脊索瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？脊索瘤是一種發(fā)生于顱底和脊柱的少見(jiàn)占位性病變，屬于骨與軟組織惡性腫瘤，腫瘤早期生長(zhǎng)緩慢通常沒(méi)有癥狀，這種腫瘤通常質(zhì)硬、和骨質(zhì)強(qiáng)力粘附在一起，侵犯重要的神經(jīng)血管組織，難以全切，對(duì)手術(shù)的挑戰(zhàn)較大。由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，診斷和手術(shù)往往都很困難，而且手術(shù)后較易復(fù)發(fā)，到目前也一直是神經(jīng)外科一個(gè)“難題”。

　　在美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)／國(guó)際抗癌聯(lián)盟(American Joint Committee onCancer／Union forInternational Cancer Control，AJCC／UICC)對(duì)殘留腫瘤分級(jí)的基礎(chǔ)上，CF共識(shí)中提出了脊索瘤切除邊緣的三級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：

　　1、R0，顯微鏡下見(jiàn)≥1 mm的瘤周組織內(nèi)無(wú)腫瘤；

　　2、R1，僅顯微鏡下可見(jiàn)瘤周有腫瘤殘留，范圍<1 mm，但肉眼觀察無(wú)腫瘤殘留表現(xiàn)；

　　3、R2，肉眼可見(jiàn)術(shù)區(qū)內(nèi)腫瘤成塊殘留或散在殘留。

　　對(duì)于顱底脊索瘤，達(dá)到Ro級(jí)切除其難度很大。如達(dá)到R0級(jí)切除，預(yù)期5年沒(méi)有復(fù)發(fā)生存率可>50％(IV級(jí)證據(jù)，B級(jí))。

　　INC法國(guó)Sebastien Froelich教授脊索瘤成功案例交流

　　一位32歲年輕媽媽?zhuān)瑖?guó)內(nèi)兩次脊索瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)，后前往法國(guó)Lariboisiere醫(yī)院治療，手術(shù)基本上達(dá)到全切，后續(xù)接受了質(zhì)子放療，3年后隨訪發(fā)現(xiàn)并沒(méi)有復(fù)發(fā)跡象，也一直沒(méi)有神經(jīng)功能癥狀出現(xiàn)。

　　術(shù)前（紅色圓圈）：顱頸交界處的脊索瘤，兩次手術(shù)后復(fù)發(fā)

　　手術(shù)過(guò)程：神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微鏡開(kāi)顱手術(shù)

　　術(shù)后（藍(lán)色圓圈）：腫瘤基本上得以全切，無(wú)神經(jīng)功能癥狀出現(xiàn)。輔助質(zhì)子治療，3年后隨訪發(fā)現(xiàn)并無(wú)進(jìn)展。

　　一名33歲男士得了斜坡脊索瘤，不愿開(kāi)顱，他接受了神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)經(jīng)鼻手術(shù)。手術(shù)切除率很高，目前他已術(shù)后健康正常生活了5年之久，而且復(fù)查時(shí)并無(wú)發(fā)現(xiàn)脊索瘤復(fù)發(fā)增長(zhǎng)。

　　術(shù)前（紅色箭頭）：A、B圖顯示位于右海綿竇中心的脊索瘤病變。病變集中在右側(cè)海綿竇和翼骨上，并在右側(cè)鄰卵圓孔。

　　手術(shù)過(guò)程：神經(jīng)內(nèi)鏡單鼻孔經(jīng)蝶竇手術(shù)切除

　　術(shù)后（藍(lán)色箭頭）：C圖表示矢狀位顯示無(wú)腫瘤殘余。D、E、F圖顯示軸位、冠狀位脊索瘤被絕大部分切除。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)主席以及法國(guó)巴黎Lariboisiere醫(yī)院神經(jīng)外科主席Sebastien Froelich教授在其2019年11月受邀參與二屆上海同濟(jì)神經(jīng)外科論壇的學(xué)術(shù)講演中與國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科同仁交流了他多年來(lái)對(duì)大量脊索瘤手術(shù)患者的研究結(jié)果：

　?。ㄇ谐试礁?，無(wú)進(jìn)展性生存期越長(zhǎng)）

　　Froelich教授指出：無(wú)論是PFS（無(wú)進(jìn)展生存期）還是OS（總生存期）都與以往研究類(lèi)似，我們已經(jīng)證實(shí)，切除的范圍對(duì)于患者來(lái)說(shuō)是重要的。事實(shí)上，這是顱底脊索瘤較重要的預(yù)后因素。

　　影響脊索瘤手術(shù)切除的因素有很多，比如在硬膜內(nèi)的擴(kuò)展一般會(huì)影響切除程度，手術(shù)會(huì)更困難和危險(xiǎn)。此外，血管包繞也很重要，只要是在基底動(dòng)脈上，例如在顱內(nèi)或進(jìn)入海綿竇和ICA零點(diǎn)位置，完全切除是困難的。以前治療的影響也很重要，在此之前，只要患者接受了不完全的治療，試圖在這些患者身上取得一個(gè)好的結(jié)果并治愈患者幾乎是不可能的。

　　Froelich教授：國(guó)際脊索瘤手術(shù)教授

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