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頸椎疼痛背后的“瘤”患脊索瘤!福教授“心形”重建技術“不瘤后患”

皮埃爾,一個四十歲的法國紳士,家中的頂梁柱。兩年前,他的 頸部開始疼痛 ,在這個充滿快節(jié)奏的社會,長時間坐在電腦前的工作者或多或少都有這樣的困擾。因此,皮埃爾也沒太在意,以為
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  皮埃爾,一個四十歲的法國紳士,家中的頂梁柱。兩年前,他的頸部開始疼痛,在這個充滿快節(jié)奏的社會,長時間坐在電腦前的工作者或多或少都有這樣的困擾。因此,皮埃爾也沒太在意,以為這只是工作疲勞所致,或者是常見的頸椎問題,就像偶爾的頭痛一樣,稍作休息就能緩解。

  然而,隨著時間的流逝,皮埃爾的癥狀變得越來越難以忽視。他的頸部逐漸變得僵硬,疼痛感不斷加劇。無論是坐在辦公室處理文件時,還是在家中閱讀報紙享受餐點時,甚至是晚上入睡時,皮埃爾都無法長時間保持一個姿勢。皮埃爾意識到,這個問題可能比他想象的要嚴重得多。

  于是,皮埃爾決定前往醫(yī)院進行詳細檢查。經過一系列的檢查和診斷,醫(yī)生告訴他一個令人震驚的消息:他的頸椎疼痛是由顱頸交界區(qū)脊索瘤引起的。這讓皮埃爾感到困惑和不安——他從未聽說過這種疾病,也不知道自己是如何患上這種病的。

  皮埃爾決定前往法國巴黎的Lariboisiere大學醫(yī)院,向INC國際神經外科醫(yī)生集團旗下世界神經外科顧問團(WANG)成員、世界神經外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術委員會前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希教授,福教授)求診。

  術前神經系統(tǒng)檢查正常,無既往病史,表現(xiàn)為兩年的頸椎痛。術前影像學檢查顯示在下斜坡和齒狀突處有一個中線病變,具有脊索瘤的影像特征。其側向擴展有限。

顱頸交界區(qū)脊索瘤的術前圖像。(A)顯示術前矢狀位T2加權MRI圖像。(B)顯示術前軸位T2加權MRI圖像。注意在下斜坡和齒狀突處有一個T2高信號病變。

顱頸交界區(qū)脊索瘤的術前圖像。(A)顯示術前矢狀位T2加權MRI圖像。(B)顯示術前軸位T2加權MRI圖像。注意在下斜坡和齒狀突處有一個T2高信號病變。

  手術過程

  1、神經內鏡下經鼻入路

  2、制作一個心形黏膜瓣

  3、磨除斜坡以暴露病變

  4、初步瘤內減壓后,稍微鉆開C1環(huán)以暴露齒狀突內外的腫瘤

(A)顯示了手術路徑(藍色箭頭)和在鼻咽上部心形黏膜瓣的位置(藍色新月形),需要使用角度內鏡來可視化相關的手術區(qū)域(黃色半透明三角形)。

(A)顯示了手術路徑(藍色箭頭)和在鼻咽上部心形黏膜瓣的位置(藍色新月形),需要使用角度內鏡來可視化相關的手術區(qū)域(黃色半透明三角形)。
(C)顯示在手術中實現(xiàn)心形黏膜瓣的切口內鏡視圖

(C)顯示在手術中實現(xiàn)心形黏膜瓣的切口內鏡視圖
顯示了術后圖像分析的結果,在此過程中,分割了鉆腔(以藍色表示)并將其投影到患者的術前CT掃描上。注意除了下斜坡外,C1環(huán)的上部也被稍微鉆開,以到達齒狀突內的腫瘤。
顯示了術后圖像分析的結果,在此過程中,分割了鉆腔(以藍色表示)并將其投影到患者的術前CT掃描上。注意除了下斜坡外,C1環(huán)的上部也被稍微鉆開,以到達齒狀突內的腫瘤。

  顯示了術后圖像分析的結果,在此過程中,分割了鉆腔(以藍色表示)并將其投影到患者的術前CT掃描上。注意除了下斜坡外,C1環(huán)的上部也被稍微鉆開,以到達齒狀突內的腫瘤。

  術后MRI顯示實現(xiàn)了完全切除。患者術后無神經系統(tǒng)缺陷。病理檢查顯示為經典型脊索瘤。

顱頸交界區(qū)脊索瘤的術后影像:腫瘤全切,用于閉合的脂肪移植,未見腫瘤殘留。

顱頸交界區(qū)脊索瘤的術后影像:腫瘤全切,用于閉合的脂肪移植,未見腫瘤殘留。

  為何頸椎病經常誤診?

