脊索瘤是一種發(fā)生率較低、具有侵襲性的原發(fā)性骨組織惡性腫瘤。在顱頸交界區(qū)(craniovertebral junction, CVJ)發(fā)生的脊索瘤，相較于其他部位的同類腫瘤，需要采取更為特定的治療策略。由于整塊切除的操作難以實(shí)施，加之對(duì)區(qū)域穩(wěn)定性的潛在影響以及術(shù)后結(jié)構(gòu)重建的必要性，對(duì)此類腫瘤的外科治療尤為復(fù)雜。

　　顱頸交界區(qū)是怎樣的“解剖要害”之處?

　　關(guān)鍵神經(jīng)所在之地

　　1、顱神經(jīng)通過與分布

　　舌咽神經(jīng)(IX)

　　功能：支配舌后1/3的味覺感受，部分咽肌運(yùn)動(dòng)，以及鼓室內(nèi)感覺(耳咽管功能調(diào)節(jié))。

　　臨床體現(xiàn)：病變時(shí)可出現(xiàn)吞咽困難、味覺喪失和耳部不適。

　　迷走神經(jīng)(X)

　　功能：參與咽喉肌肉運(yùn)動(dòng)(如發(fā)聲、吞咽)，調(diào)節(jié)心臟、肺、胃腸道等內(nèi)臟器官的副交感神經(jīng)活動(dòng)。

　　臨床體現(xiàn)：損傷可導(dǎo)致聲音嘶啞、吞咽困難及迷走神經(jīng)反射紊亂(如心率異常)。

　　副神經(jīng)(XI)

　　功能：支配胸鎖乳突肌和斜方肌，參與頭頸部運(yùn)動(dòng)。

　　臨床體現(xiàn)：損傷后出現(xiàn)肩胛上抬困難或頭部轉(zhuǎn)向障礙。

　　舌下神經(jīng)(XII)

　　功能：支配舌內(nèi)外肌肉，控制舌運(yùn)動(dòng)(如發(fā)音、進(jìn)食)。

　　臨床體現(xiàn)：病變導(dǎo)致舌肌萎縮或偏斜，語言和吞咽功能受影響。

　　2、脊神經(jīng)起源及功能

　　第一頸神經(jīng)(C1)：

　　功能：與舌下神經(jīng)共同支配部分頸部肌肉，如頭直肌、頸直肌，參與頭部穩(wěn)定和運(yùn)動(dòng)。

　　臨床體現(xiàn)：損傷可能導(dǎo)致頭頸部靈活性下降。

　　3、交感神經(jīng)

　　功能：支配眼球(瞳孔散大)、面部汗腺及血管，調(diào)節(jié)應(yīng)激反應(yīng)。

　　臨床體現(xiàn)：交感神經(jīng)鏈?zhǔn)軌嚎赡軐?dǎo)致Horner 綜合征(瞳孔縮小、眼瞼下垂、無汗癥)。

　　血管解剖特點(diǎn)及功能

　　1、椎動(dòng)脈

　　功能：為延髓、腦橋、小腦及后部大腦半球提供血液供應(yīng)。

　　臨床體現(xiàn)：椎動(dòng)脈狹窄或夾層可導(dǎo)致眩暈、復(fù)視、后循環(huán)缺血性中風(fēng)(如暈厥或平衡失調(diào))。

　　2、頸內(nèi)動(dòng)脈

　　功能：為大腦前部及部分中部區(qū)域供血，是大腦主要血液來源之一。

　　臨床體現(xiàn)：病變可引發(fā)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或大面積腦梗死，出現(xiàn)偏癱、失語等癥狀。

　　3、頸靜脈

　　功能：負(fù)責(zé)腦部靜脈血的主要回流。

　　臨床體現(xiàn)：內(nèi)頸靜脈受壓或閉塞可能引發(fā)顱內(nèi)壓升高、頭痛及視神經(jīng)乳頭水腫。

　　4、基底動(dòng)脈

　　功能：為腦干和小腦提供血液，是腦后循環(huán)的重要組成部分。

　　臨床體現(xiàn)：基底動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致昏迷、腦干功能障礙甚至危及生命。

　　其他解剖結(jié)構(gòu)與功能

　　1、顱底骨性結(jié)構(gòu)

　　枕骨大孔：

　　功能：腦與脊髓的連接通道，為神經(jīng)和血管提供出入途徑。

　　臨床體現(xiàn)：枕骨大孔疝可壓迫延髓，引發(fā)呼吸停止、意識(shí)喪失等嚴(yán)重癥狀。

　　枕髁與寰枕關(guān)節(jié)：

　　功能：支持頭部重量并允許頭部屈伸活動(dòng)(點(diǎn)頭動(dòng)作)。

　　臨床體現(xiàn)：損傷可能導(dǎo)致頭頸部活動(dòng)受限或不穩(wěn)。

　　2、韌帶與穩(wěn)定結(jié)構(gòu)

