艾蒂安，26歲，原本是個熱愛生活、活力滿滿的年輕人。但最近，他的生活卻像是被按了“暫停鍵”。他的頸部疼得要命，讓他每天晚上入睡都變得困難，不得不輾轉(zhuǎn)反側(cè)。吃飯也成了大問題，以前讓他狼吞虎咽的美食，現(xiàn)在的每一口都像是在挑戰(zhàn)極限，美味變成了苦差事。更糟糕的是，他的舌頭也“鬧罷工”了——右側(cè)直接“躺平”，舌頭還悄悄“減肥”;左邊雖然還在掙扎，但也是力不從心。結(jié)果，他說話都變得含含糊糊，就像嘴里塞了團(tuán)棉花，讓人聽著著急。而這一切的背后，竟是一個巨大顱頸交界區(qū)脊索瘤在“搗鬼”，腫瘤直徑長達(dá)10cm，體積更是驚人的96.5cm³!

　　該案例來自INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希教授，福教授)的論文。面對這樣狡猾的脊索瘤，福教授如何運用精湛的手術(shù)技巧，完成精準(zhǔn)拆除?下文將一一介紹。

發(fā)表于《Journal of Neurosurgery》期刊上的論文《Endoscope-assisted far-lateral transcondylar approach for craniocervical junction chordomas: a retrospective case series and cadaveric dissection》(內(nèi)鏡輔助遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁突入路治療顱頸交界區(qū)脊索瘤：回顧性病例系列及尸體解剖研究)

　　1. 患者病史摘要

　　患者26歲，男，主訴頸部疼痛、嚴(yán)重吞咽障礙、雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹(右側(cè)完全麻痹伴舌萎縮，左側(cè)部分麻痹)。MRI和CT掃描顯示巨大顱頸交界區(qū)脊索瘤，腫瘤最大直徑達(dá)10cm、瘤體積96.5cm³，腫瘤并向雙后外側(cè)延伸浸潤性生長，較多侵犯右側(cè)，腫瘤延伸至椎前間隙、下斜坡、雙側(cè)枕骨髁、第一頸椎C1的前弓以及C2的齒狀突，巨大腫瘤壓迫腦干和雙側(cè)椎動脈移位，并向硬膜內(nèi)壓迫擴(kuò)張。

　　2. 福教授對該案例的分析及手術(shù)過程

　　考慮腫瘤已經(jīng)導(dǎo)致顱頸交界區(qū)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的廣泛破壞和侵蝕，術(shù)前評估手術(shù)后會出現(xiàn)顱頸不穩(wěn)定。因此，福教授選擇了遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路進(jìn)行顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合切除腫瘤，而后進(jìn)行了枕頸融合術(shù)(OCF)。

腫瘤切除后，使用PMMA材料進(jìn)行右髁重建，避免質(zhì)子治療影像檢查的金屬偽影。

　　▼俯臥位手術(shù)體位擺放

　　▼顯微鏡下暴露腫瘤并瘤內(nèi)減壓

　　▼顯微鏡暴露腫瘤，使腫瘤從腹側(cè)硬膜分離

　　▼使用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助探查腫瘤，備行內(nèi)鏡手術(shù)

　　▼神經(jīng)內(nèi)鏡下磨除中斜坡骨質(zhì)

　　▼神經(jīng)內(nèi)鏡切除對側(cè)腫瘤

　　▼切除浸潤前韌帶和硬腦膜的脊索瘤

　　▼切除侵犯對側(cè)副神經(jīng)的脊索瘤

　　▼使用自體脂肪填充瘤腔及關(guān)顱

　　▼使用PMMA材料枕髁重建

　　使用Roy-Camille技術(shù)進(jìn)行枕頸融合術(shù)(C0-C3-C4-C5)，固定根釘以曲線方式橫向彎曲，為后續(xù)質(zhì)子治療創(chuàng)造一個無金屬的定位及治療通道。

　　▼將根釘彎曲以便于后續(xù)質(zhì)子治療

　　術(shù)后CT和MRI顯示腫瘤完全切除。病理證實為典型脊索瘤。在術(shù)后恢復(fù)中，患者吞咽功能改善和頸部疼痛緩解。8周后，他接受了質(zhì)子治療。

　　▼術(shù)后MRI顯示腫瘤完全切除，且腦干解壓

　　A和B:術(shù)前CT掃描顯示顱頸交接區(qū)脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性破壞。

　　C:術(shù)前MR顯示腫瘤巨大延伸，并浸潤長入硬膜內(nèi)的腦實質(zhì)。

　　D:術(shù)后CT顯示PMMA枕髁重建穩(wěn)定良好。

　　E:術(shù)后三維CT顯示 C0-C3-C4-C5枕頸融合穩(wěn)定，與根釘彎曲有利于PBRT治療。

　　F:術(shù)后MR顯示全切腫瘤和腦干延髓占位壓迫得到解除。

　　3. 福教授手術(shù)案例解析

　　只要可能保留神經(jīng)功能和生活質(zhì)量，全切腫瘤應(yīng)該是手術(shù)的目標(biāo)。而由于脊索瘤常好發(fā)于顱內(nèi)深部發(fā)病，并具有強烈的侵襲性或浸潤性，經(jīng)常侵襲到椎前和咽旁間隙的軟組織以及椎動脈，造成手術(shù)風(fēng)險進(jìn)一步增加，使得完全切除更加困難。特別是顱頸交界區(qū)脊索瘤，容易侵犯斜坡、巖骨、枕髁、寰樞椎及其上頸椎，造成骨破壞和顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定，預(yù)后比顱底脊索瘤差。由于這些原因，顱頸交界區(qū)脊索瘤仍然是一個神經(jīng)外科挑戰(zhàn)。

