脊索瘤是一種少見的惡性骨腫瘤，可發(fā)生在中樞神經(jīng)軸的任何部位。脊索瘤是一種獨特的實體，因為它是一種源自脊索殘余的惡性腫瘤，脊索是一種胚胎結(jié)構(gòu)，是誘導(dǎo)胚盤神經(jīng)板所必需的。在頭頸部部位中，大多數(shù)出現(xiàn)在顱底，少數(shù)出現(xiàn)在頸椎。在頭頸部軸外位置也有脊索瘤的報道，包括鼻咽、副鼻竇、鼻側(cè)壁、口咽和頸部軟組織。鼻咽部的一些軸外脊索瘤與從斜坡延伸的竇道相關(guān)。男性和女性受影響相同，頭頸部脊索瘤往往比其他部位早十年出現(xiàn)。脊索瘤往往是生長緩慢的腫瘤，頭頸部脊索瘤的癥狀與腫塊效應(yīng)有關(guān)，包括頭痛、頸部疼痛、復(fù)視或腦神經(jīng)麻痹。兒童的一些脊索瘤可能與結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)，盡管這些腫瘤的行為似乎與散發(fā)性腫瘤沒有區(qū)別。

　　脊索瘤手術(shù)能全切腫瘤嗎？手術(shù)切除是目前脊索瘤治療的主要方法，手術(shù)切除的范圍是該病患者較重要的預(yù)后因素之一。眾所周知，脊索瘤具有在整個手術(shù)走廊種植腫瘤細胞的傾向，導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。因此，在可行的情況下，整塊切除而不侵犯包膜通常被認為是外科手術(shù)的黃金標準。然而，脊索瘤較常發(fā)生在中線，并傾向于侵犯關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)及其周圍，使得整塊切除具有挑戰(zhàn)性，而不會造成相當高的發(fā)病率。此外，在沒有經(jīng)驗豐富的病理學(xué)家對切緣進行描述的情況下，“整塊切除”的概念是不準確的，并且不能充分區(qū)分包含腫瘤組織的切緣和不包含腫瘤組織的切緣。關(guān)于手術(shù)入路和切除范圍的決策需作為成本效益分析進行，考慮多種患者和腫瘤特異性因素，包括腫瘤位置、涉及的神經(jīng)血管解剖和患者功能狀態(tài)等，目標是在一次就診時盡可能完全切除腫瘤，同時避免發(fā)病率。

　　切除（即可行時廣泛切除或邊緣切除）是脊索瘤患者較重要的預(yù)后指標。來自流行病學(xué)研究的數(shù)據(jù)表明脊索瘤患者的總體平均生存期為6.29年，其中67.6%的患者在5年內(nèi)存活，39.9%的患者在10年內(nèi)存活，13.1%的患者在20年內(nèi)存活。這些數(shù)據(jù)是在20多年前收集的，然而這些患者中只有84%接受了手術(shù)。此外，這些患者的腫瘤位置/范圍和手術(shù)切緣尚不清楚。據(jù)報道，通過現(xiàn)代的手術(shù)，顱底脊索瘤的10年總生存率為95%對于活動脊柱和骶骨脊索瘤為58-全切脊索瘤的其他報告預(yù)后因素包括病理（去分化型脊索瘤預(yù)后較差）、既往切除術(shù)史（既往切除術(shù)后復(fù)發(fā)的繼發(fā)性患者預(yù)后較差）以及骶骨脊索瘤、肌肉/骶髂關(guān)節(jié)受累和較高位置（高于S3），據(jù)報告全部這些因素的預(yù)后較差。

　　INC福教授脊索瘤案例精選

　　6歲男孩較大脊索瘤單鼻孔8mm切口、不開顱成功手術(shù)

　　病情回顧：

　　6歲的寧寧因頭疼，行走不穩(wěn)等癥狀被診斷為顱底脊索瘤。腫瘤位置不同，體大，明顯壓迫腦干，寧寧在國內(nèi)接受了一開始手術(shù)，部分減少腫瘤的體積。然而，剩下的腫瘤仍然很大。寧寧父母走投無路之際從國內(nèi)神外專家得知福教授即將來華的消息，果斷進行了遠程咨詢。幸運的是他們?nèi)缭傅玫搅私淌诔錆M希望的回復(fù)并決定請他進行二次手術(shù)。

　　治療過程：

　　18kg，這么小體重患兒全身只有1500ml左右的血液含量，再一次手術(shù)難度較大，危險系數(shù)較高。手術(shù)中10%（150ml）的出血量，寧寧可能就會休克；出血量達到20%，就會危及生命。如何解決這個困境？福教授決定進行單鼻孔入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，采用多種角度鏡，運用“筷子技術(shù)”，用僅僅8mm的創(chuàng)口，切除了直徑達50mm的腫瘤。在減少出血點的同時，將手術(shù)風(fēng)險盡可能降到較低。

　　術(shù)中，年幼的寧寧鼻內(nèi)空間很小，實行單鼻孔入路手術(shù)難度較大。福教授術(shù)后也直言道：“困難，像是打了很大的一場仗”。而此時距離一開始手術(shù)僅37天，幸運的是這次手術(shù)近全切腫瘤，寧寧術(shù)后3天轉(zhuǎn)出ICU，無任何新增并發(fā)癥。從遠程咨詢到成功手術(shù)僅10天，術(shù)后10天順利出院。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時間：2024-01-22 18:41:53

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