　　齒狀突韌帶：

　　功能：穩(wěn)定樞椎與寰椎，限制頭部過度旋轉(zhuǎn)。

　　臨床體現(xiàn)：損傷可導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)甚至脊髓壓迫。

　　在大多數(shù)情況下，神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路(endoscopic endonasal approach, EEA)可以成為一種降低斜坡區(qū)域神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)損傷風(fēng)險(xiǎn)的安全手術(shù)入路。而當(dāng)腫瘤向側(cè)方擴(kuò)展的情況下，則應(yīng)考慮采取聯(lián)合入路策略。腫瘤的侵襲或手術(shù)操作本身可能引發(fā)顱頸交界區(qū)的不穩(wěn)定，因此有必要進(jìn)行額外的后路固定?？傊?，針對(duì)患者的個(gè)體化手術(shù)計(jì)劃十分重要，尤其是需要實(shí)施積極性骨切除和植入物置入手術(shù)時(shí)。

　　下文將呈現(xiàn)INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)一則關(guān)于126.2cm³巨大顱頸交界區(qū)脊索瘤的手術(shù)治療案例。

　　術(shù)前影像

　　該患者術(shù)前的磁共振成像(MRI)及計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)影像學(xué)評(píng)估顯示，該患者椎前及斜坡區(qū)域存在一巨大占位性病變，初步診斷為顱頸交界區(qū)脊索瘤。該腫瘤體積達(dá)到126.2立方厘米，侵襲范圍包括下斜坡、右側(cè)巖尖(petrous apex, PA)、雙側(cè)枕髁(occipital condyles, OC)、C1節(jié)段脊髓以及齒狀突(dental process)。此外，腫瘤沿C0至C6椎前間隙蔓延，表現(xiàn)出明顯的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)特征。

　　手術(shù)方案

　　鑒于腫瘤體積龐大并向椎前間隙侵襲性浸潤(rùn)，福教授為該患者設(shè)計(jì)了個(gè)性化的分步驟的治療策略。

　　他首先為患者實(shí)施了左側(cè)前外側(cè)入路手術(shù)以切除頸部脊索瘤。該手術(shù)入路旨在提高腫瘤的可視化和可及性，同時(shí)盡可能減少對(duì)周圍神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的損傷。在手術(shù)過程中，福教授仔細(xì)分離并移除了該區(qū)域的腫瘤組織，隨后進(jìn)行了詳細(xì)的病理學(xué)檢查。病理學(xué)報(bào)告最終證實(shí)了術(shù)前臨床擬診的脊索瘤，確認(rèn)了腫瘤的惡性性質(zhì)和組織學(xué)特征，為后續(xù)的治療方案提供了關(guān)鍵的診斷依據(jù)。

　　隨后，福教授通過右側(cè)內(nèi)鏡輔助遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路(endoscopic-assisted far lateral transcondylar approach, EA-FLTA)，對(duì)顱頸交界區(qū)殘余的腫瘤進(jìn)行了移除(33.4 cm³)。該入路的選擇基于在前一步基礎(chǔ)上對(duì)腫瘤殘余體積的評(píng)估，以及對(duì)神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的慎重考慮。而在神經(jīng)內(nèi)鏡的輔助下，福教授得以繞過重要的解剖結(jié)構(gòu)，而不對(duì)它們?cè)斐蓳p傷，實(shí)現(xiàn)了對(duì)位于顱頸交界這一復(fù)雜區(qū)域的腫瘤組織的近全切除(near total remobal, NTR)。

在術(shù)中，借助計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)引導(dǎo)的神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)，實(shí)施了內(nèi)鏡輔助的前外側(cè)經(jīng)髁入路(EA-FLTA)手術(shù)。該技術(shù)有效地展示了手術(shù)入路至斜坡(D)、齒狀突(E)以及對(duì)側(cè)枕髁(F)的可行性。

　　隨后，考慮到顱頸交界區(qū)在術(shù)后可能出現(xiàn)的穩(wěn)定性問題，福教授采取了預(yù)防性措施，對(duì)患者實(shí)施了枕頸融合術(shù)(occipitocervical fusion, OCF)。該手術(shù)范圍包括C0至C3、C4和C5椎體，旨在通過多節(jié)段的固定融合，增強(qiáng)顱頸交界區(qū)域的生物力學(xué)穩(wěn)定性。通過這一技術(shù)，能夠減少患者在術(shù)后發(fā)生顱頸關(guān)節(jié)移位、畸形或塌陷等的可能性，從而降低相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。

