國(guó)際研究對(duì)跨越11年的1050名手術(shù)患者進(jìn)行的薈萃分析發(fā)現(xiàn)，脊索瘤全切率GTR為39.9%，全切隊(duì)列的5年P(guān)FS為50.8%年OS為78.4%。與Labidi等人的研究一樣，腫瘤完全切除患者的5年P(guān)FS比次全切除患者高20.5%，死亡率降低5.85倍。

　　當(dāng)脊索瘤降臨，當(dāng)復(fù)發(fā)成為魔咒，請(qǐng)你我相信，這國(guó)際上還有人與你一起！治愈之路或許道阻且長(zhǎng)，但醫(yī)生、病人都正在團(tuán)結(jié)一心，為戰(zhàn)勝病魔而努力著！以下截圖是一則法國(guó)脊索瘤治療聯(lián)合會(huì)（Association Vaincre le Chordome）官方Twitter交流的活動(dòng)信息，50位不同國(guó)籍的脊索瘤病友們?cè)诖私涣髯约旱那筢t(yī)經(jīng)驗(yàn)，交流患病后的生活，多位的脊索瘤治療專家以及心理治療師參與，給予了他們治療惡疾的希望和與惡魔斗爭(zhēng)的信心。而這些治療專家里就包含了國(guó)際顱底手術(shù)教授、脊索瘤治療專家INC福洛里希教授。

（圖左1為Sebastien Froelich教授）

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科專家、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席、國(guó)際神外內(nèi)鏡高手、神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子技術(shù)”提出者INC法國(guó)Sebastien Froelich福洛里希教授是該聯(lián)合會(huì)重要的發(fā)起人之一。

　　不僅如此，福洛里希教授團(tuán)隊(duì)還擁有這國(guó)際上較大的脊索瘤患者群，福教授在接受INC采訪時(shí)曾提及"我們主要做脊索瘤、腦膜瘤等顱底腦瘤的臨床研究，因?yàn)槲覀冇袊?guó)際上較大的脊索瘤患者群，我們確實(shí)在做一些臨床研究和基礎(chǔ)研究，試驗(yàn)新的療法、新的藥物，目前我們正在與分子學(xué)、生物學(xué)、遺傳學(xué)的實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行合作"。

　　關(guān)于脊索瘤的治療，也是神經(jīng)外科領(lǐng)域一個(gè)研究的熱點(diǎn)。

　　美國(guó)國(guó)家癌癥數(shù)據(jù)庫(kù)（National Cancer Database，NCDB）于1988年作為美國(guó)外科醫(yī)生學(xué)院和美國(guó)癌癥協(xié)會(huì)之間的一項(xiàng)聯(lián)合質(zhì)量改進(jìn)項(xiàng)目而啟動(dòng)。截至2016年，NCDB已積累了超過3400萬例癌癥患者記錄，使NCDB成為國(guó)際上較大的臨床癌癥注冊(cè)機(jī)構(gòu)。

　　NCDB數(shù)據(jù)庫(kù)比SEER大3倍??！

　　數(shù)據(jù)來源于1500多家癌癥委員會(huì)認(rèn)可的醫(yī)院注冊(cè)數(shù)據(jù)，這些數(shù)據(jù)用于分析和跟蹤惡性腫瘤疾病患者及其治療和結(jié)局。

　　NCDB關(guān)于脊索瘤的一項(xiàng)研究《Original Article Impact of Treatment Modalities upon Survival Outcomes in Skull Base and Clival Chordoma:An NCDB Analysis Muhonen et al.》，內(nèi)容闡述了脊索瘤治療方式對(duì)顱底和斜坡脊索瘤生存結(jié)局的影響。

　　NCDB脊索瘤研究：手術(shù)仍然是主要手段

　　脊索瘤是起源于胚胎殘留脊索組織的局部損害性腫瘤。盡管病理性質(zhì)呈良性，但在生物學(xué)行為上表現(xiàn)出“惡性”行為，具有局部侵襲性，復(fù)發(fā)可能性高。斜坡脊索瘤的治療方法包括手術(shù)、放療和化療。脊索瘤的浸潤(rùn)性和侵襲性生長(zhǎng)特點(diǎn)，使得手術(shù)完全切除腫瘤仍然具有挑戰(zhàn)性。此外，在某些情況下，大面積硬膜內(nèi)切除的相關(guān)并發(fā)癥（如腦干損傷、基底動(dòng)脈損傷、腦脊液漏）可能會(huì)影響腫瘤完全切除。

　　盡管近期的數(shù)據(jù)庫(kù)分析評(píng)估了放療、化療和手術(shù)的作用，但在現(xiàn)代輔助治療手段的背景下，還沒有對(duì)腫瘤切除程度的臨床結(jié)果進(jìn)行分析的研究?？紤]到這些結(jié)果，此研究在大樣本數(shù)據(jù)庫(kù)中進(jìn)行了一項(xiàng)分析，以評(píng)估斜坡脊索瘤的生存相關(guān)因素。

　　手術(shù)治療是斜坡和顱底脊索瘤的主要治療手段。研究人員對(duì)NCDB數(shù)據(jù)庫(kù)的分析表明，86%的患者進(jìn)行了手術(shù)切除，包括經(jīng)口入路。經(jīng)鼻內(nèi)鏡技術(shù)可實(shí)現(xiàn)更高比例的GTR，高達(dá)50-90%。內(nèi)鏡經(jīng)蝶入路的出現(xiàn)和廣泛采用大大擴(kuò)大了開顱入路的解剖學(xué)限制。內(nèi)鏡入路對(duì)中線病變可以實(shí)現(xiàn)GTR，內(nèi)鏡和開顱入路的聯(lián)合可能適用于橫向或下部延伸的腫瘤。

