脊索瘤是一種少見(jiàn)的原發(fā)性骨和軟組織腫瘤癌癥（一種肉瘤），通常沿著脊柱從顱底到尾骨或顱骨位于脊柱頂部（顱底）發(fā)生。脊索瘤是一組稱為肉瘤的惡性骨骼和軟組織腫瘤的一部分。這種類型的骨腫瘤癌癥較常發(fā)生在顱底，脊柱或骶骨脊柱底部（骶脊索瘤）。脊索瘤生長(zhǎng)緩慢，逐漸延伸到周圍的骨骼和軟組織中。

　　顱底脊索瘤有什么癥狀？

　　大約50%的脊索瘤發(fā)生在脊柱底部的骶骨（骶骨脊索瘤），約33%發(fā)生在枕骨的顱底，顱底脊索瘤在年輕患者中更常見(jiàn)，而脊髓脊索瘤在以后的生活中更常見(jiàn)。隨著脊索瘤的增長(zhǎng)，它會(huì)對(duì)大腦或脊髓的鄰近區(qū)域施加壓力，導(dǎo)致疾病的體征和癥狀。脊柱上任何部位的脊索瘤都可能導(dǎo)致背部、手臂或腿部疼痛、虛弱或麻木。顱底的脊索瘤（枕部脊索瘤）可能導(dǎo)致復(fù)視（復(fù)視）和頭痛。

　　顱底脊索瘤生存期有多久？

　　重要的是要記住，每個(gè)人的預(yù)后都是不同的，并且取決于許多不同的因素。這些因素包括患者的年齡、脊索瘤的類型、腫瘤的大小和位置、治療方法、切除程度和其他因素。只有您的醫(yī)生才能就您的個(gè)人預(yù)后和風(fēng)險(xiǎn)提供建議，并且重要的一點(diǎn)是，這些建議來(lái)自具有治療脊索瘤經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生。

　　脊索瘤的預(yù)后通常取決于切除腫瘤的手術(shù)的成功。雖然脊索瘤通常是生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，但它們具有局部侵襲性，傾向于浸潤(rùn)到鄰近組織和器官中，并具有多個(gè)局部復(fù)發(fā)（腫瘤復(fù)發(fā)）。局部復(fù)發(fā)導(dǎo)致組織損害，通常是死亡原因。擴(kuò)散到身體的遠(yuǎn)處（轉(zhuǎn)移）是公認(rèn)的，但不常見(jiàn)。一般來(lái)說(shuō)，更完全的切除和廣泛的切除會(huì)延遲手術(shù)和較終復(fù)發(fā)之間的時(shí)間。

　　一項(xiàng)研究顯示，大約67%的顱底脊索瘤患者在5年后存活，在58%的患者中，與診斷時(shí)間相比，腫瘤沒(méi)有惡化（無(wú)進(jìn)展生存期）;大約57%的患者在10年后存活，在大約44%的情況下，腫瘤沒(méi)有惡化。如果切除更多的腫瘤，患者接受放射治療，并且沒(méi)有侵入鼻子和咽部，預(yù)后會(huì)更好。一項(xiàng)大型研究證實(shí)，當(dāng)腫瘤完全切除時(shí)，顱骨脊索瘤的5年無(wú)進(jìn)展生存期和總生存期均更好。

　　了解脊索瘤腫瘤切除術(shù)的完整性有助于評(píng)估患者在患者不會(huì)有任何腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間長(zhǎng)度方面的結(jié)果，并確定是否需要放療。

　　一般而言，根治性切除腫瘤可在3.8年后復(fù)發(fā)，次全切除術(shù)后放療2.1年，次全切除術(shù)后不進(jìn)行放療8個(gè)月。由于復(fù)發(fā)率高，需要頻繁隨訪，因?yàn)楫?dāng)早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)時(shí)，更容易治療。

　　接受手術(shù)的兒科患者的生存期明顯長(zhǎng)于成人，總生存期更長(zhǎng)。

　　如何治療脊索瘤？

　　脊索瘤的治療取決于大小和位置，以及它是否侵入神經(jīng)或其他組織。選擇可能包括手術(shù)，放射治療-包括質(zhì)子治療-立體定向放射外科手術(shù)，化療和靶向治療。腫瘤可能在治療后復(fù)發(fā)。目前沒(méi)有FDA批準(zhǔn)用于治療脊索瘤的藥物。

　　脊索瘤通過(guò)手術(shù)治療，因?yàn)檫@些腫瘤持續(xù)生長(zhǎng)，盡管它們生長(zhǎng)緩慢。如果不切除脊索瘤，它可能會(huì)磨損骨骼和鄰近的軟組織，導(dǎo)致周圍組織的損害。該手術(shù)旨在盡可能多地切除脊索瘤腫瘤。手術(shù)的范圍或可能切除的脊索瘤腫瘤的數(shù)量取決于腫瘤的位置及其與大腦中關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的接近程度。在某些情況下，手術(shù)后進(jìn)行放射治療，以損害手術(shù)后可能殘留的任何癌細(xì)胞，特別是當(dāng)腫瘤無(wú)法完全切除時(shí)。一些研究表明，碳離子療法或質(zhì)子束輻射可以控制腫瘤生長(zhǎng)并提高生存率。

　　具有干凈邊緣（沒(méi)有剩余腫瘤）的腫瘤根治性切除（切除全部腫瘤）與較長(zhǎng)的無(wú)病期相關(guān)。如果腫瘤不能完全切除，由于位置和靠近關(guān)鍵的微妙結(jié)構(gòu)，增加放射治療可以減少腫瘤的復(fù)發(fā)。由于這些腫瘤的復(fù)發(fā)率很高，因此需要頻繁隨訪。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)更容易治療。隨訪之間的時(shí)間，包括重復(fù)MRI或CT掃描，取決于切除的完整性。由于殘留腫瘤縮短了復(fù)發(fā)時(shí)間，已知或疑似殘留腫瘤的患者需要更頻繁地進(jìn)行評(píng)估。

　　如果決定接受脊索瘤手術(shù)，請(qǐng)?jiān)儐?wèn)您的醫(yī)生在復(fù)雜顱腦或脊柱手術(shù)方面的經(jīng)驗(yàn)。這種類型的手術(shù)在由具有脊索瘤知識(shí)的經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科手術(shù)團(tuán)隊(duì)完成時(shí)，并發(fā)癥較少。

　　INC Sebastien Froelich教授是國(guó)際神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專家，他對(duì)于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗(yàn)，提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴(kuò)大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法。

　　Sebastien Froelich教授擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對(duì)垂體瘤、脊索瘤、復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其發(fā)明的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

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• 更新時(shí)間：2022-03-23 17:22:29

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