“我感覺可以只用手術一直做到老，雖然會復發(fā)，但長得慢，一年才漲個1cm。”

　　“做過3次鼻內鏡手術，3次開顱手術，2次放療。質子也做過，還是隔一段時間就復發(fā)，已經想放棄了……”

　　“天真的以為真的不會復發(fā)，至少短時間內不會復發(fā)，結果六個月就復發(fā)了，確切地說是殘留繼續(xù)生長了?，F在術后十個月了，醫(yī)生建議再次手術，真不知道該怎么辦了…”

　　“去年一開始手術沒有放療，今年復發(fā)，這次做了手術后會放療。希望這次能時間長一點”

　　“腫瘤四次復發(fā)了，不知道該怎么辦，再次手術醫(yī)生又不愿意接手，沒有辦法再做放療，真是太絕望了”

　　關于脊索瘤，網絡上充斥了這些患者絕望的聲音

　　得了治不好又一時死不了的病是什么感覺？

　　聽聽下面這位年輕的脊索瘤反復復發(fā)患者自述……

　　我今年30歲，已經被脊索瘤折磨5年。

　　25歲的時候查出脊索瘤，脊索瘤發(fā)病率1/1000000，脊索瘤雖然不是惡性腫瘤但是會一直復發(fā)，而且我的位置在斜坡，靠近腦干無法全切。

　　而且，只能手術切除，不能吃藥也是相當麻煩。

　　初次發(fā)現就是早上起床頭劇痛，當時覺得是熬夜導致的，不太在意，但持續(xù)了有大半年時間，有一次實在痛的受不了就去醫(yī)院做了檢查，結果就查出來了。

　　2015年6月底手術一開始手術

　　當時在省人民醫(yī)院醫(yī)生說我這個腫瘤位置不同，估計做不了，得去北京。

　　輾轉去到北京，好在醫(yī)生說可以手術而且正常情況下費用也就10萬左右，但是排隊住院少則等倆月多則半年。后來去到了其他醫(yī)院，等了三天住上院，住院四天后就手術了，術后7天就出院了，出院后一個月左右除了劇烈運動，如常了。

　　2019年2月復發(fā)二次手術

　　一開始手術真的超級順利，術后也沒有并發(fā)癥，心態(tài)也很好。

　　所以就算二次復發(fā)的時候也沒多想，就匆匆住院做了手術，誰知道術后ICU都躺了兩天，普通病房呆了倆月。

　　醫(yī)生告知腫瘤依然無法跟切只能切除一小部分，而且術中碰到了一些運動神經導致左半邊身體麻木，右半邊身體無力，舌頭直接吞咽障礙。

　　總之并發(fā)癥一堆，而且術前的脖子不能動一點，沒有好轉，簡直就是手術做了個寂寞。還住了兩個月的普通病房，天天輸液一堆一堆。

　　不管如何父母家人都覺得既然做了手術總歸是好些的，希望總是存在的，可能這就是命吧，每次生活有希望了有盼頭了，老天爺就給當頭一棒。

　　沒想到，2019年10月的時候又復發(fā)了……

　　吞咽困難、說話不利索，我們卻無能為力，因為除了手術也不能吃藥阻止。直到連筷子也拿不起來，腳也抬不起來，吃啥啥嗆。話也基本上說不出來，說出來都是啊啊啊啊的，沒人能聽懂……

　　2019年住院時，身高175體重150多斤，出院130斤。

　　一直到病情反復，體重只剩101斤了。

　　在2021年春節(jié)之前，感覺病情還是緩慢變化的，過了春節(jié)簡直是一天一個樣一天比一天差。

　　我有年邁的父母和妻子，這種情況下，我覺得對他們太殘忍了。

　　我和愛人父母表達了放棄治療的想法，首先不想真的不想再上手術臺了，其次就算手術了現在已經壞掉的功能也不會恢復了。

　　但是，家人反對放棄治療，愛人也始終不離不棄，終是莫大的幸運。

　　繼續(xù)戰(zhàn)斗！

　　以上案例來自網絡病友真實交流，我們也希望這位病友能夠勇敢面對病魔，治療，早日找到順利切除脊索瘤的主刀醫(yī)生，盡量避免再次復發(fā)。

　　脊索瘤一再復發(fā)，是不是真的就沒有辦法？

　　根據《2023年顱底脊索瘤多學科咨詢專家共識》，顱底脊索瘤的優(yōu)選治療方式依然是手術切除。隨著顯微外科和神經內鏡技術的發(fā)展,在較大限度切除腫瘤的同時保護神經功能、好轉生命質量成為外科手術切除的基本原則。接受全切除手術的患者在無進展生存期和總體生存期方面明顯獲益。一次手術尤為重要,應盡可能實現受累骨質的充分切除及重要結構的充分減壓和妥善保護。

