脊索瘤和軟骨肉瘤一樣嗎？

　　脊索瘤和軟骨肉瘤具有相似的臨床特征。一項(xiàng)納入48例脊索瘤患者和49例低級(jí)別軟骨肉瘤患者的病例系列研究顯示，頭痛和展神經(jīng)麻痹所致的復(fù)視在兩組患者中均常見。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常的情況更常見于脊索瘤患者，而視力下降、面部麻木和多發(fā)性顱神經(jīng)病在軟骨肉瘤患者中更常見。這些不同點(diǎn)很可能反映了腫瘤的起源傾向，即脊索瘤好發(fā)于斜坡而軟骨肉瘤好發(fā)于巖斜裂(斜坡和顳骨的連接處)。

　　脊索瘤和軟骨肉瘤如何診斷鑒別？

　　影像學(xué)檢查—MRI是評(píng)估腫瘤的軟組織范圍并顯現(xiàn)其硬膜擴(kuò)展的較佳手段。脊索瘤和軟骨肉瘤在T2加權(quán)像上通常為不均勻的明亮信號(hào)，這有助于診斷。大多數(shù)腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。CT可更合適地顯示骨性病灶。鈣化在軟骨肉瘤中并不少見。CT掃描所示特征性的環(huán)形鈣化可能與鈣化的組織學(xué)類型相關(guān)。CT/MRI融合成像可能提供關(guān)于腫瘤及其周圍組織更多的解剖信息。

　　軟骨肉瘤通常起源于巖斜區(qū)連接處外側(cè)，但沒有能區(qū)分脊索瘤和軟骨肉瘤的具有診斷意義的影像學(xué)表現(xiàn)。雖然通過影像學(xué)檢查可以得出較可能的診斷，但仍需通過活檢和組織學(xué)檢查來確診。依據(jù)針對原發(fā)性惡性骨腫瘤的TNM(tumor,node,metastasis)系統(tǒng)，可對脊索瘤和軟骨肉瘤進(jìn)行分期，但是該分期對顱底區(qū)域病變的預(yù)后價(jià)值有限。

　　脊索瘤在FDG-PET上呈不均勻表現(xiàn)。FDG-PET與CT或MRI結(jié)合可能有助于分期、評(píng)估療效以及評(píng)估復(fù)發(fā)性或轉(zhuǎn)移性疾病。

　　顱內(nèi)良性脊索細(xì)胞瘤(ecchordosis physaliphora,EP)是一種良性的脊索殘余組織，見于大約2%的尸檢標(biāo)本，其影像學(xué)特征類似于斜坡脊索瘤[7]。EP常表現(xiàn)為中線斜坡背側(cè)面上較小的(<2cm)、邊界清楚的T2高信號(hào)病灶。與脊索瘤不同，EP的CT成像無增強(qiáng)且很少顯示斜坡侵蝕的證據(jù)。大約2/3病例的腫塊基底有特征性柄樣或蒂樣“骨突”，這有助于診斷。EP是一種多數(shù)情況下都可以觀察到的影像學(xué)診斷，若病灶影像學(xué)表現(xiàn)不典型，應(yīng)繼續(xù)隨訪以確保其穩(wěn)定性。

　　鑒別診斷—在組織學(xué)上區(qū)分脊索瘤和軟骨肉瘤很困難，但由于軟骨肉瘤有較好的預(yù)后，所以鑒別兩者很重要。脊索瘤和軟骨肉瘤的組織學(xué)鑒別診斷還包括黏液性腺癌和黏液乳頭狀室管膜瘤。

　　免疫組化是確立診斷的重要方法：

　　●軟骨肉瘤不表達(dá)細(xì)胞角蛋白，而軟骨肉瘤和脊索瘤均表達(dá)S-100蛋白。

　　●與脊索瘤不同，軟骨肉瘤和黏液乳頭狀室管膜瘤的腫瘤細(xì)胞中細(xì)胞角蛋白和EMA均為陰性。另外，在超微結(jié)構(gòu)檢查中，兩者均無橋粒結(jié)構(gòu)。

　　●僅黏液乳頭狀室管膜瘤存在膠質(zhì)原纖維酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)，而脊索瘤和軟骨肉瘤均無該標(biāo)志物。在一項(xiàng)病例系列研究中，黏液乳頭狀室管膜瘤病例全部顯示出波形蛋白和GFAP免疫反應(yīng)性，有50%顯示出S-100蛋白免疫反應(yīng)性。

　　●腺癌和脊索瘤的鑒別可能存在困難，原因在于兩者的細(xì)胞角蛋白和EMA染色都為陽性。盡管波形蛋白和S-100蛋白陽性支持脊索瘤的可能性比腺癌更高，但是應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎對待這一結(jié)果，因?yàn)樯贁?shù)腺癌的S-100蛋白也可能呈陽性。

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• 更新時(shí)間：2023-07-11 14:15:00

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