脊索瘤是什么病？

        脊索瘤是一種發(fā)生在顱底、活動(dòng)脊柱和骶骨的低度脊索腫瘤，盡管生長(zhǎng)緩慢，但表現(xiàn)為惡性，預(yù)后不良。這些腫瘤通常出現(xiàn)在病程的晚期，往往包裹鄰近的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)，形成切除空洞，局部復(fù)發(fā)，對(duì)放療和常規(guī)化療反應(yīng)差，全部這些都使脊索瘤的治療具有挑戰(zhàn)性。手術(shù)切除的范圍和手術(shù)切緣的充分性是較重要的預(yù)后因素，因此脊索瘤患者應(yīng)該由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科外科團(tuán)隊(duì)在設(shè)備完善的醫(yī)院進(jìn)行。

　　脊索瘤是一種顱底、活動(dòng)脊柱和骶骨的脊索腫瘤，盡管自1857年Virchow一次描述該實(shí)體以來(lái)，外科手術(shù)和化學(xué)放射治療已有超過(guò)150年的進(jìn)展，但該腫瘤仍是一種相當(dāng)大的治療挑戰(zhàn)。雖然在組織學(xué)上被認(rèn)為是低到中等級(jí)別，但這些腫瘤表現(xiàn)為惡性，盡管進(jìn)行了治療，但仍不可避免地復(fù)發(fā)，并帶來(lái)相當(dāng)高的發(fā)病率和死亡率。診斷時(shí)的腫瘤負(fù)荷通常較大，邊緣性差，腫瘤細(xì)胞對(duì)放射治療和化學(xué)治療相對(duì)耐受，并且沿著和圍繞鄰近的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)有局部生長(zhǎng)的傾向。這些因素使得尋找脊索瘤的“治愈”變得更加復(fù)雜。

     脊索瘤好發(fā)于哪些部位？

　　脊索瘤可能出現(xiàn)在沿脊索軸線的任何位置，因此，人群研究表明，它們?cè)邝竟?29.2%)、活動(dòng)脊柱(32.8%)和顱底(32%)的分布相似。女性患者和年輕患者顱底脊索瘤的發(fā)病率較高。脊索瘤是較常見的原發(fā)性骶骨腫瘤(占病例的50%)并占活動(dòng)脊柱原發(fā)性腫瘤的17%,但僅占全部原發(fā)性骨惡性腫瘤的1.4%和顱底腫瘤的0.2%。

     脊索瘤怎么治療？

　　脊索瘤理論上可以發(fā)生在沿著脊索前胚胎學(xué)過(guò)程長(zhǎng)度的任何解剖位置。盡管脊索瘤以前被認(rèn)為好發(fā)于斜坡和骶骨，但近期的流行病學(xué)研究表明，它們?cè)陲B底、活動(dòng)脊柱和骶骨的發(fā)病率相似。雖然近期的研究強(qiáng)調(diào)了幾種染色體和細(xì)胞周期的異常被認(rèn)為有助于脊索瘤的發(fā)生，但是脊索殘余轉(zhuǎn)化為脊索瘤的確切機(jī)制還不清楚。

　　腫瘤切除范圍是脊索瘤預(yù)后的較關(guān)鍵因素，廣泛的整塊切除是外科手術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)。由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的配合下進(jìn)行治療，對(duì)于獲得較佳患者療效至關(guān)重要。

　　手術(shù)切除是目前脊索瘤治療的主要方法，手術(shù)切除的范圍是這種疾病患者較重要的預(yù)后因素之一。眾所周知，脊索瘤有在整個(gè)手術(shù)通道種植腫瘤細(xì)胞的傾向，導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。因此，在可行的情況下，不損害包膜的整塊切除通常被認(rèn)為是外科手術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)。然而，脊索瘤較常發(fā)生在中線，并傾向于侵犯關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)及其周圍，使得整塊切除成為一個(gè)挑戰(zhàn)，而不會(huì)帶來(lái)相當(dāng)大的發(fā)病率。此外，在缺乏有經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家對(duì)切緣描述的情況下，“整塊切除”的概念是不精確的，并且不能充分區(qū)分包含腫瘤組織的切緣和不包含腫瘤組織的切緣。關(guān)于手術(shù)入路和切除范圍的決策需進(jìn)行成本效益分析，考慮大量患者和腫瘤特異性因素，包括腫瘤位置、涉及的神經(jīng)血管解剖和患者功能狀態(tài)等，目標(biāo)是在避免發(fā)病率的同時(shí)，在一次出現(xiàn)時(shí)盡可能實(shí)現(xiàn)根治性切除。

　　文章來(lái)源：doi:10.3390/jcm10051054

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時(shí)間：2023-03-29 10:41:25

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