一位32歲的中國年輕媽媽，一個百萬分之一較低概率的脊索瘤病人，兩次手術(shù)后不到半年多就復(fù)發(fā)，心灰意冷之時她選擇遠(yuǎn)赴法國治療。

　　經(jīng)過多方咨詢考察后，她選擇找INC的國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術(shù)委員會主席法國Sebastien Froelich（福洛里希）教授做手術(shù)，患者復(fù)雜的病情，在福洛里希教授主刀下，腫瘤基本達(dá)到了全切，手術(shù)完成的很順利。

　　顱頸交界區(qū)腫瘤手術(shù)治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤（A和D處紅色圓圈）、侵犯硬膜內(nèi)部分的腫瘤與后循環(huán)接觸（B和E處藍(lán)色圓圈）和先前乙狀竇后入路手術(shù)的粘連（C和F處黃色圓圈），這些部位的腫瘤更適合二期遠(yuǎn)外側(cè)開顱手術(shù)。

　　手術(shù)后患者在Froelich教授的建議下，前往法國居里癌癥研究所質(zhì)子中心接受了目前新興的也是效果較為肯定的質(zhì)子治療（總計70.2Gy）。術(shù)后3年患者嚴(yán)格定期隨訪，她的脊索瘤未出現(xiàn)復(fù)發(fā)進展。一直以來以高復(fù)發(fā)率讓神經(jīng)外科醫(yī)生“頭疼”的脊索瘤能達(dá)到如此的治療效果，可以說是成功的案例了。

　　為什么脊索瘤治療要手術(shù)聯(lián)合質(zhì)子治療

　　脊索瘤是一種少見的中軸骨腫瘤（rare bone tumors of the axial skeleton），被認(rèn)為是由原始脊索殘余的惡性轉(zhuǎn)變引起的。它們以每年每10萬人<0.1，占全部骨性癌的5%。它們位于顱骨、脊柱和骶骨的頻率大致相同。脊索瘤較常發(fā)生在50歲的成年人身上，這些腫瘤中只有不到5%發(fā)生在兒童身上。當(dāng)這種情況發(fā)生時，它們表現(xiàn)出男性的偏好。顱底脊索瘤每年影響1/100萬人，占全部顱內(nèi)腫瘤的0.15%。為局部進襲性浸潤性腫瘤，多位于斜坡。顱內(nèi)脊索瘤表現(xiàn)為視覺障礙、頭痛、顱神經(jīng)麻痹，很少有內(nèi)分泌疾病。在大多數(shù)患者中，較順利的初始腫瘤切除術(shù)后加高劑量輔助電離輻射是一線治療策略。目前，對于較小體積的殘余脊索瘤或復(fù)發(fā)性脊索瘤，如果無法進行輔助切除，建議采用立體定向放射外科(SRS)治療。

　　因此，為了成功治療脊索瘤，脊索瘤患者通常采用多模式治療，包括化療、整體手術(shù)切除和輔助放療。

　　1手術(shù)：

　　對于任何部位的脊索瘤，手術(shù)質(zhì)量都是影響患者預(yù)后的關(guān)鍵因素(IV級證據(jù)，C級)。顱底脊索瘤優(yōu)選手術(shù)治療，手術(shù)切除程度與預(yù)后高度相關(guān)。但因其起病隱匿，患者有癥狀就診時腫瘤體積已經(jīng)很大，又多位于顱底中央，與重要神經(jīng)、血管關(guān)系密切，全切率低、并發(fā)癥高，是顱底外科較具挑戰(zhàn)的疾病之一。如果腫瘤全切除困難，則手術(shù)的目的為解除腫瘤對腦干和視路的壓迫，縮小腫瘤體積，為提高后續(xù)放療的療效奠定基礎(chǔ)(V級證據(jù)，A級)。

　　2放療：

　　圍手術(shù)期放療通常能更好地控制腫瘤，好轉(zhuǎn)患者預(yù)后。在脊索瘤的治療中，文獻(xiàn)中提到使用外放療，包括粒子和光子治療，以降低局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險。脊索瘤對高劑量的輻射有反應(yīng)，因此，質(zhì)子束治療對這種類型的腫瘤是適用和合適的。數(shù)據(jù)庫和隊列研究顯示，劑量>70 Gy時有劑量反應(yīng)，且與質(zhì)子束治療的生存率提高有關(guān)。