　　如果一開始就碰到法國教授，那就是較好的，但是我們當時不知道。雖然脊索瘤也是比較難治。但是我老公也一直想的治療，他也是想手術。之前幾次可能切掉的少一點，所以很快就復發(fā)了。

　　曾3年內4次復發(fā)手術的48歲脊索瘤患者蘇先生妻子感嘆道，在2023年5月，這位他口中的法國福洛里希教授，成功為丈夫全切較其復雜的顱底脊索瘤。

　　作為國際脊索瘤手術教授，福教授及其團隊擁有著國際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復雜腫瘤20多年，至今已經擁有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團隊治療前均在其他醫(yī)院做過手術，這類患者手術治療更加困難。福教授手術的大多數患者得到順利全切、無并發(fā)癥、低復發(fā)率。無進展生存期：5年和10年分別達到52.1%、23.6%；總生存期：5年和10年分別達到75.1%、52.9%。

　　以下為三例脊索瘤反復患者尋求福教授成功手術案例交流，看看他們都是什么情況？手術后恢復又如何？

　　48歲男性較大脊索瘤5年內4次復發(fā)3次手術

　　還能順利手術嗎？

　　病情回顧：

　　48歲的蘇先生2019出現無明顯誘因的視野缺損，伴視力下降，遂就診當地醫(yī)院。行顱腦磁共振檢查，提示占位性病變，脊索瘤可能性大。2019年-2023年患病期間蘇先生經歷了4次復發(fā)3次手術，（兩次經鼻內鏡，一次開顱），一次腦積水分流術，近期腫瘤再次復發(fā)，癥狀再次加重，腫瘤位置在斜坡鞍區(qū)，包饒重要的椎基底動脈、動眼外展等神經，擠壓三腦室，下丘腦、視神經等重要結構，手術難度較大。

　　術前癥狀：視力下降，視野缺損，言語不清，吞咽困難，嗆咳，眼球活動障礙，走路不穩(wěn)，上肢無力，嘴角抽搐，體重下降。

　　術前：腫瘤體大，廣泛累及顱底結構，侵蝕斜坡、鞍內鞍上、海綿竇區(qū)，包裹右側頸內動脈。腫瘤向上推擠視神經、視交叉，到達三腦室底部；向后上方推擠腦干和基底動脈，部分腫瘤邊緣與腦干分界欠清。

　　治療過程：

　　2023年5月，福教授應邀訪問蘇州大學附屬獨墅湖醫(yī)院（蘇州市獨墅湖醫(yī)院），蘇先生抓住了這個機會，咨詢福教授能否為自己手術，在經過一系列評估以及術前緊急補充激素等措施，2023年5月15日，INC法國福教授為蘇先生做了四次開顱手術，在術中，福教授聯合應用顯微鏡和內鏡，運用的“筷子手法”，術后當晚核磁顯示腫瘤已基本全切。這對夫妻是幸運的，在這場風險較大、具挑戰(zhàn)的手術中重獲新生。

　　術后蘇先生神志清楚，四肢活動良好，無新增并發(fā)癥。蘇先生妻子無比感謝福教授，雖然不會英文，但是她還是通過翻譯軟件給福教授親手寫了一封英文感謝信以示感激之情。

　　病房外蘇先生妻子親手為Froelich教授送上感謝信

　　術后2個月，INC團隊為了讓更多患者了解到他們的治療經歷，在康復醫(yī)院采訪這對夫妻。在妻子鼓勵和陪伴下，如今，康復醫(yī)院里蘇先生的狀態(tài)一天天恢復變好。“現在是好多了，這兩天感覺更有信心了。”

　　2023年8月，術后3個月，蘇先生妻子交流蘇先生康復日常，她開心得表示“愛人狀態(tài)放療過程中還可以，現在能咕嚕咕嚕漱口了，也能說話了，走路也穩(wěn)多了。”相比術前不能走路、吞咽困難、言語不清等諸多癥狀，術后有了很大得進步。

　　2024年1月，術后8個月，蘇先生已經可以正常進食，榴蓮千層、香蕉、可樂……作為“吃貨”的蘇先生終于又能吃下這些自己曾經較愛的食物。“那天吃完碗里的嫌少，又加了一塊，本來他也是個吃貨”，蘇先生妻子也很高興丈夫一點點的恢復和進步。

