當面對脊索瘤時，

我們該如何面對？

這是一段來自真實病友的交流：

“盡管這種疾病很少見，

但你并不孤單！

你需要做的較重要的一件事

是選擇正確的一次治療方案，

準確的診斷和準確的一開始治療

可以帶來較好的治療效果。

你也需不懈的獲取信息和數(shù)據(jù)，

這不是一般的疾病或者癌癥，

大多數(shù)情況下，你需要做調(diào)查研究。

尋找一個專門治療脊索瘤的醫(yī)療機構(gòu)。

因為很容易走錯路，很容易接受錯誤的治療。”

　　來自一名經(jīng)歷4次脊索瘤手術患者家屬的交流

　　“人在，有希望，就有奔頭。”

　　2023年7月中旬，INC團隊為了讓更多患者了解到脊索瘤的治療經(jīng)歷，鼓勵更多的脊索瘤患者，在康復醫(yī)院采訪到了福教授中國示范手術患者蘇先生。此時，離蘇先生四次開顱手術已經(jīng)兩個月。蘇先生和妻子在INC鏡頭前講訴了他們一路上的心路歷程。

　　48歲的蘇先生，一名較大脊索瘤復發(fā)患者，經(jīng)歷過3次脊索瘤手術，妻子與孩子不離不棄，始終陪著他治療及康復。查資料、問診、找醫(yī)院、找醫(yī)生……幸運的是，他們找到國際顱底手術教授——INC法國福教授。悉心照顧的1000多個日夜，迎來了勝利的曙光。

　　在妻子鼓勵和陪伴下，如今，蘇先生的狀態(tài)一天天恢復變好。妻子堅信：“人在，有希望，就有奔頭”。一個女性的堅韌與不服輸，可以超越你的想象！

　　術后：手術順利，術中將鞍上鞍內(nèi)、海綿竇區(qū)、三腦室腫瘤切除

　　“擁有國際上較大的脊索瘤患者群”

　　福教授一直被國內(nèi)外同仁譽為“國際神經(jīng)內(nèi)鏡及顱底手術的教授”，以神經(jīng)內(nèi)鏡技術及顯微神經(jīng)外科手術較為見長。他神經(jīng)內(nèi)鏡‘筷子手法’，為國際神經(jīng)內(nèi)鏡發(fā)展和顱底顯微手術技術進步貢獻很大。

　　福教授及其團隊擁有著國際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復雜腫瘤20多年，至今已經(jīng)擁有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團隊治療前均在其他醫(yī)院做過手術，這類患者手術治療更加困難。福教授手術的大多數(shù)患者得到順利全切、無并發(fā)癥、低復發(fā)率。無進展生存期：5年和10年分別達到52.1%、23.6%；總生存期：5年和10年分別達到75.1%、52.9%。

　　關于脊索瘤的治療，國際神外內(nèi)鏡+顯微鏡“雙鏡聯(lián)合”手術教授福洛里希教授又是怎么說的？

　　“我認為對于脊索瘤來說，重要的是接受一個團隊的治療，接受對這些腫瘤有治療經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生的手術治療。在法國，多數(shù)脊索瘤患者都在我們的（脊索瘤）研究所、科室接受治療，同時我們也接受一些來自歐洲其他國家的患者，所以我們有大量的患者群體，這給我們提供很多經(jīng)驗。當看到一個特定的患者時，我們就會明白他的情況，這是我們習以為常的事情。所以我認為我們可以為患者提供更好的機會，更好的治療方案，因為我們有這種經(jīng)驗，對這種疾病有深入的了解。”

　　2023 NCCN臨床指南：三大治療對策與臨床建議

　　NCCN，全稱為“美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡（National Comprehensive Cancer Network）”，是由美國21家腫瘤中心組成的非營利性學術組織，宗旨是在提高腫瘤治療護理水平，造福腫瘤患者。

　　NCCN每年都會發(fā)布各種惡性腫瘤的版臨床實踐指南，得到臨床醫(yī)師的認可和遵循。

　　以下NCCN《2023版骨腫瘤臨床實踐指南》中的脊索瘤章節(jié)，一文涵蓋了脊索瘤的檢查、手術、放療、藥物治療、隨訪以及復發(fā)性脊索瘤的治療對策，供各位病友參考。

　　脊索瘤的治療

　　（1）手術

　　具有足夠切緣的廣泛切除，是脊索瘤的優(yōu)選治療方法。

　　根據(jù)一項對SEER數(shù)據(jù)庫962名脊索瘤患者的回顧性分析表明，手術可明顯好轉(zhuǎn)總生存期。

　　其他幾項研究也證實，充分手術切緣對于提高骶骨、顱底、和脊柱脊索瘤患者的無進展生存率和總生存期具有重要意義。

　　一項隨訪時間為期五年多的研究發(fā)現(xiàn)，陰性切緣的整塊切除與脊柱脊索瘤患者的持續(xù)無病生存期(DFS)相關。

　　18名接受整塊切除的患者中，有12名患者的平均持續(xù)無病期達到了8年。而全部接受病灶內(nèi)切除的患者，均在不到2年內(nèi)出現(xiàn)復發(fā)。

