【2023專家共識】顱底脊索瘤多學(xué)科咨詢必知(二)

發(fā)布時間：2024-02-04 15:55:21 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：顱底脊索瘤

脊索瘤是一種少見的、生長緩慢的、具有局部侵襲性及損害性的惡性骨腫瘤。脊索瘤好發(fā)于顱底和脊柱等中軸骨骼，約30%原發(fā)于顱底。由于顱底脊索瘤具有解剖位置深在、侵襲范圍廣、周圍神經(jīng)血

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　　脊索瘤是一種少見的、生長緩慢的、具有局部侵襲性及損害性的惡性骨腫瘤。脊索瘤好發(fā)于顱底和脊柱等中軸骨骼，約30%原發(fā)于顱底。由于顱底脊索瘤具有解剖位置深在、侵襲范圍廣、周圍神經(jīng)血管復(fù)雜脆弱、對常規(guī)放療欠敏感及易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)，診治需要神經(jīng)外科、耳鼻咽喉頭頸外科、口腔頜面外科、整形外科、放療科、腫瘤科、病理科及影像科等多學(xué)科醫(yī)生合作。但在臨床實踐中，相關(guān)學(xué)科醫(yī)生對其認(rèn)識尚存不足，咨詢亟待規(guī)范。中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會顱底外科學(xué)分會、歐美同學(xué)會醫(yī)師協(xié)會顱底外科分會、中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會神經(jīng)外科分會組織脊索瘤臨床診治經(jīng)驗豐富的上述多學(xué)科專家通過閱讀文獻(xiàn)，整理工作經(jīng)驗，總結(jié)相關(guān)研究成果，反復(fù)討論形成如下意見。

顱底脊索瘤

　　以下為顱底脊索瘤多學(xué)科咨詢病理、復(fù)發(fā)及預(yù)后篇，關(guān)注INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，后期將交流更多疑難腦瘤相關(guān)資訊。

　　脊索瘤流行病學(xué)與組織病理學(xué)特點(diǎn)

　　據(jù)統(tǒng)計,脊索瘤年發(fā)病率約為百萬分之一，好發(fā)于男性，男女發(fā)病比例約為1.6:1,中位發(fā)病年齡為60歲:其中,顱底脊索瘤的中位發(fā)病年齡相對偏低,約為40歲,男女比例約為1.4:1。

　　根據(jù)國際衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(2021版)，脊索瘤分為4種病理學(xué)類型:經(jīng)典型、軟骨型、去分化型和差分化型。

　　1經(jīng)典型脊索瘤:腫瘤呈分葉狀生長,質(zhì)地較軟呈膠狀,常見骨質(zhì)損害。瘤細(xì)胞被黏液基質(zhì)分隔成條索狀。瘤細(xì)胞胞質(zhì)透明,可出現(xiàn)單個或多個大小不等的空泡。免疫組織化學(xué)染色可見瘤細(xì)胞表達(dá)Brachyury蛋白、角蛋白、上皮膜抗原和S-100蛋白。

　　2軟骨型脊索瘤:瘤內(nèi)含有明顯的軟骨樣成分,間質(zhì)似透明軟骨.陷窩內(nèi)的細(xì)胞似軟骨細(xì)胞。腫瘤的其他區(qū)域具有典型脊索瘤的特征。

　　3去分化型脊索瘤:為雙相特征的腫瘤,既有經(jīng)典型脊索瘤的成分,又有惡性肉瘤的成分，其經(jīng)典型區(qū)域表達(dá)Brachyury蛋白和角蛋白,而在惡性成分區(qū)域不表達(dá)。

　　4差分化型脊索瘤:病例數(shù)較少.是一類好發(fā)于顱底部位,特征性含有SMARCBI/INI1表達(dá)缺失,但表達(dá)Brachyun蛋白的新型脊索瘤。該型多見于兒童,且女性比例較高,女性與男性比例為1.4:1。

　　脊索瘤影像學(xué)特點(diǎn)

　　對于顱底脊索瘤患者,需完善頭顱CT(含骨窗)和MRI(含增強(qiáng))檢查。

　　(1)CT:表現(xiàn)為中線區(qū)域的類圓形或不規(guī)則的軟組織腫塊,多為混雜密度骨窗像可見鄰近骨質(zhì)損害。

　　(2)MRI:多表現(xiàn)為不巧與信號,這與腫瘤內(nèi)常含有囊變、出血及殘留骨質(zhì)等多種成分有關(guān)。T1加權(quán)成像上病灶多呈等或低信號，T2加權(quán)成像上是等或高信號。在增強(qiáng)掃描像上，大多數(shù)腫瘤呈中度不均勻強(qiáng)化,強(qiáng)化多呈“蜂窩狀或“顆粒狀”,部分腫瘤內(nèi)因壞死明顯或含有大量黏液樣物質(zhì),增強(qiáng)掃描僅表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化或無強(qiáng)化。此外，少數(shù)顱底脊索瘤可表現(xiàn)為硬膜下病變而缺乏骨質(zhì)受累表現(xiàn)。顱底脊索瘤需與軟骨肉瘤、鼻咽癌、腦膜瘤、顱咽管瘤、垂體腺瘤及軟組織肉瘤等腫瘤鑒別。

