不同位置的脊索瘤手術(shù)策略有何不同？

發(fā)布時間：2021-12-28 16:03:07 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

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　　脊索瘤由于其中線位置、易累及關(guān)鍵神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)、生長方式惰性、易播散/復(fù)發(fā)以及對傳統(tǒng)放化療方式的耐藥性，給治療帶來了相當(dāng)大的挑戰(zhàn)。然而，外科技術(shù)和方法、影像引導(dǎo)、放射治療策略的進(jìn)步以及有希望的靶向分子療法的出現(xiàn)，正開始改變這種疾病的前景。為了獲得盡可能好的患者結(jié)果，脊索瘤患者由經(jīng)驗(yàn)豐富的四級中心的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行治療至關(guān)重要，在這里，精心計劃的活檢、適當(dāng)?shù)姆制?、較大限度的順利手術(shù)切除、分子測序、現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療、放射治療和相關(guān)臨床試驗(yàn)都是可以獲得的，并被納入決策過程。即使是在有經(jīng)驗(yàn)的中心之外進(jìn)行一些侵入性診斷程序，也顯示出對患者預(yù)后的負(fù)面影響。

　　外科手術(shù)

　　手術(shù)切除是脊索瘤目前的主要治療方法，手術(shù)切除的范圍是影響脊索瘤患者預(yù)后的較重要因素之一。已知脊索瘤有在整個手術(shù)通道中播散腫瘤細(xì)胞的傾向，導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。因此，在可行的情況下，不損害包膜的整體切除常常被認(rèn)為是外科手術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)。脊索瘤較常見于中線，但是，往往侵犯關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)及其周圍，使整體切除成為一個挑戰(zhàn)，而不會帶來相當(dāng)大的發(fā)病率。此外，在缺乏有經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家對邊緣描述的情況下，“整體切除”的概念是不精確的，不能充分區(qū)分包含腫瘤組織的邊緣和不包含腫瘤組織的邊緣。關(guān)于手術(shù)方法和切除范圍的決策需作為成本效益分析進(jìn)行，并考慮多種患者和腫瘤特異性因素，包括腫瘤位置、所涉及的神經(jīng)血管解剖和患者功能狀態(tài)等，目標(biāo)是在避免發(fā)病率的同時實(shí)現(xiàn)盡可能完全的切除。

　　活檢和術(shù)前檢查

　　手術(shù)前應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的中心對疑似脊索瘤進(jìn)行活檢，因?yàn)樵\斷可能會改變整體計劃。手術(shù)切緣的建議可能因腫瘤的級別和轉(zhuǎn)移瘤的存在而異，在某些情況下，可能建議放療和/或姑息性手術(shù)，而不是的切除。對于可疑的活動脊柱和骶骨脊索瘤，建議采用CT引導(dǎo)下的針吸活檢，而不是開放活檢，因?yàn)殚_放活檢很可能導(dǎo)致播散，但當(dāng)使用針時，在明確的腫瘤切除時可能會切除該道。

　　顱底脊索瘤

　　顱底脊索瘤和顱頸交界脊索瘤的優(yōu)選手術(shù)入路取決于腫瘤的精確位置和范圍，優(yōu)選前入路、前外側(cè)入路和側(cè)入路。通常使用多種方法的組合，在許多情況下，在整個病程中需要多次重復(fù)切除。在王等人的一個大型系列研究中，回顧了238例顱底脊索瘤患者的治療情況，包括腫瘤的位置、手術(shù)入路和結(jié)果。

　　傳統(tǒng)的和擴(kuò)大的內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)入路(EEA)被許多外科醫(yī)生用于脊索瘤和其他顱底腫瘤的切除，這是由于該入路的微創(chuàng)性質(zhì)(一種不需要皮膚切口的生理入路通道)和文獻(xiàn)中報道的該技術(shù)越來越有利的結(jié)果。脊索瘤，是，往往位于腹部，因此服從于腦電圖。然而，每種方法都有優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)，使用給定方法或多種方法的決定需考慮各種患者和腫瘤特異性因素以及每種情況下的總體手術(shù)目標(biāo)。