顱底及顱頸交界脊索瘤

　　根據(jù)腫瘤生長形態(tài)、侵犯范圍和外科醫(yī)生的經(jīng)驗，選擇不同的手術(shù)入路。由于中線腫瘤的生長特點，通常首選前路手術(shù)，如神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻或經(jīng)口入路。然而，顱頸交界區(qū)脊索瘤也有向外側(cè)擴(kuò)散侵襲生長的傾向，這導(dǎo)致了單純前路手術(shù)難以獲得最佳切除程度。此外，通常需要枕頸融合手術(shù)修復(fù)顱頸不穩(wěn)定。

　　因此，對于這些生長巨大、廣泛周邊侵襲的脊索瘤，需要選擇前外側(cè)和后外側(cè)入路或多種手術(shù)聯(lián)合的手術(shù)策略，同時神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微鏡開顱手術(shù)，可以改變單一手術(shù)入路、單一顯微手術(shù)的極限，提高了手術(shù)術(shù)野的良好暴露，使外科醫(yī)生的眼睛可以更好地接近腫瘤目標(biāo)，使外科醫(yī)生的雙手可以更好地保護(hù)神經(jīng)的條件下、最大化切除腫瘤。

福洛里希教授神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子手術(shù)”演示

　　在該案例中，福教授則進(jìn)一步優(yōu)化，選擇了遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路。與前外側(cè)入路相比，遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路需要較少的軟組織剝離，不需要操作頸大血管和控制脊髓副神經(jīng)，因此是所有神經(jīng)外科醫(yī)生熟悉的更簡單的手術(shù)。它還可進(jìn)入雙側(cè)后伸椎體周圍的V3-V4節(jié)段、頸椎后關(guān)節(jié)和后椎板，因此可到達(dá)巨大脊索瘤的前部、側(cè)部和后部，并在良好的術(shù)野下進(jìn)行最大程度切除，同時可對脊柱的不穩(wěn)定進(jìn)行同期手術(shù)修復(fù)，為顱頸交界區(qū)的巨大脊索瘤的最大化切除提供了一個安全有效的手術(shù)入路。

　　內(nèi)鏡輔助下遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路治療顱頸交界區(qū)脊索瘤的優(yōu)勢

　　考慮到每種方法的優(yōu)缺點，福希教授采用整合顯微鏡和內(nèi)鏡輔助技術(shù)到經(jīng)典遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路中的策略，以暴露和切除大型顱頸交界區(qū)脊索瘤，從而降低了分期手術(shù)的需要。

　　福教授利用脊索瘤形成的硬膜外通道，磨除枕骨髁成為“鎖孔”效應(yīng)，通過該鎖孔切除同側(cè)、前側(cè)和對側(cè)腫瘤。如前所述，根據(jù)腫瘤累及枕骨髁的情況選擇入路的一側(cè)。在雙側(cè)腫瘤浸潤侵犯的情況下，對最受累的枕骨髁、主外側(cè)擴(kuò)展和椎動脈術(shù)前影像學(xué)進(jìn)行綜合評估。此后，當(dāng)顯微鏡視野不足時，引入角度內(nèi)鏡以提供增加的放大倍率和旋轉(zhuǎn)可視化，從而提供腫瘤的全景視圖，以暴露死角，檢測小腫瘤殘余，并切除硬膜內(nèi)部分。

　　在顱底手術(shù)中，絕大多數(shù)病例都適合"雙鏡聯(lián)合"。正如福教授所說，顱底手術(shù)的往往需是到達(dá)顱底深部區(qū)域。為此，有兩種選擇，一種是可以創(chuàng)建一個大的手術(shù)通道，但是這些大的手術(shù)通道對患者來說并無益處，因為暴露了更多的結(jié)構(gòu)，使之面臨風(fēng)險。另外的方法就是嘗試縮小入路通道的范圍，但為了在內(nèi)部仍然擁有良好的視野，內(nèi)鏡便是增強手術(shù)視野一大利器。所以在我所做的絕大多數(shù)手術(shù)病例中，手術(shù)一開始就準(zhǔn)備好了內(nèi)鏡，可以用來觀察拐角處，那些開顱手術(shù)中不能直接暴露的結(jié)構(gòu)。

　　因此對顱底手術(shù)來說，"雙鏡聯(lián)合"是完美組合。在很深的區(qū)域操作時，內(nèi)窺鏡絕對是顱底手術(shù)中必備的工具。內(nèi)鏡的用途是讓深部的結(jié)構(gòu)可視化并且進(jìn)行操作，并且操作過程中不會破壞從手術(shù)入口到病灶之間的解剖結(jié)構(gòu)，所以需要使用內(nèi)鏡。

　　國際脊索瘤大咖福洛里希教授

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• 更新時間：2025-02-13 16:02:13

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