顱內(nèi)脊索瘤是發(fā)生在顱底斜坡和中線結(jié)構(gòu)硬膜外的少見(jiàn)腫瘤，年發(fā)病率不超過(guò)0.1/1000.000。腫瘤的組織病理學(xué)特征表明起源于脊索的殘余物。近期分析細(xì)胞角蛋白和短尾蛋白的基因表達(dá)研究進(jìn)一步加強(qiáng)了這一理論。盡管被認(rèn)為是低級(jí)惡性腫瘤，但這些腫瘤是局部侵襲性的，在間充質(zhì)來(lái)源的組織內(nèi)侵襲性生長(zhǎng)，死亡的風(fēng)險(xiǎn)很高。

　　以全切除(GTR)或次全切除(STR)為目標(biāo)的顯微外科手術(shù)，以及隨后的放射治療被認(rèn)為是斜坡脊索瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。大多數(shù)脊索瘤患者采用經(jīng)蝶切除術(shù)治療，盡管更廣泛的腫瘤需要經(jīng)基底或經(jīng)巖骨入路。由于文獻(xiàn)中只有回顧性病例系列，因此對(duì)顯微手術(shù)和輔助放療的支持不足。

　　眾所周知，這些位于顱底中央的腫瘤通常不可能在不引起神經(jīng)功能缺損的下完全切除。脊索瘤通常被周?chē)侵械那忠u性細(xì)胞所包圍，即使在假定的根治性手術(shù)后，復(fù)發(fā)也是頻繁的。盡管如此，我們目前對(duì)脊索瘤的知識(shí)形成了一個(gè)結(jié)合顯微手術(shù)和輔助放射治療的詮釋學(xué)原理。脊索瘤對(duì)常規(guī)放療反應(yīng)不佳，因此基于線性加速器(LINAC)的分次立體定向放射治療(FSRT)調(diào)強(qiáng)放射治療(IMRT)和質(zhì)子束放射療法都用過(guò)。伽瑪?shù)斗派渫饪?GKRS)具有控制放射敏感性差的腫瘤的潛力，因此，據(jù)報(bào)道對(duì)脊索瘤也有療效。由于脊索瘤的少見(jiàn)，即使是大的中心每年也只能處理少量的病人。神經(jīng)外科和腫瘤管理已經(jīng)逐漸發(fā)展，由當(dāng)?shù)刭Y源和設(shè)施推動(dòng)。盡管對(duì)手術(shù)、自然病史和輔助非手術(shù)治療的需要有廣泛的共識(shí)，但主要的管理差異是可能的。大規(guī)模的前瞻性研究可能是有益的，但在過(guò)去和可預(yù)見(jiàn)的未來(lái)，脊索瘤治療的科學(xué)依據(jù)需依賴(lài)于對(duì)現(xiàn)有回顧性數(shù)據(jù)的批判性分析。

　　一位32歲年輕媽媽?zhuān)瑖?guó)內(nèi)兩次脊索瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)，后前往法國(guó)Lariboisiere醫(yī)院治療，手術(shù)基本上達(dá)到全切，后續(xù)接受了質(zhì)子放療，3年后隨訪發(fā)現(xiàn)并沒(méi)有復(fù)發(fā)跡象，也一直沒(méi)有神經(jīng)功能癥狀出現(xiàn)。

　　術(shù)前（紅色圓圈）：顱頸交界處的脊索瘤，兩次手術(shù)后復(fù)發(fā)

　　手術(shù)過(guò)程：神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微鏡開(kāi)顱手術(shù)

　　術(shù)后（藍(lán)色圓圈）：腫瘤基本上得以全切，無(wú)神經(jīng)功能癥狀出現(xiàn)。輔助質(zhì)子治療，3年后隨訪發(fā)現(xiàn)并無(wú)進(jìn)展。

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• 更新時(shí)間：2023-08-21 17:07:34

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