　　活動脊柱脊索瘤

　　考慮到脊索瘤由于包膜侵犯而在局部播散和復(fù)發(fā)的趨勢，當(dāng)討論手術(shù)方法和結(jié)果時，切除邊緣的精確特征是較重要的，在這方面缺乏“整體”一詞。因此，恩內(nèi)金或溫斯坦-博里尼-比亞吉尼分類是表征脊柱和骶骨脊索瘤的優(yōu)選方法，并提供關(guān)于切除邊緣的建議。恩內(nèi)金分類較初是為肌肉骨骼腫瘤開發(fā)的，為了說明脊柱特有的硬腦膜和硬膜內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)，需進(jìn)行幾處修改，但脊索瘤恩內(nèi)金分類的本質(zhì)沒有改變:腫瘤較好不要在切除過程中進(jìn)入。當(dāng)腫瘤標(biāo)本周圍存在正常組織邊緣時，切除被認(rèn)為是“寬的”，當(dāng)腫瘤標(biāo)本周圍存在假包膜邊緣(即沒有腫瘤細(xì)胞)時，切除被認(rèn)為是“邊緣的”(在侵犯硬膜外腔的脊索瘤中，如果不切除硬膜和/或神經(jīng)元件，理論上不可能有寬的切除邊緣)。當(dāng)腫瘤在切除過程中進(jìn)入時，這被稱為“病變內(nèi)”切除。

　　骶骨脊索瘤

　　與活動脊柱脊索瘤一樣，骶骨脊索瘤適合根據(jù)恩納金分期系統(tǒng)進(jìn)行分類，病變內(nèi)、邊緣或較寬切除邊緣的適用于骶骨脊索瘤。然而，實(shí)施骶骨脊索瘤的廣泛或邊緣切除由于獨(dú)特復(fù)雜的周圍解剖結(jié)構(gòu)而變得具有挑戰(zhàn)性，包括有助于下肢功能、性功能和膀胱/腸功能的神經(jīng)、腰椎和骨盆的骨附著、髂血管、周圍臀肌和梨狀肌組織以及腹膜后和骨盆內(nèi)臟，根據(jù)腫瘤的程度，這些都可能涉及。可能需要涉及多個外科(例如，神經(jīng)外科、矯形外科、血管外科、普通外科、整形外科)，并且可能需要多種方法(即，前、側(cè)、后)來實(shí)現(xiàn)期望的邊緣而不損害包膜。

　　全骶骨切除術(shù)通常分兩個階段進(jìn)行，首先采用前路手術(shù)在正常解剖結(jié)構(gòu)和腫瘤的前部之間建立所需的邊界，根據(jù)需要結(jié)扎和移動血管和神經(jīng)根，并建立部分骶髂前截骨術(shù)。還可以在腹部閉合之前采集具有來自腹壁下血管的血管供應(yīng)的腹直肌肌皮瓣，并將其收藏在腹腔內(nèi)，以便在手術(shù)的二、后階段之后進(jìn)行覆蓋和閉合，在此期間骶骨和所涉及的腫瘤被移除。一些作者已經(jīng)證明了后路全骶骨切除術(shù)的良好效果，盡管其他人認(rèn)為僅后路手術(shù)較適合位于S3及以下的病變。

　　在許多情況下，為了獲得期望的邊緣，需要犧牲神經(jīng)根，并且這種犧牲的功能結(jié)果將根據(jù)所涉及的神經(jīng)根而變化。低位骶骨截肢通常導(dǎo)致S3遠(yuǎn)端根部的犧牲，這往往導(dǎo)致較小的缺陷，除了會陰感覺和性功能的不同程度的降低——盡管括約肌功能通常被保留[77].其中一個或多個S2和S3根被切除的骶骨中部截肢可能導(dǎo)致鞍狀麻醉和括約肌功能障礙。據(jù)報道，在某些情況下，保存至少一個S3根可以保持功能性節(jié)制。高位骶骨截肢和全骶骨切除術(shù)(其中S1根被移除)會導(dǎo)致預(yù)期的足底彎曲缺陷以及括約肌控制和性功能的喪失，盡管如前所述，僅單側(cè)骶骨根切除術(shù)可部分保留括約肌控制，但這是可變的。

　　高位骶骨截肢通常會導(dǎo)致穩(wěn)定性受損，可能需要其他地方詳細(xì)描述的前沿器械技術(shù)來重建骨盆環(huán)并重新建立棘突和骶骨盆穩(wěn)定性，以便患者能夠順利活動。