　　鑒于策略的多樣性和手術(shù)干預(yù)的頻率，發(fā)展證據(jù)支持的手術(shù)切除方法至關(guān)重要。既往評(píng)估軸向骨骼脊索瘤手術(shù)治療的研究發(fā)現(xiàn)，骶骨和脊柱脊索瘤完全切除有助于降低局部復(fù)發(fā)率，因此建議盡可能在斜坡和顱底內(nèi)進(jìn)行整體切除。

　　Labidi等人對(duì)1050名患者進(jìn)行的META分析發(fā)現(xiàn)，脊索瘤GTR為39.9%，此結(jié)果與Di Maio等人先前的一項(xiàng)研究相似，他們描述了GTR隊(duì)列的5年P(guān)FS為50.8%，5年OS為78.4%。與Labidi等人的研究一樣，腫瘤完全切除患者的5年P(guān)FS比次全切除患者高20.5%，死亡率降低5.85倍。

　　雖然基于全轉(zhuǎn)錄組分析的靶向治療正在研究中，潛在靶點(diǎn)包括表皮生長(zhǎng)因子受體、c-Met和HER2/neu通路，但斜坡和顱底脊索瘤不常規(guī)進(jìn)行化療。

　　與既往研究結(jié)果一致，腫瘤體大（≥5 cm）且年齡較大（≥65歲）的患者OS更差。由于鄰近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，較大體積腫瘤對(duì)手術(shù)切除和放射治療都具有更大的挑戰(zhàn)性。鄰近視神經(jīng)和腦干與局部高復(fù)發(fā)率相關(guān)。先前的NCDB分析表明，年齡大于60歲是顱底脊索瘤生存率降低的獨(dú)自風(fēng)險(xiǎn)因素，這與此研究結(jié)果一致。

　　結(jié)論

　　手術(shù)仍然是顱底和斜坡脊索瘤治療的主要手段。高齡、腫瘤體積都是OS惡化的評(píng)估因素。顱底脊索瘤的普遍共識(shí)是尋求較大限度的順利切除，而輔助放療通常取決于手術(shù)切緣狀態(tài)。對(duì)這些具有挑戰(zhàn)性的腫瘤采取多學(xué)科方法對(duì)優(yōu)化治療結(jié)果至關(guān)重要。

福教授為一名脊索瘤患者使用內(nèi)鏡+開顱雙鏡聯(lián)合入路手術(shù)

　　福教授：高劑量質(zhì)子治療和斷層放療治療脊索瘤相關(guān)研究

　　研究目的：

　　脊索瘤聯(lián)合手術(shù)或單純放療，評(píng)估骶骨脊索瘤質(zhì)子治療(PT)和/或調(diào)強(qiáng)放射治療(IMRT)的療效和毒性，以好轉(zhuǎn)對(duì)腫瘤局部控制和總生存期(OS)。

　　研究方法：2005年11月至2018年6月期間，41名患者在居里研究所接受了骶骨脊索瘤放射治療，其中13例患者接受了單純放療，28例患者接受了質(zhì)子及調(diào)強(qiáng)放射聯(lián)合治療。11例患者僅局部放療，30例患者為手術(shù)聯(lián)合放療。

　　研究結(jié)果:中位隨訪46個(gè)月(范圍0-125月)，8例局部復(fù)發(fā)，7例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(是骨和肺)。2年和5年局部復(fù)發(fā)率分別為11.4%C(0.65~22.2%)和29%C(10.5~47.4%)。隨訪期間死亡10例(24.4%)。估計(jì)的2年和5年生存率分別為91.4%CI(82.5-全切)和74.5%(59.4-93.5%)。纖維化、馬尾綜合征和疼痛是較常見的晚期毒性。單獨(dú)放療組與質(zhì)子聯(lián)合調(diào)強(qiáng)放療組比較顯示，Tomo放療組中急性和晚期膀胱炎、晚期直腸炎的發(fā)生率明顯更高SHR=0.12 IC95%(0.01-0.90[p=.04])。比較證實(shí)了質(zhì)子可以保護(hù)直腸和膀胱、避免放療損傷。

　　結(jié)論：

　　放療對(duì)于好轉(zhuǎn)骶骨脊索瘤局部腫瘤控制仍然至關(guān)重要，質(zhì)子聯(lián)合放療可以實(shí)現(xiàn)對(duì)危險(xiǎn)中的器官的保護(hù)，從而降低放療所致晚期毒性的發(fā)生率。

　　RBE:相對(duì)生物合適性。

　　V60<50%:接收60gy的體積不能超過50%。

　　本研究表明手術(shù)聯(lián)合質(zhì)子治療或放療是治療脊索瘤的一個(gè)很好的選擇，晚期毒性風(fēng)險(xiǎn)降低，同時(shí)傷需要在更多患者的前瞻性研究去驗(yàn)證。

　　神經(jīng)外科顯微鏡+內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)教授，復(fù)雜顱底手術(shù)的國(guó)際高手

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時(shí)間：2024-01-15 15:54:14

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