脊索瘤是少見的原發(fā)性骨腫瘤，起源于脊索的胚胎殘余。近期，已經認識到脊索瘤也可以來源于骨內良性脊索細胞腫瘤，其經歷惡性轉化。一脊索瘤的發(fā)病率估計約為1/1，000，000人，2占惡性骨腫瘤的4%。脊索瘤在地形上分為四組:顱底(25-35%)、頸椎(10%)、胸腰椎(5%)和骶骨(50-60%)。脊索瘤通常發(fā)生在40至70歲的成年人，男性的發(fā)病率是女性的兩倍。然而，顱脊索瘤更可能發(fā)生在女性和年輕患者，甚至可能發(fā)生在兒童和青少年。

　　由于脊索瘤具有很高的復發(fā)率，所以手術的目的就是腫瘤全切。但不幸的是有不到30%的患者可達到腫瘤全切。當患者出現癥狀時，大多數的脊索瘤已經很大（大于3-5cm），且常常包裹著周圍多個結構，包括腦血管系統(tǒng)、顱神經和腦干。替代治療方案是順利地盡可能次全切除腫瘤，再結合術后按計劃行放射治療。國內外的多項脊索瘤研究顯示，脊索瘤切除程度的高低和脊索瘤的生存率呈現高度正相關。因而，盡管手術困難，全國際的神經外科醫(yī)生們都在致力于采用各種準確的顯微手術技術、神經內鏡技術達到較大水平地手術切除，盡可能地降低脊索瘤復發(fā)幾率，延長生存周期。

　　不開顱，鼻內入路微創(chuàng)全切顱頸交界區(qū)脊索瘤案例一則

　　病史摘要：

　　一名40歲脊索瘤男士，神經系統(tǒng)檢查正常，既往無病史，頸痛病史2年。INC國際神經外科醫(yī)生集團旗下組織國際神經外科顧問團(WANG)成員、法國巴黎Lariboisiere大學醫(yī)院神經外科教授兼主席Sebastien Froelich教授為其經鼻神經內鏡全切除后（圖1），無神經功能缺損，無腫瘤殘余，無其他并發(fā)癥，這對于術后長期生存效果有較大意義。目前，他正在接受后續(xù)的質子放療。

　　圖1，術前術后影像資料對比，術前（紅色箭頭）：圖A、B顯示了下斜坡及齒狀突可見中線占位病變，影像學表現為脊索瘤側伸有限。術后（藍色箭頭）：圖C、D顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物，沒有腫瘤殘留。術后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術后患者無神經功能缺損。病理檢查顯示為典型脊索瘤。

　　術中情況：

　　術中通過磁共振成像(MRI)監(jiān)測術后神經功能缺損和術后腫瘤體積。在鼻內窺鏡下以30度和45度角行雙鼻孔入路。隨后，制作一個心形皮瓣，鉆取斜坡以暴露病變(圖2)。在初始減壓后，輕輕鉆取C1環(huán)以到達齒狀突內及周圍的腫瘤，并進行完整切除。

　　圖2：內鏡鼻內入路手術技術示意圖。(A)顯示手術路徑(藍色箭頭)，以及在鼻咽上部(藍月牙)形成的心形皮瓣的位置。這張圖強調了需要有角度的內窺鏡進行更好的術中視野暴露（黃色半透明三角形）(B)為軸向視圖，(C)顯示了為獲得心形皮瓣而進行的切口的術中內窺鏡視圖，如本例中所用，(D)為冠狀視圖。(B和D)顯示了術后圖像分析的結果，在此過程中，Froelich教授對進行骨磨除的部位進行了分段(藍色)，并將其投影到患者的術前CT掃描上。注意，除了下斜坡外，C1環(huán)的上部分也被輕微鉆孔以到達齒狀突的腫瘤。

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• 更新時間：2023-04-04 17:14:13

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