　　雖然碳離子治療具有相同的布拉格峰現(xiàn)象，但它具有比質(zhì)子束治療更高的電離特性。因此，以更大的相對生物合適性(RBE)提供輻射的能力導(dǎo)致更合適的惡性細(xì)胞損害。這類療法在文獻(xiàn)中被描述為放療抵抗性惡性腫瘤(如脊索瘤)的一種恰到好處的（providential tr）治療方法，盡管它在實踐中僅在國際范圍內(nèi)的少數(shù)診所中應(yīng)用，需要注意的是，由于脊索瘤通常與敏感的神經(jīng)血管組織相鄰，高LET顆粒的分離對器官保留的好處較少，因此它可能不適用于全部情況。

　　近年來，光子放射治療是脊索瘤治療中較常用的放射治療形式之一，它包括傳統(tǒng)的分割放射治療、大分割放射治療和其他放射外科技術(shù)。該手術(shù)也被證明可以好轉(zhuǎn)患者的整體預(yù)后，通常用于原發(fā)性手術(shù)切除失敗的患者，作為控制邊緣復(fù)發(fā)的一種方法，而不是進行額外的手術(shù)。

　　考慮到放射治療的療效，脊索瘤患者術(shù)后接受放射治療后的3年、5年和10年總生存率已有報道。

　　接受常規(guī)放療(CRT)的患者3年總體預(yù)期壽命為70%；接受立體定向放療(SRT)的患者為92%；接受質(zhì)子束治療的患者預(yù)期壽命為89%，而接受碳離子治療的患者術(shù)后三年總生存率為93%。

　　接受CRT的患者5年生存率為46%;接受SRT的患者5年總生存率為81%；術(shù)后接受質(zhì)子束治療的患者為78%，接受碳離子治療的患者為87%。接受CRT的患者10年總體預(yù)期壽命為21%；術(shù)后接受立體定向放療的患者10年生存率為40%；

　　術(shù)后使用質(zhì)子束治療的患者10年后總生存率為60%，而接受碳離子治療的患者10年后總生存率為45%。

　　關(guān)于質(zhì)子治療

　　質(zhì)子治療，是一種類型的外部照射使用的電離輻射的。在質(zhì)子治療，醫(yī)務(wù)人員使用粒子加速器加速質(zhì)子束擊打目標(biāo)腫瘤。這些帶電粒子損害癌細(xì)胞的DNA，通過阻止細(xì)胞再生來殺死腫瘤。由于高度的分裂和低下的修復(fù)受損DNA的能力，癌癥細(xì)胞在受到DNA攻擊下特別脆弱。某些癌細(xì)胞在DNA修復(fù)方面甚至有特別缺陷，它們對于質(zhì)子射線會更加敏感（即質(zhì)子療法會更加合適）。

　　質(zhì)子是一種基本粒子，是原子核的一部分。它和傳統(tǒng)放療所使用的X射線較為不同，二者進入物質(zhì)時表示出的物理行為也大相徑庭。X射線是一種電磁波，它在進入人體后立即放射出較高劑量的輻射，然后其輻射劑量以指數(shù)方式降低，直到離開人體。

　　福教授：高劑量質(zhì)子治療和斷層放療治療脊索瘤相關(guān)研究

　　研究目的：聯(lián)合手術(shù)或單獨治療未切除的腫瘤，評估骶骨脊索瘤質(zhì)子治療(PT)和/或調(diào)強放射治療(IMRT)的療效和毒性，以好轉(zhuǎn)對腫瘤局部控制和總生存期(OS)。

　　研究方法：2005年11月至2018年6月期間，41名患者在居里研究所接受了骶骨脊索瘤放射治療，其中13例患者接受了單純放療，28例患者接受了質(zhì)子及調(diào)強放射聯(lián)合治療。11例患者僅局部放療，30例患者為手術(shù)聯(lián)合放療。

　　研究結(jié)果:中位隨訪46個月(范圍0-125月)，8例局部復(fù)發(fā)，7例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(是骨和肺)。2年和5年局部復(fù)發(fā)率分別為11.4%C(0.65~22.2%)和29%C(10.5~47.4%)。隨訪期間死亡10例(24.4%)。估計的2年和5年生存率分別為91.4%CI(82.5-全切)和74.5%(59.4-93.5%)。纖維化、馬尾綜合征和疼痛是較常見的晚期毒性。單獨放療組與質(zhì)子聯(lián)合調(diào)強放療組比較顯示，Tomo放療組中急性和晚期膀胱炎、晚期直腸炎的發(fā)生率明顯更高SHR=0.12 IC95%(0.01-0.90[p=.04])。比較證實了質(zhì)子可以保護直腸和膀胱、避免放療損傷。