　　對于骶骨和脊柱脊索瘤患者，有研究表明，充分手術切緣后的局部復發(fā)率僅為17%，而病灶內(nèi)切除或邊緣切除后的局部復發(fā)率為81%。

　　另外，的顯微手術切除，與顱底脊索瘤患者的長期無瘤生存和良好的功能保留相關。

　　約72%的患者實現(xiàn)大體全切，局部控制率為50%。

　　一項對802名顱底脊索瘤患者進行的薈萃分析表明，不完全切除患者的5年復發(fā)率是完全切除患者的3.83倍。

　　在評估骶尾部脊索瘤的研究分析中，發(fā)現(xiàn)與單獨手術切除或單獨放療相比，手術切除后輔助放療的總生存率較高。

　　另外，手術聯(lián)合輔助放療后，平均達到60個月的無進展生存率(74%)，也高于單獨手術切除(55%)或單獨放療(36%)。

　　(2)放療

　　作為手術的輔助治療，放療(術前、術中、術后)可以提高骶骨、顱底脊索瘤術后患者的局部控制率和無病生存率。

　　一些回顧性研究和病例報告也證明，手術與放療的結(jié)合，可以好轉(zhuǎn)脊柱、骶骨和顱底斜坡脊索瘤的局部控制率和無病生存率。

　　一項對464名顱底脊索瘤患者的薈萃分析表明，脊索瘤術后的復發(fā)率為68%，平均/中位無病生存期分別為23個月和45個月。

　　復發(fā)率降低的患者包括：年輕患者、軟骨樣型脊索瘤，以及接受手術和輔助放療的患者。

　　采用高能質(zhì)子或碳離子的粒子線放療（單獨或聯(lián)合光子放療），也使顱底患者，以及累及脊柱和骶骨的顱外脊索瘤患者的局部控制率達到62%~81%。

　　原發(fā)和局部復發(fā)腫瘤都包括在內(nèi)的5年和8年局部控制率，分別為81%和74%。8年內(nèi)發(fā)生3-4級放療毒性的風險為13%。

　　一項研究評估了適形放療(CRT)、立體定向放療（SRT）、質(zhì)子和碳離子治療的3年、5年和10年總生存率，發(fā)現(xiàn)與適形放療相比，采用立體定向放療（SRT）、質(zhì)子和碳離子治療的總生存率較高。

　　一些放療技術，例如三維適形調(diào)強放療（IMRT）和立體定向放療（SRS/SRT）等，也與顱內(nèi)和顱外脊索瘤的良好局部控制率相關。

　　（3）全身治療

　　全身治療是以全身給藥為主要方式的治療。全身治療包括內(nèi)分泌治療、化療、靶向治療和免疫治療。

　　除了高級別去分化脊索瘤的潛在去分化部分以外，脊索瘤對化療不敏感。

　　一些信號傳導通路，如血小板源性生長因子受體（PDGFR）、表皮生長因子受體(EGFR)和雷帕霉素靶蛋白(mTOR)，被發(fā)現(xiàn)與脊索瘤的發(fā)病機制相關，從而促進了靶向治療的發(fā)展。

　　脊索瘤的隨訪監(jiān)測

　　監(jiān)測包括長達10年的體格檢查、手術部位影像學檢查（X光片、增強MRI±增強CT）以及胸部影像（前5年，每6個月1次）。5年后，每年進行1次胸部影像檢查（可包含CT，增強或平掃）。

　　脊索瘤復發(fā)的治療

　　脊索瘤的局部復發(fā)率很高。

　　復發(fā)脊索瘤還可接受手術、手術與放療聯(lián)合，以及全身治療。

　　脊索瘤復發(fā)患者的全身治療藥物包括：伊馬替尼（聯(lián)合或不聯(lián)合順鉑或西羅莫司）、達沙替尼、舒尼替尼、厄洛替尼、拉帕替尼（用于EGFR陽性患者）和索拉非尼。

　　脊索瘤復發(fā)患者，也應考慮采用經(jīng)過驗證或FDA批準的檢測方法，進行全基因組測序（CGP），以發(fā)現(xiàn)靶向治療機會。

　　參考文獻：

　　National Comprehensive Cancer Network.(2022).NCCN clinical practice guidelines in oncology:Bone Cancer(Version 2.2023).https://www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail?category=1&id=1418　　

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• 更新時間：2024-09-23 14:06:36

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