　　傷口裂開、傷口感染和腦脊液漏是脊索瘤骶骨切除術(shù)中較常見的并發(fā)癥，多達(dá)1/4的患者因此需要進(jìn)一步手術(shù)。骶骨后切口通?？拷亻T，因此傷口污染是一個問題。可能需要涉及整形外科手術(shù)、使用肌皮瓣進(jìn)行閉合，甚至預(yù)防性轉(zhuǎn)移結(jié)腸造口術(shù)，以防止傷口相關(guān)并發(fā)癥。其他報告的圍手術(shù)期并發(fā)癥包括深靜脈血栓形成、肺栓塞、肺炎、心肌梗死、意外腸穿孔、骨盆疲勞性骨折、出血、腦脊液漏、肌肉壞死、運(yùn)動、感覺或括約肌控制的神經(jīng)功能缺損甚至死亡。

　　與顱底脊索瘤和活動脊柱脊索瘤一樣，切除范圍的充分性對預(yù)后、總生存率和局部復(fù)發(fā)風(fēng)險影響較大。然而，骶骨脊索瘤的廣泛或邊緣切除僅在40–55.6%的病例中實(shí)現(xiàn)。即使在切除的情況下，復(fù)發(fā)也是不可避免的，并且總生存率相對較低，特別是考慮到這些腫瘤相對較低/中等級別的性質(zhì)。局部復(fù)發(fā)后，是否進(jìn)行重復(fù)切除、輔助治療和/或緩解取決于復(fù)發(fā)程度、是否存在系統(tǒng)性疾病以及患者的特定因素，如功能狀態(tài)。

INC國際脊索瘤專家觀點(diǎn)

　　作為的神經(jīng)內(nèi)鏡專家，國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）神經(jīng)內(nèi)鏡主席、德國格萊夫斯瓦爾德大學(xué)神經(jīng)外科主任Henry Schroeder（施羅德）教授較為擅長各種形式下的神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)。施羅德教授點(diǎn)評一篇關(guān)于161例顱底脊索瘤的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)的研究中表示：作者介紹了161例顱底脊索瘤的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，并對其臨床分型、手術(shù)入路和手術(shù)療效進(jìn)行了回顧性評估。經(jīng)鼻內(nèi)鏡行腫瘤切除術(shù)124例(77%)，經(jīng)顱底開放入路11例(6.8%)，經(jīng)鼻內(nèi)鏡經(jīng)顱聯(lián)合入路26例(16.2%)。全切除38例(23.6%)，次全切除86例(53.4%)，部分切除80-95%29例(18%)，部分切除<80%8例(5%)。作者認(rèn)為，在他們的研究中使用的臨床分類似乎適合選擇經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)入路。

　　這是迄今為止報道的規(guī)模較大的一組顱底脊索瘤手術(shù)。我完全同意鼻內(nèi)窺鏡入路是大多數(shù)顱底脊索瘤較合適的手術(shù)路徑，因?yàn)樗鼈兺ǔＦ鹪从谛逼?，而且全部重要的神?jīng)血管結(jié)構(gòu)都位于腫瘤中心的外側(cè)。內(nèi)鏡入路可直接進(jìn)入腫瘤斜坡起源處，避免不必要的顱神經(jīng)操作。由于腫瘤的一致性通常是柔軟的，它們可以很容易地通過吸引和刮除。因此，即使是硬膜內(nèi)腫瘤部分也能很好地切除。對于在直線上看不到的腫瘤部分，可以使用有角度的內(nèi)窺鏡和其他儀器進(jìn)行切除。全部浸潤的顱底骨都需鉆孔以減少復(fù)發(fā)的風(fēng)險。這可以通過內(nèi)鼻入路優(yōu)雅地完成。

　　合乎邏輯的是，在病灶向外側(cè)延伸時，內(nèi)鏡入路是不夠的，需與經(jīng)顱入路結(jié)合。我們從大部分顱底脊索瘤開始，當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)有殘余腫瘤不能通過這種方法切除時，我們加入經(jīng)顱入路作為二階段。當(dāng)病灶僅位于側(cè)面時，只需開顱。

　　該研究很好地表明，全腫瘤切除是較重要的預(yù)后因素。在隨訪期間，64%的殘留腫瘤有進(jìn)展。此外，還證明了輻射的有限效應(yīng)。37例(51%)放療后腫瘤有進(jìn)展。