這是一名曾確診患有顱頸交界區(qū)脊索瘤的患者。她經(jīng)歷了三次手術(shù)治療，其中一次采用后顱頂入路，另外兩次則是經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路。盡管如此，手術(shù)并未使她的病情得到治愈。面對(duì)頸部疼痛加劇以及下顱神經(jīng)功能受損(表現(xiàn)為聲音嘶啞和吞咽困難)等問(wèn)題的困擾，她決定繼續(xù)探索治療之路。

　　然而，顱頸交界區(qū)的脊索瘤手術(shù)本身即具有極高的難度和風(fēng)險(xiǎn)，加之她之前兩次手術(shù)的經(jīng)歷，使得這一次手術(shù)的挑戰(zhàn)性進(jìn)一步加劇。通過(guò)多方打聽和考慮，她決定轉(zhuǎn)院至巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院，向INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)求診。

　　幸運(yùn)的是，她收到了福教授的積極回應(yīng)。福教授表示：“盡管手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，但我們?nèi)杂行判娜L試，并且根據(jù)我的經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)的成功率相當(dāng)高。”得益于福教授高超的專業(yè)技術(shù)和精細(xì)的手術(shù)操作，手術(shù)最終取得了圓滿的成功。她戰(zhàn)勝了疾病，并且在術(shù)后的兩年隨訪中，病情未見復(fù)發(fā)。

　　患者影像檢查

　　磁共振成像(MRI)檢查結(jié)果揭示，腫瘤位于下斜坡區(qū)域，并向周圍廣泛擴(kuò)散，影響到了右側(cè)C1和C2椎體以及巖尖水平，腫瘤還環(huán)繞了右側(cè)椎動(dòng)脈，對(duì)腦干造成了壓迫。計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)同樣顯示了腫瘤在骨質(zhì)中的廣泛浸潤(rùn)。

內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術(shù)前影像。MRI T2 WI顯示一個(gè)巨大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內(nèi)側(cè)延伸至硬膜內(nèi)間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　手術(shù)流程

　　顱頸交界區(qū)的脊索瘤通常會(huì)延伸至斜坡、巖骨、枕髁以及上頸椎(C1-C3)區(qū)域，并伴隨有骨質(zhì)破壞。盡管經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)能夠提升位于中線顱頸交界區(qū)腫瘤的切除率，但由于脊索瘤傾向于向外側(cè)浸潤(rùn)并累及神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，單靠中線入路可能無(wú)法實(shí)現(xiàn)腫瘤的完全切除。

　　該患者的病情嚴(yán)峻，也出現(xiàn)了中線腫瘤向兩側(cè)廣泛侵犯的情況，在此種情況下，傳統(tǒng)的單一手術(shù)入路遭遇了以下挑戰(zhàn)：

　　1)使用可調(diào)節(jié)角度的內(nèi)鏡觸及腫瘤基底部(尤其是在齒狀突附近區(qū)域)具有不確定性

　　2)MRI檢查結(jié)果提示，脊索瘤可能已經(jīng)浸潤(rùn)到軟腦膜平面和后循環(huán)血管。

　　3)患者此前接受過(guò)乙狀竇后入路手術(shù)切除，預(yù)計(jì)硬腦膜內(nèi)會(huì)有廣泛的組織粘連。

　　4)患者的右側(cè)枕髁已完全被腫瘤侵犯，因此在切除腫瘤后，需要對(duì)顱頸交界區(qū)進(jìn)行手術(shù)融合以實(shí)現(xiàn)穩(wěn)定性。

　　因此，福教授經(jīng)過(guò)慎重考慮，提出了分步驟的治療策略。首先，在第一階段，他通過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除了位于中線附近的腫瘤。接著，在第二階段，他利用內(nèi)鏡輔助進(jìn)行了遠(yuǎn)外側(cè)入路的開顱手術(shù)，以切除向兩側(cè)延伸的腫瘤，可實(shí)現(xiàn)腫瘤的最大程度安全切除。這種將經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)與傳統(tǒng)開顱技術(shù)相結(jié)合的創(chuàng)新方法，擴(kuò)大了手術(shù)切除范圍，還提高了安全性，在處理這類復(fù)雜且具有挑戰(zhàn)性的病例時(shí)，顯現(xiàn)出了其顯著的優(yōu)勢(shì)。

　　顱頸交界區(qū)腫瘤手術(shù)治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。圖中標(biāo)記部位的腫瘤更適合第二期遠(yuǎn)外側(cè)開顱手術(shù)。

樞椎齒狀突周邊腫瘤(A和D處紅色圓圈)

侵犯硬膜內(nèi)部分的腫瘤與后循環(huán)接觸(B和E處藍(lán)色圓圈)

先前乙狀竇后入路手術(shù)的粘連(C和F處黃色圓圈)

　　第一階段：經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路

　　考慮到患者之前已經(jīng)通過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路進(jìn)行了手術(shù)，并且在顱底重建時(shí)使用了鼻中隔皮瓣，這導(dǎo)致在硬膜內(nèi)與硬膜外間隙之間，以及通過(guò)粘連的瘢痕組織，難以實(shí)現(xiàn)一個(gè)清晰的解剖分離層面。

