聽(tīng)神經(jīng)瘤面癱的風(fēng)險(xiǎn)大嗎？

發(fā)布時(shí)間：2022-01-24 15:40:07 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：聽(tīng)神經(jīng)瘤面癱

聽(tīng)神經(jīng)瘤面癱的風(fēng)險(xiǎn)大嗎？由于其鄰近八腦神經(jīng)，一旦損傷對(duì)面神經(jīng)的完整性和功能有影響。正因?yàn)槿绱?，?tīng)神經(jīng)瘤(更準(zhǔn)確地稱為前庭神經(jīng)鞘瘤)的治療決策是由減少患者癥狀的目標(biāo)來(lái)指導(dǎo)的，同時(shí)保留剩余的面神經(jīng)功能并

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　　聽(tīng)神經(jīng)瘤面癱的風(fēng)險(xiǎn)大嗎？由于其鄰近八腦神經(jīng)，一旦損傷對(duì)面神經(jīng)的完整性和功能有影響。正因?yàn)槿绱耍?tīng)神經(jīng)瘤(更準(zhǔn)確地稱為“前庭神經(jīng)鞘瘤”)的治療決策是由減少患者癥狀的目標(biāo)來(lái)指導(dǎo)的，同時(shí)保留剩余的面神經(jīng)功能并較大限度地減少治療并發(fā)癥。這些決定變得復(fù)雜，因?yàn)榉派浼夹g(shù)的進(jìn)步提高了我們檢測(cè)微小癥狀病變的能力。

　　只有5%的面神經(jīng)衰弱與腫瘤的存在有關(guān)，面神經(jīng)麻痹很少作為聽(tīng)神經(jīng)瘤的初始癥狀出現(xiàn)。事實(shí)上，面癱通常只是位于內(nèi)耳道狹窄區(qū)域的大的壓迫性病變的表現(xiàn)。這些腫瘤可通過(guò)誘發(fā)神經(jīng)缺血、阻塞腦脊液或直接壓迫引起神經(jīng)功能障礙。事實(shí)上，面神經(jīng)功能障礙的發(fā)現(xiàn)應(yīng)提醒臨床醫(yī)生，病變可能不是聽(tīng)神經(jīng)瘤，而是面神經(jīng)神經(jīng)瘤或其他小腦橋腦角腫瘤。然而，進(jìn)行性面癱可能是聽(tīng)神經(jīng)瘤的晚期癥狀。在1992年的一項(xiàng)研究中，大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤患者在診斷前有近4年的聽(tīng)力損失、耳鳴或眩暈。如果出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹，診斷是在同一年。

　　傳統(tǒng)上，緩慢進(jìn)行性或復(fù)發(fā)性面癱預(yù)示著面部神經(jīng)腫瘤或壓迫面部神經(jīng)的外部病變的存在。面部抽搐應(yīng)該向檢查者暗示面部神經(jīng)處于刺激狀態(tài)，并增加對(duì)腫瘤存在的懷疑。一般來(lái)說(shuō)，面神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)纖維能耐受逐漸的外部壓力，這是由于其豐富的血液供應(yīng)和致密的纖維覆蓋，但神經(jīng)可能在腫瘤表面張開(kāi)，幾乎沒(méi)有彈性。

　　在診斷時(shí)，聽(tīng)力損失、耳鳴、不平衡、頭痛和面部麻木比面部神經(jīng)衰弱更常見(jiàn)。面部疼痛雖然常見(jiàn)于拉姆齊·亨特綜合征或累及面神經(jīng)的惡性腫瘤等疾病中，但與聽(tīng)神經(jīng)瘤異常相關(guān)。然而，耳道和外耳碗麻木可能是與聽(tīng)神經(jīng)瘤相關(guān)的臨床發(fā)現(xiàn)。

