斜坡脊索瘤有哪些癥狀？斜坡脊索瘤起源于胎兒/胚胎脊索殘余，通常形成椎間盤的髓核，而在脊索的頭端將分化為形成蝶鞍和蝶骨后體的前體和枕骨。這種惡性變化通常發(fā)生在50-60歲之間，40歲以前發(fā)病率較低。它在兒童中的發(fā)生將呈現(xiàn)攻擊性模式。治療的主要目的是手術(shù)切除。腫瘤完全切除的患者預(yù)后較好。

　　斜坡脊索瘤是中線腫瘤，在蝶骨-枕骨軟骨結(jié)合處表現(xiàn)為局部侵襲性。Muller首先提出該腫瘤起源于脊索的殘余，Ribbert在回顧了5個(gè)病例后于1894年支持了這一觀點(diǎn)。斜坡脊索瘤在1903年一次報(bào)道死亡后被認(rèn)為是一種惡性腫瘤。斜坡脊索瘤患者通常表現(xiàn)為頑固性頭痛和神經(jīng)功能缺損，主要表現(xiàn)為腦神經(jīng)病變。在顱神經(jīng)中，展神經(jīng)更常見于患者主訴復(fù)視的地方。其他已被描述的少見癥狀和體征有顱內(nèi)出血、鼻出血，更少見的表現(xiàn)為聽力喪失、眩暈和面癱，具體取決于腫瘤的擴(kuò)散。

　　影像學(xué)檢查在處理斜坡脊索瘤中的重要作用。在CT增強(qiáng)掃描中，脊索瘤在斜坡處表現(xiàn)為中度至明顯強(qiáng)化的廣泛性損害性溶骨性病變。T1加權(quán)像為低信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)，MRI掃描呈不均勻強(qiáng)化。MRI掃描軟組織效果較好，有助于從視交叉、海綿竇和頸內(nèi)動(dòng)脈等重要的斜坡解剖標(biāo)志中識(shí)別腫瘤邊緣。

　　斜坡狹窄的窗口給神經(jīng)外科醫(yī)生提供了一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的手術(shù)區(qū)域。此外，沒有明確的治療斜坡脊索瘤的方案。由于斜坡脊索瘤是一種少見的疾病，因此大部分病例都是在病例系列中報(bào)道的，很少有文獻(xiàn)提供治療斜坡脊索瘤的證據(jù)。然而，已知斜坡脊索瘤接受治療的5年存活率的預(yù)后在50%和85%之間，當(dāng)進(jìn)行完全切除時(shí)獲得較佳預(yù)后。

　　在二十世紀(jì)早期，經(jīng)口腔和經(jīng)腭入路的開放手術(shù)是進(jìn)入斜坡的較優(yōu)選方法，當(dāng)外科醫(yī)生在這些結(jié)構(gòu)周圍進(jìn)行解剖以到達(dá)中線時(shí)，肯定會(huì)造成顱神經(jīng)損傷的發(fā)病率。這是因?yàn)閭?cè)邊界由顱神經(jīng)和血管系統(tǒng)限定。斜坡脊索瘤手術(shù)開放手術(shù)的復(fù)發(fā)率也很高。我們的一名患者初期進(jìn)行了開顱腫瘤減滅術(shù)，該手術(shù)伴有顱神經(jīng)I、II、III、IV和VI損傷，然而，腫瘤并未完全切除，且有復(fù)發(fā)

　　內(nèi)窺鏡技術(shù)的發(fā)展有利于外科醫(yī)生進(jìn)入顱底中央部分。從前方直接到達(dá)斜坡的方法具有避免在側(cè)邊界處的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的優(yōu)點(diǎn)，對(duì)患者具有較小的侵入性和發(fā)病率。內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)入路由于其能夠提供更寬的角度和更近的手術(shù)視野而越來越受歡迎。內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)方法創(chuàng)新和改進(jìn)甚至可以允許3-4只手用他們的器械進(jìn)入兩個(gè)鼻孔。隨著手術(shù)方法的進(jìn)步，完全或接近完全切除斜坡脊索瘤是可能的。

　　神經(jīng)導(dǎo)航對(duì)于幫助外科醫(yī)生確認(rèn)解剖過程中的重要結(jié)構(gòu)標(biāo)志是必不可少的。在MRI和CT掃描的融合下，通過結(jié)合分別由CT和MRI掃描較好觀察的骨結(jié)構(gòu)和周圍軟組織，可以獲得對(duì)手術(shù)區(qū)域的清楚了解。雖然內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)方法被認(rèn)為是一種更好的技術(shù)，但更順利的手術(shù)可以與神經(jīng)導(dǎo)航協(xié)同進(jìn)行。一個(gè)虛擬現(xiàn)實(shí)的設(shè)想是由王壽森在el完成的。顯示兩側(cè)邊界之間的平均較短距離為18.0±1.8mm。在神經(jīng)導(dǎo)航的幫助下，上斜坡和中斜坡的鉆孔可橫向延伸9 mm，以避免對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈造成任何損傷。還報(bào)道了這種方法其他并發(fā)癥，例如持續(xù)的腦脊液漏、垂體機(jī)能減退、暫時(shí)性尿崩癥和腦膜炎。

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• 更新時(shí)間：2023-08-10 18:26:40

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