　　得了脊索瘤會有哪些癥狀？脊索瘤臨床表現(xiàn)研究

顱底脊索瘤

　　顱底脊索瘤的臨床表現(xiàn)取決于病變的部位、大小、生長速度以及與鄰近神經(jīng)、血管和腦組織的關(guān)系。病變累及中上斜坡時，復(fù)視(外展神經(jīng)受累)為常見的腦神經(jīng)受累表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤向鞍區(qū)生長時,可表現(xiàn)為垂體內(nèi)分泌功能低下(下丘腦垂體受累)和視力視野改變(視路受累)和視力、視野改變（視路受累）。當(dāng)腫瘤累及后組腦神經(jīng)時，可表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳及聳肩無力等癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫中腦、腦橋及延髓腹側(cè)時,可出現(xiàn)肢體無力或癱瘓等錐體束受累表現(xiàn)。部分患者可因腫瘤侵及鼻腔、鼻竇而僅表現(xiàn)為鼻塞或膿涕:或因瘤體侵及眼眶致突眼、復(fù)視及視力下降等癥狀。

　　脊索瘤復(fù)發(fā)了怎么辦？關(guān)于復(fù)發(fā)脊索瘤的治療

　　顱底脊索瘤的5年復(fù)發(fā)率約為50%，而復(fù)發(fā)顱底脊索瘤治療后2年再復(fù)發(fā)率約為50%。經(jīng)典型脊索瘤局部復(fù)發(fā)后可向惡性程度更高的去分化型發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化,必要時行影像學(xué)檢查排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。對于復(fù)發(fā)腫瘤,可以選擇手術(shù)、放療或手術(shù)結(jié)合放療。選擇時應(yīng)重點(diǎn)考慮患者的年齡、身體狀況、癥狀體征、腫瘤位置、切除的難易程度及范圍、放療可達(dá)到的區(qū)域,以及既往治療情況等方面。若難以做出決定，可短暫觀察，再行影像學(xué)復(fù)查,決定治療策略。

　　手術(shù)切除復(fù)發(fā)脊索瘤時,仍應(yīng)以確定順利的前提下較大限度地切除腫瘤為目標(biāo)。對于原發(fā)腫瘤僅行手術(shù)切除而未行放療的患者,復(fù)發(fā)脊索瘤手術(shù)切除后應(yīng)進(jìn)行放療。對于有放療史的復(fù)發(fā)脊索瘤,考慮到再程放療的風(fēng)險,應(yīng)盡可能達(dá)到手術(shù)全切除,術(shù)后不予放療:若術(shù)前評估認(rèn)為難以實現(xiàn)充分的腫瘤切除,但有助于緩解癥狀或增加放療的可行性,也可以考慮先行手術(shù),充分評估腦干及腦神經(jīng)等再程放療的風(fēng)險后，盡量給予較高劑量的放療干預(yù),放療技術(shù)可以采用多次分割放射或立體定向放射技術(shù)。

　　意見:復(fù)發(fā)顱底脊索瘤應(yīng)由手術(shù)科室和放療科室根據(jù)患者既往治療史,并結(jié)合實際情況合作制定個體化的治療策略和治療計劃。

　　得了脊索瘤能活多久？脊索瘤隨訪及預(yù)后

　　顱底脊索瘤術(shù)后隨訪的內(nèi)容包括臨床癥狀(是腦神經(jīng)相關(guān)癥狀)、鼻腔檢查和影像學(xué)檢查。建議原發(fā)顱底脊索瘤患者于術(shù)后3個月進(jìn)行1次復(fù)查,6個月進(jìn)行2次復(fù)查,以后每年進(jìn)行1次頭顱MRI檢查。復(fù)發(fā)腫瘤患者每3-6個月應(yīng)進(jìn)行1次頭顱MRI檢查。脊索瘤具有潛在的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可能,包括肺、骨、肝、淋巴結(jié)和皮膚:盡管顱底脊索瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見,但在顱底脊索瘤治療和隨訪中需格外重視手術(shù)操作引起的腫瘤播散。

　　原發(fā)顱底脊索瘤患者的5年總體生存率為70%-86%，5年無進(jìn)展生存率為50%-66%，術(shù)后輔助放療可進(jìn)一步好轉(zhuǎn)患者的預(yù)后。

　　4種病理學(xué)類型中,軟骨型、經(jīng)典型、差分化型和未分化型脊索瘤患者的預(yù)后依次下降。其中,差分化型患者的中位無進(jìn)展生存期約為6個月,未分化型約為4個月,中位生存期均<2年。研究表明：腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)和骨質(zhì)受侵程度與患者的預(yù)后密切相關(guān)。腫瘤在頭顱MRI的T加權(quán)成像呈低信號、12加權(quán)成像呈高信號,強(qiáng)化不明顯者較其他類型顱底脊索瘤的進(jìn)展慢，預(yù)后好。根據(jù)骨質(zhì)侵襲程度將脊索瘤分為外生型(骨質(zhì)損害不明顯且向骨質(zhì)以外的空間生長)和浸潤型(骨質(zhì)損害明顯且浸潤骨質(zhì)生長)，浸潤型腫瘤術(shù)后進(jìn)展快于外生型腫瘤。

　　意見:原發(fā)顱底脊索瘤術(shù)后3個月進(jìn)行1次復(fù)查,6個月進(jìn)行2次復(fù)查,以后每年進(jìn)行1次MIRI檢查。復(fù)發(fā)顱底脊索瘤每3-6個月應(yīng)進(jìn)行1次MRI檢查。外生型腫瘤可適當(dāng)延長復(fù)查間隔。　　