  顱頸交界區(qū)是頭部與頸部相接的區(qū)域,其解剖特點具有獨特性,涉及多個重要結構。該區(qū)域的病變會對腦下部、脊髓頂部及鄰近的神經產生壓迫,由此引發(fā)的病癥十分嚴重,可能表現(xiàn)為無力和感覺喪失等癥狀。位于顱頸交界區(qū)的脊索瘤相對少見,也是神經外科領域公認的治療難題之一。

為何頸椎病經常誤診?

  頸椎病(又稱頸椎病變)和頸部腫瘤(如頸椎腫瘤或脊髓腫瘤)在癥狀上有很多重疊,因此它們容易互相誤診,主要原因有:

  1. 癥狀相似性

  疼痛:頸椎病和頸部腫瘤都可能導致頸部疼痛、肩背部不適和上肢放射性疼痛。頸椎病常常引起肌肉痙攣、神經根壓迫等,表現(xiàn)為局部疼痛和放射痛。腫瘤可能會壓迫神經或脊髓,也會導致類似的癥狀,尤其是隨著腫瘤增大。

  神經功能障礙:頸椎病患者可能出現(xiàn)頭暈、手臂麻木、四肢無力等神經癥狀,這與頸椎相關的神經受壓相符。然而,腫瘤也可能通過壓迫脊髓或周圍神經導致類似的神經癥狀,導致診斷上的混淆。

  2. 慢性病程和癥狀不明確

  頸椎病通常是慢性、漸進性的疾病,癥狀可能隨著時間的推移逐漸加重,很多患者會習慣性地認為這些癥狀是因為長時間不良姿勢、勞損或老化所致,可能忽視了潛在的腫瘤。

  相對而言,某些類型的頸部腫瘤,特別是初期,癥狀可能并不明顯,可能僅表現(xiàn)為輕微的疼痛或不適,且患者通常會認為是頸椎病的加重或其他常見問題。

  3. 影像學表現(xiàn)的重疊

  頸椎病通常在X光、CT和MRI檢查中表現(xiàn)為椎間盤突出、骨質增生或關節(jié)退行性改變。這些改變與脊髓腫瘤、神經根腫瘤等的影像學表現(xiàn)有相似之處,可能導致腫瘤被誤診為單純的退行性病變。

  腫瘤的影像學表現(xiàn)可能與頸椎病的表現(xiàn)交織,特別是在腫瘤生長緩慢、局部不明顯或位置較為隱蔽時,醫(yī)生可能未能第一時間識別腫瘤。

  4. 忽視腫瘤的可能性

  許多頸部腫瘤,尤其是原發(fā)性腫瘤,發(fā)生的幾率相對較低,醫(yī)生可能更傾向于診斷為常見的頸椎病,尤其是老年患者常有頸椎退行性改變。

  一些腫瘤可能位于頸椎的某些不容易被察覺的位置,如椎管內、脊髓周圍等,且癥狀起初并不劇烈,容易被誤認為是常見的肌肉或關節(jié)問題。

  5. 病史及臨床檢查

  臨床上,醫(yī)生通常根據患者的病史和體檢來判斷疾病。在大多數(shù)情況下,患者的癥狀符合頸椎病的典型表現(xiàn)(例如,頸部活動受限、肩背部疼痛等),而沒有考慮到腫瘤可能性。腫瘤癥狀通常需要更細致的體格檢查和進一步的影像學檢查來發(fā)現(xiàn)。