　　結(jié)論：放療對于好轉(zhuǎn)骶骨脊索瘤局部腫瘤控制仍然至關(guān)重要，質(zhì)子聯(lián)合放療可以實現(xiàn)對危險中的器官的保護，從而降低放療所致晚期毒性的發(fā)生率。

　　RBE:相對生物合適性。

　　V60小于50%:接收60gy的體積不能超過50%。

　　本研究表明質(zhì)子的結(jié)合，治療和斷層治療是治療骶脊索瘤的一個很好的選擇，因為它允許急性和與單獨使用斷層掃描治療相比，晚期毒性降低。這些結(jié)果需要在更多患者的前瞻性研究中得到證實。

　　多學(xué)科咨詢MDT聯(lián)合治療脊索瘤的重要性

　　關(guān)于如何延長脊索瘤的存活期、降低復(fù)發(fā)幾率？

　　脊索瘤的優(yōu)選治療方式是手術(shù)切除隨著顯微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展,在較大限度切除腫瘤的同時保護神經(jīng)功能、好轉(zhuǎn)生命質(zhì)量成為外科手術(shù)切除的基本原則。接受全切除手術(shù)的患者在無進展生存期和總體生存期方面明顯獲益[416]一次手術(shù)尤為重要,應(yīng)盡可能實現(xiàn)受累骨質(zhì)的充分切除及重要結(jié)構(gòu)的充分減壓和妥善保護。應(yīng)根據(jù)顱底脊索瘤的具體部位、侵及范圍和生長特點，同時結(jié)合術(shù)者的專長,選擇合理的手術(shù)策略和入路,包括單純經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡、顯微鏡下、顯微鏡與神經(jīng)內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”以及分期行不同入路手術(shù)等。手術(shù)操作時應(yīng)盡量做到4個減少，即減少重復(fù)操作、減少視角變化、減少器械進出術(shù)野的次數(shù)、減少更換器械的次數(shù)。由多學(xué)科具備豐富經(jīng)驗的醫(yī)生合作手術(shù)有助于復(fù)雜病變的處理。神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測術(shù)中超聲的應(yīng)用可提高手術(shù)的順利性，減少手術(shù)嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。

　　福洛里希教授則認(rèn)為：對于脊索瘤患者來說，選擇一個配合高效的脊索瘤MDT多學(xué)科中心是重要的。它可以有專門的有經(jīng)驗的團隊來治療脊索瘤，根據(jù)患者的病情制定合理的治療方案，可以從一開始就對患者進行有規(guī)劃的系統(tǒng)治療。此外，合理的MDT多學(xué)科治療對脊索瘤患者預(yù)后的影響也很大，術(shù)前KPS評分也很重要。

　　面向國內(nèi)的腦腫瘤疾病患者，INC國際神經(jīng)外科顧問團專家可以跟神經(jīng)腫瘤科專家、質(zhì)子放療等專家聯(lián)合多學(xué)科咨詢(MDT)，提供國際前沿的綜合治療意見。

　　國際脊索瘤手術(shù)教授

　　福教授一直被國內(nèi)外同仁譽為“國際神經(jīng)內(nèi)鏡及顱底手術(shù)的教授”，以神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)及顯微神經(jīng)外科手術(shù)較為見長。他神經(jīng)內(nèi)鏡‘筷子手法’，為國際神經(jīng)內(nèi)鏡發(fā)展和顱底顯微手術(shù)技術(shù)進步貢獻(xiàn)卓著。福教授及其團隊擁有著國際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復(fù)雜腫瘤20多年，至今已經(jīng)擁有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團隊治療前均在其他醫(yī)院做過手術(shù)，這類患者手術(shù)治療更加困難。福教授手術(shù)的大多數(shù)患者得到順利全切、無并發(fā)癥、低復(fù)發(fā)率。無進展生存期：5年和10年分別達(dá)到52.1%、23.6%；總生存期：5年和10年分別達(dá)到75.1%、52.9%。

　　參考資料：1.脊索瘤專家共識的解讀與探討（2015）

　　2.doi:10.1016/j.bbcan.2022.188796.

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時間：2023-11-29 11:18:35

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