　　術(shù)后，經(jīng)過影像學(xué)檢查，患者的磁共振成像(MRI)結(jié)果顯示，該顱頸交界區(qū)脊索瘤實(shí)現(xiàn)了近全切除的狀態(tài)。這一結(jié)果為患者的后續(xù)治療和康復(fù)提供了良好的基礎(chǔ)，同時(shí)也顯著降低了腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

該患者術(shù)后 MRI，顯示近全切除(NTR)。

　　案例分析

　　1、顱頸交界區(qū)脊索瘤的手術(shù)難點(diǎn)

　　1)解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜：顱頸交界區(qū)是人體解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜的區(qū)域之一，涉及到多個(gè)重要神經(jīng)和血管，如脊髓、延髓、頸髓、椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈等。手術(shù)操作需要在這些重要結(jié)構(gòu)之間進(jìn)行，稍有不慎就可能造成嚴(yán)重后果。

　　2)腫瘤位置深：脊索瘤通常位于顱頸交界區(qū)的深部，周圍被骨質(zhì)、肌肉、神經(jīng)和血管等組織包裹，手術(shù)入路困難，往往需要切除部分骨質(zhì)才能暴露腫瘤。

　　3)腫瘤侵襲性強(qiáng)：脊索瘤是一種侵襲性較強(qiáng)的腫瘤，容易侵犯周圍組織，與周圍結(jié)構(gòu)粘連緊密，手術(shù)切除難度大，容易殘留腫瘤組織。

　　4)手術(shù)創(chuàng)傷大：由于顱頸交界區(qū)解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，手術(shù)操作需要切除部分骨質(zhì)，同時(shí)需要牽拉、分離周圍組織，因此，稍有不慎就可能造成巨大創(chuàng)傷，從而導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)多種并發(fā)癥，如腦脊液漏、感染、神經(jīng)損傷等。

　　2、使用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助傳統(tǒng)顯微鏡手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)

　　在該手術(shù)中，福教授使用了他所所擅長(zhǎng)的神經(jīng)內(nèi)鏡+顯微鏡“雙鏡聯(lián)合”技術(shù)，該技術(shù)可提高手術(shù)的精確度，從而降低手術(shù)損傷，改善患者預(yù)后。具體而言，相較于傳統(tǒng)顯微鏡手術(shù)，采用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助具有以下優(yōu)點(diǎn)：

　　1)擴(kuò)展手術(shù)視野：神經(jīng)內(nèi)鏡可以深入到顯微鏡難以到達(dá)的狹小空間，提供更全面、更準(zhǔn)確的手術(shù)視野。此外，神經(jīng)內(nèi)鏡提供的圖像具有更高的分辨率，使醫(yī)生得以更清晰地觀察腫瘤及其周圍組織。

　　2)術(shù)中定位準(zhǔn)確：通過神經(jīng)內(nèi)鏡，醫(yī)生可以實(shí)時(shí)觀察腫瘤的位置、大小和形狀，從而可以更準(zhǔn)確地判斷腫瘤的范圍和深度，以在手術(shù)過程中進(jìn)行更精確的定位和切除。

　　3)減少創(chuàng)傷：使得醫(yī)生能夠更加精確地定位和切除病變組織，盡可能避免對(duì)腫瘤周圍正常的骨質(zhì)和組織的損傷，保護(hù)周圍正常腦組織的完整性，減少了手術(shù)所造成的創(chuàng)傷，與此同時(shí)，也降低了術(shù)中與術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。

　　為了在保證患者正常神經(jīng)組織安全的情況下更徹底地切除腫瘤，福教授依靠其多年來豐富的學(xué)術(shù)成果和臨床經(jīng)驗(yàn)，會(huì)在手術(shù)中靈活運(yùn)用多種器械。他不僅在鼻內(nèi)手術(shù)中巧妙地使用神經(jīng)內(nèi)鏡，也在經(jīng)顱手術(shù)中同樣發(fā)揮神經(jīng)內(nèi)鏡的作用。福教授精通于將顯微鏡與神經(jīng)內(nèi)鏡相結(jié)合的“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)技術(shù)，這種技術(shù)將兩種神經(jīng)外科手術(shù)中的關(guān)鍵工具相融合，使得腫瘤的切除更為順利。

　　對(duì)于顱底手術(shù)而言，福教授認(rèn)為“雙鏡聯(lián)合”是一種十分有效的組合。在該手術(shù)方式中，神經(jīng)內(nèi)鏡的作用在于將深部結(jié)構(gòu)可視化，并允許醫(yī)生在手術(shù)過程中對(duì)這些結(jié)構(gòu)進(jìn)行精確操作，同時(shí)不會(huì)對(duì)從手術(shù)入口到病灶之間的解剖結(jié)構(gòu)造成損害。這種技術(shù)的應(yīng)用不僅提高了手術(shù)的精確度和安全性，還有效地減少了術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，為患者帶來了更好的預(yù)后。

• 所屬欄目：脊索瘤
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