　　因此，在手術(shù)的初期階段，福教授團(tuán)隊(duì)選取了對(duì)側(cè)鼻中隔皮瓣，以確保手術(shù)結(jié)束時(shí)能夠達(dá)到滿意的閉合效果。正如術(shù)前MRI預(yù)測(cè)的那樣，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)硬腦膜出現(xiàn)了高度的纖維化，且腫瘤浸潤(rùn)了硬腦膜平面。福教授沿著硬腦膜的骨膜層進(jìn)行了切除。手術(shù)中出現(xiàn)了輕微的腦脊液泄漏，但福教授通過(guò)使用脂肪移植和取自鼻中隔的皮瓣進(jìn)行了多層縫合，有效地處理了這一問(wèn)題。

　　進(jìn)行了左側(cè)中鼻甲切除術(shù)，獲取鼻中隔瓣，保存在左側(cè)上頜竇內(nèi)。

　　犧牲右翼管神經(jīng)，轉(zhuǎn)位蝶腭神經(jīng)節(jié)，擴(kuò)大手術(shù)通道。

　　切開鼻咽后壁，以暴露樞椎齒狀突。

　　在斜坡鉆孔后，切除了位于硬脊膜外間隙的腫瘤。

　　在顯露頸內(nèi)動(dòng)脈前、中側(cè)面后，使用帶角度器械切除位于頸內(nèi)動(dòng)脈后側(cè)和斜坡之間的腫瘤。

　　為避免腦脊液漏及纖維面硬腦膜內(nèi)剝離，僅切除硬腦膜外的腫瘤。在既往的內(nèi)鏡經(jīng)鼻內(nèi)入路中使用的闊筋膜保護(hù)完好。

　　移植腹部脂肪和使用膠原蛋白海綿水密縫合硬膜，關(guān)閉硬膜。

　　使用鼻中隔皮瓣重建鼻中隔，并用硅膠片固定。

　　在第一階段手術(shù)結(jié)束之后，患者沒(méi)有出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損、顱神經(jīng)功能障礙或腦脊液泄漏等并發(fā)癥，這與術(shù)前預(yù)測(cè)的結(jié)果一致。

內(nèi)鏡下經(jīng)鼻腫瘤切除術(shù)后(第一階段)的影像學(xué)檢查結(jié)果。MRI T2加權(quán)成像顯示腦干得到充分減壓;正中中線部分腫瘤切除，其他在樞椎齒狀突、C1側(cè)方和硬膜內(nèi)殘留腫瘤等待第二階段開顱手術(shù)切除(綠色箭頭)。

　　第二階段：經(jīng)顱遠(yuǎn)外側(cè)入路后路固定

　　第二階段的手術(shù)安排在經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)后一個(gè)月進(jìn)行。在這兩個(gè)手術(shù)階段之間，特意安排了一個(gè)相對(duì)較長(zhǎng)的時(shí)間間隔，目的是為了讓脂肪移植的炎癥得到充分愈合，以及鼻中隔皮瓣得以修復(fù)，從而降低后續(xù)開顱手術(shù)中脂肪移植物移位或鼻中隔皮瓣損傷的可能性，進(jìn)而防止意外發(fā)生腦脊液泄漏。

　　經(jīng)過(guò)定期的內(nèi)鏡監(jiān)測(cè)，患者在三周后皮瓣愈合情況良好，未出現(xiàn)與內(nèi)鏡手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。據(jù)此，福教授團(tuán)隊(duì)按照既定計(jì)劃，在首次手術(shù)一個(gè)月后，采用遠(yuǎn)外側(cè)入路對(duì)側(cè)方腫瘤進(jìn)行了治療。

　　右側(cè)乙狀竇后開顱術(shù)，暴露C1和C2椎板。小心把右側(cè)椎動(dòng)脈從腫瘤中分離處理，并做適當(dāng)移位避免術(shù)中被誤傷。

　　在磨除枕髁和C1后，采用內(nèi)鏡輔助擴(kuò)大手術(shù)入路。

內(nèi)鏡觀察視野

　　通過(guò)舌下神經(jīng)和椎動(dòng)脈之間的通道(星號(hào)標(biāo)記)插入內(nèi)鏡，可以觀察到樞椎齒狀突周邊的腫瘤，并切除位于該區(qū)域的腫瘤。

　　在舌下神經(jīng)管，發(fā)現(xiàn)了上階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡路階段放置的腹部脂肪。

　　MRI T2加權(quán)成像顯示內(nèi)鏡輔助執(zhí)行的手術(shù)區(qū)域。在內(nèi)鏡輔助下，成功地切除了樞椎齒狀突(G中的紅色圓圈)、顱頸交界處(H中的紅色圓圈)和中斜坡區(qū)(I中的紅色圓圈)的腫瘤。

　　打開后顱窩硬腦膜后，磨除頸靜脈結(jié)節(jié)以獲得更大的手術(shù)通道，通過(guò)椎動(dòng)脈與后組顱神經(jīng)之間的通道切除頸靜脈孔周圍的腫瘤。

