲得心形皮瓣而進(jìn)行的切口的術(shù)中內(nèi)窺鏡視圖，如本例中所用，(D)為冠狀視圖。(B和D)顯示了術(shù)后圖像分析的結(jié)果，在此過(guò)程中，F(xiàn)roelich教授對(duì)進(jìn)行骨磨除的部位進(jìn)行了分段(藍(lán)色)，并將其投影到患者的術(shù)前CT掃描上。注意，除了下斜坡外，C1環(huán)的上部分也被輕微鉆孔以到達(dá)齒狀突的腫瘤。

　　上文案例主刀醫(yī)生為INC國(guó)際神經(jīng)外科INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)中的一員法國(guó)Froelich教授，年紀(jì)輕輕就成了國(guó)際神外領(lǐng)域手術(shù)例數(shù)和成功率數(shù)一數(shù)二的專家，被同行譽(yù)為“教授”，在顱底脊索瘤、垂體瘤、腦膜瘤等尤為為精通。他曾受邀成為50多家醫(yī)學(xué)院的課程主任和講師，將自己神經(jīng)外科創(chuàng)新性技術(shù)和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)交流到了國(guó)際各個(gè)地區(qū)，跟隨他學(xué)習(xí)、進(jìn)修技術(shù)是很多年輕神經(jīng)外科醫(yī)生的向往。

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