  如果病史中沒有明顯的紅旗癥狀(如急性劇烈疼痛、持續(xù)性頭痛、神經功能迅速惡化等),腫瘤的可能性會被低估。

  6. 腫瘤生長緩慢

  一些脊髓或脊椎的腫瘤生長較為緩慢,早期可能僅會壓迫神經根或脊髓,導致輕微的麻木、刺痛或偶爾的痛感。這種癥狀往往不引起患者的重視,且與頸椎病引起的癥狀相似,容易被忽視或誤診。

  7. 患者自身的忽視

  一些患者可能把癥狀歸因于工作或生活中的勞損,尤其是在長期伏案工作或負重的情況下,因此即使有腫瘤的風險,患者可能沒有及時就醫(yī),延誤了診斷。

  顱頸交界區(qū)手術難點

  1、早期起病多隱秘,病人耐受時間長,一旦出現(xiàn)癥狀,腫瘤已經相當大,多因咽喉部較大腫塊影響吞咽和呼吸時才發(fā)現(xiàn),此時腫瘤可發(fā)展到副鼻竇、鼻咽、口咽、下斜坡、腦干、上頸椎等。

  2、腫瘤位置復雜深在:顱頸交界區(qū)脊索瘤位于頭顱和頸部的交界區(qū)域,解剖結構復雜,手術暴露困難。腫瘤可能侵襲周圍骨性結構并壓迫或包繞腦干、椎基底動脈及分支和多組顱神經

  3、腫瘤切除難度大:脊索瘤質地堅硬,與骨質強力粘附,且常侵犯重要的神經血管組織,難以全切。手術中需要精細操作,避免損傷周圍重要結構。

  4、術后并發(fā)癥多:由于手術涉及復雜的解剖結構,術后容易發(fā)生顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定以及嚴重的腦干和其他重要結構的損傷,造成肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等手術風險較大,術后并發(fā)癥包括椎動脈損傷、腦脊液漏、神經麻痹,甚至癱瘓等。

  5、術后復發(fā)率高:脊索瘤具有很高的復發(fā)率,即使手術切除徹底,仍有較高的復發(fā)風險。據報道,即使做到廣泛、徹底的手術切除,仍有17%的復發(fā)率,而局部病灶切除或邊緣切除的患者復發(fā)率達到了81%。

  福教授的手術秘籍:心形瓣顱底重建技術

  1)選擇合適的部位:通常取自口腔前庭或頰部黏膜,根據需要修復的缺損大小和形狀,選擇合適的部位進行取瓣。

  2)設計瓣形并切取瓣片:根據需要修復的缺損大小和形狀,設計心形黏膜瓣的形狀和大小。心形黏膜瓣通常呈心形,尖端指向缺損中心。按照設計好的瓣形,用手術刀或手術剪在選定的部位切取黏膜瓣。切取時要注意保持瓣片的完整性,避免損傷血管和神經。

  3)準備受區(qū):在需要修復的缺損區(qū)域,按照心形黏膜瓣的形狀和大小,用手術刀或手術剪進行適當?shù)臏蕚?。確保受區(qū)與瓣片大小和形狀相匹配。

  4)移植瓣片:將切取好的心形黏膜瓣移植到受區(qū)。在移植過程中,要注意保持瓣片的正確位置和方向,避免扭轉或折疊。用可吸收線或不可吸收線將心形黏膜瓣與受區(qū)進行縫合固定??p合時要確保瓣片與受區(qū)緊密貼合,避免出現(xiàn)空隙或重疊。

  5)加壓包扎:在縫合固定后,對受區(qū)進行適當?shù)募訅喊?,以促進瓣片的愈合和固定。

  脊索瘤的首選治療是手術切除,早期診斷和徹底切除可降低復發(fā)率、增加長期控制的機率。手術方法有廣泛切除、邊緣切除和部分切除,病灶廣泛、徹底的切除可獲得最好的治療效果和長期無病控制的機會。所以,在治療顱頸交界區(qū)脊索瘤時,尤其是進行初次治療時,應當進行慎重考慮,選擇在該領域具有深厚專業(yè)知識、高超手術技巧和豐富治療經驗的醫(yī)療團隊,盡可能做到廣泛、徹底的手術切除。

INC國際福教授

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  • 所屬欄目:脊索瘤
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  • 更新時間:2025-02-11 13:38:57

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