　　37歲女性復發(fā)難治性脊索瘤

　　5年4次手術，還能再次手術嗎？

　　病情回顧：

　　37歲的Carol生活幸福、事業(yè)穩(wěn)定。本以為能夠陪伴孩子一起成長下去的她，居然被腦瘤這一惡魔纏住了。5年前，在一次體檢時不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤，期間Carol經歷了4次手術及多次化療，然而不幸的是，還是沒有根除脊索瘤，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動脈、巖尖、腦干等復雜又關鍵的區(qū)域。如果不做手術，所剩時日無多，但做手術卻早已喪失較佳時機。難度大、風險高、治愈率低，先前手術的醫(yī)院已不愿再次為Carol手術。

　　圖1：內鏡下鼻內鏡入路前的術前影像。(A-D)MRI T2 WI顯示一個較大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內側延伸至硬膜內間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　治療過程：

　　根據Carol目前復雜的病情，福教授及時調整策略，采取經鼻內鏡+開顱顯微鏡分階段手術。一階段經鼻內鏡切除中線為主的腫瘤，在二個遠外側入路開顱切除側方腫瘤，達到較大水平的順利切除腫瘤。

　　圖2：顱頸交界區(qū)腫瘤手術治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過經鼻內鏡手術切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤（A和D處紅色圓圈）、侵犯硬膜內部分的腫瘤與后循環(huán)接觸（B和E處藍色圓圈）和先前乙狀竇后入路手術的粘連（C和F處黃色圓圈），這些部位的腫瘤更適合二期遠外側開顱手術。

　　74歲較大脊索瘤患者部分切除后復發(fā)

　　福教授右前外側入路順利手術切除

　　病情回顧：

　　74歲女性因慢性頸部疼痛病史1年而就診，診斷為顱頸交界區(qū)脊索瘤，該脊索瘤主要侵犯C2，未突破至枕骨，在2014年外院行經鼻內鏡顱頸交界區(qū)脊索瘤的部分切除術，術后接受輔助質子治療。

　　2019年初隨訪MRI，顯示脊索瘤復發(fā)，顱頸交界區(qū)脊索瘤病變大小為51.3×74.3×25.9 mm，脊索瘤已經引起C2椎體病理性骨折及C1水平脊髓壓迫，伴隨C1右側方、C1前后弓、C2椎體侵犯，齒狀突后移和C1水平的側向移位（圖6）。腫瘤侵襲上三分之一的髁突和斜坡水平（圖6a-c）。腫瘤侵襲延伸至C5-C6水平，在椎前間隙浸潤延伸，并壓迫C5和C6神經根，并包裹椎動脈椎動脈的V2段（圖6d）。臨床檢查顯示神經反射亢進和Lhermite征陽性。

　　▼圖a-b術前MR顯示顱頸交界區(qū)較大脊索瘤，51.3×74.3×25.9 mm大小，浸潤性生長。

　　▼圖顯示脊索瘤向周邊浸潤生長，下至C5-C6水平的脊髓瘤侵犯浸潤。

　　治療過程：

　　原本需要2種不同手術入路、2次不同時期完成的復雜手術，國際脊索瘤教授福洛里希教授竟利用其的“筷子技術”內鏡+顯微鏡雙鏡聯合使用前-遠外側入路一次全切了較大脊索瘤，為患者較大化順利切除、避免手術痛苦、避免腫瘤的殘留復發(fā)。

　　▼E完全切除腫瘤術后用骨水泥填充術腔，從中斜坡到C2椎體水平。術后10天進行枕-頸固定術。

　　▼F手術順利，術后MRI顯示腫瘤完全除，患者在一開始手術后10天接受了枕頸固定，沒有任何并發(fā)癥。

　　術后MRI顯示兩個病灶完全切除。術后進行質子治療，術后9個月未觀察到影像復發(fā)的證據，此外，臨床檢查顯示沒有神經系統缺陷，患者恢復正常的日?；顒?。

　　2023年5月、7月、11月，INC旗下專家顧問團成員、國際神經外科聯合會(WFNS)顱底手術委員會前主席、“雙鏡聯合”手術教授、國際顱底手術教授法國Sébastien Froelich（塞巴斯蒂安·福洛里希，福教授）教授多次來華學術交流，并多方位展開多樣化交流與合作，并成功進行示范教學手術救治了數名疑難脊索瘤患者?！　?/p>

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• 更新時間：2024-02-01 10:19:00

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