　　術(shù)后結(jié)果

　　腫瘤切除手術(shù)結(jié)束后，福教授對(duì)患者實(shí)施了C0-C1-C2節(jié)段的后路固定手術(shù)。兩階段手術(shù)的病理檢查結(jié)果均支持了之前的脊索瘤診斷，Ki-67指數(shù)為10%。術(shù)后患者的恢復(fù)過(guò)程順利，病情保持穩(wěn)定，MRI檢查顯示腫瘤次全切除，僅在對(duì)側(cè)C1椎弓根有少量脊索瘤殘留。在術(shù)后的幾個(gè)月里，患者接受了輔助性的質(zhì)子治療(總劑量70.2gy)，經(jīng)過(guò)為期2年的隨訪，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)的跡象。

　　第二階段遠(yuǎn)外側(cè)入路開顱手術(shù)后的術(shù)后影像學(xué)檢查結(jié)果。MRI T2加權(quán)成像顯示通過(guò)分期手術(shù)實(shí)現(xiàn)了脊索瘤的次全切除。在齒狀突周圍區(qū)域檢測(cè)到一小塊殘留腫瘤(A中的紅色圓圈所示)。

　　患者隨后接受了質(zhì)子治療。X光片(E)和CT(F)圖像顯示經(jīng)后路手術(shù)椎體固定穩(wěn)定。

　　案例要點(diǎn)

　　在本例復(fù)發(fā)性脊索瘤中，患者之前接受的手術(shù)入路導(dǎo)致了局部組織結(jié)構(gòu)的破壞和改變，引發(fā)疤痕性結(jié)締組織的形成。而疤痕組織的存在可能會(huì)阻礙手術(shù)視野，增加術(shù)中出血的風(fēng)險(xiǎn)，影響腫瘤的切除程度。因此，再次手術(shù)的難度會(huì)大幅提升，對(duì)后續(xù)的治療計(jì)劃構(gòu)成了嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)。面對(duì)這一復(fù)雜情況，福教授以其豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和精湛的手術(shù)技巧，決定采用分階段的手術(shù)

　　神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)的優(yōu)勢(shì)

　　1)清晰的手術(shù)視野：神經(jīng)內(nèi)鏡可以提供近距離放大和清晰的手術(shù)視野，有助于醫(yī)生更準(zhǔn)確地觀察和操作，提高手術(shù)的精確度和安全性。

　　2)微創(chuàng)手術(shù)：該手術(shù)方式不需要牽拉腦組織和跨越神經(jīng)、血管，能夠較早地切斷腫瘤血供，減少對(duì)周圍組織的損傷。

　　3)適合處理顱底骨質(zhì)和硬膜：神經(jīng)內(nèi)鏡入路可以有效地顯露受累的顱底骨質(zhì)和硬膜，便于進(jìn)行精確的切除和處理。

　　4)對(duì)顏面外觀影響?。?/strong>神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)不需要進(jìn)行大范圍的皮膚切口，因此對(duì)患者的顏面外觀影響較小，有助于術(shù)后恢復(fù)和患者心理的接受度。

　　5)減少術(shù)后并發(fā)癥：由于手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥的發(fā)生率相對(duì)較低。

　　內(nèi)鏡輔助遠(yuǎn)外側(cè)入路開顱手術(shù)的優(yōu)勢(shì)

　　1)手術(shù)視野廣：神經(jīng)內(nèi)鏡可以提供廣泛的手術(shù)視野，特別是通過(guò)不同角度的內(nèi)鏡，可以實(shí)現(xiàn)對(duì)病變區(qū)域的更全面觀察，尤其是在顯微鏡難以到達(dá)的細(xì)微和深在區(qū)域，從而有效減少手術(shù)盲區(qū)。

　　2)高精度操作：內(nèi)鏡下可以提供高分辨率的圖像，幫助醫(yī)生更精確地辨認(rèn)病變及其周圍的重要神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)，從而減少誤傷。

　　3)創(chuàng)傷?。?/strong>與傳統(tǒng)開顱手術(shù)相比，內(nèi)鏡輔助手術(shù)可以減少腦組織牽拉，從而降低手術(shù)創(chuàng)傷，縮短手術(shù)時(shí)間，減少術(shù)后并發(fā)癥。

　　4)相比于傳統(tǒng)的單一中線入路，內(nèi)鏡輔助下的遠(yuǎn)外側(cè)入路有效地?cái)U(kuò)展了遠(yuǎn)外側(cè)入路的切除范圍，可適用于多種顱底和顱頸交界區(qū)的病變。

　　5)術(shù)后恢復(fù)快：由于創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少，患者術(shù)后恢復(fù)更快，住院時(shí)間縮短，生活質(zhì)量得到提高。

　　得益于這種先進(jìn)的手術(shù)方法，福教授及其團(tuán)隊(duì)最終成功地完成了這起十分挑戰(zhàn)性的手術(shù)，為患者帶來(lái)了良好的治療效果和預(yù)后。這一成功案例再次證明了，在處理復(fù)雜的復(fù)發(fā)性脊索瘤時(shí)，選擇合適的手術(shù)入路和經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)是何等的重要。

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