　　面部神經(jīng)鞘瘤是相對(duì)少見(jiàn)的、生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，可能表現(xiàn)為面部無(wú)力，應(yīng)與CPA或IAC腫瘤鑒別。典型地，當(dāng)這些腫瘤主要局限于IAC并且不進(jìn)入耳道孔或輸卵管時(shí)，它們被誤認(rèn)為聽(tīng)神經(jīng)瘤。McMenomey等人的一系列研究描述了32個(gè)原發(fā)性面神經(jīng)腫瘤，其中38%術(shù)前被認(rèn)為是聽(tīng)神經(jīng)瘤。四不幸的是，沒(méi)有可供臨床醫(yī)生使用的測(cè)試(除了術(shù)前成像)來(lái)區(qū)分聽(tīng)神經(jīng)瘤和面神經(jīng)鞘瘤。較重要的影像學(xué)征象是面神經(jīng)迷路段存在腫瘤，這是面神經(jīng)腫瘤與聽(tīng)神經(jīng)瘤的區(qū)別。

　　神經(jīng)電描記術(shù)涉及顳外面神經(jīng)的主動(dòng)刺激，尚未證明對(duì)這些病變的可靠診斷試驗(yàn)。由于耳道孔狹窄，顳內(nèi)面神經(jīng)特別容易受到繼發(fā)于這些腫瘤生長(zhǎng)的功能障礙的影響。面部抽搐和痙攣應(yīng)增加臨床醫(yī)生對(duì)面神經(jīng)神經(jīng)瘤的懷疑，并應(yīng)告知患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)可能需要減壓手術(shù)而不是切除手術(shù)。

　　如何降低聽(tīng)神經(jīng)瘤面癱的風(fēng)險(xiǎn)？

　　對(duì)于聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療有相當(dāng)大的爭(zhēng)議和不同的實(shí)踐模式。治療決策需考慮一系列因素，如患者的年齡、患者的整體健康狀況、腫瘤引起的癥狀以及可歸因于腫瘤的癥狀進(jìn)展。如果患者和外科醫(yī)生選擇顯微外科手術(shù)治療，需考慮腫瘤的位置、術(shù)前聽(tīng)力和解剖特征?；颊咝璩浞至私馐中g(shù)風(fēng)險(xiǎn)，考慮到這些因素，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)可能很大。與全部良性腫瘤一樣，在做出治療決策時(shí)，需強(qiáng)調(diào)盡量減少并發(fā)癥和發(fā)病率，同時(shí)獲得良好的結(jié)果。

　　觀察

　　對(duì)于許多患者來(lái)說(shuō)，觀察適用于聽(tīng)性腫瘤。多項(xiàng)薈萃分析表明，是在IAC中，大部分聽(tīng)神經(jīng)瘤處于靜止?fàn)顟B(tài)，癥狀與腫瘤大小或患者年齡無(wú)關(guān)。較近的研究表明，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期隨訪，大約不到三分之一的血管內(nèi)腫瘤顯示出生長(zhǎng)的放射學(xué)證據(jù)，盡管無(wú)論生長(zhǎng)如何，聽(tīng)力都會(huì)惡化。對(duì)70名年齡大于65歲的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者進(jìn)行了為期4.8年的隨訪，42%的腫瘤沒(méi)有生長(zhǎng)或退化。從聽(tīng)力學(xué)、前庭和面神經(jīng)的角度來(lái)看，無(wú)癥狀的患者，干預(yù)的主要?jiǎng)恿赡苁腔颊呦Ｍ鉀Q與顱內(nèi)腫塊相關(guān)的焦慮。了解這些腫瘤的自然史很重要，需告知患者，如果癥狀出現(xiàn)，或影像學(xué)特征發(fā)生變化，可能需要進(jìn)行干預(yù)。

　　然而，觀察并不總是無(wú)害的，可能會(huì)導(dǎo)致突然和完全的聽(tīng)力損失、不平衡或面部神經(jīng)衰弱。面部無(wú)力是患者可能因腫瘤生長(zhǎng)而突然出現(xiàn)面癱的不祥征兆，應(yīng)治療。盡管如此，作為聽(tīng)神經(jīng)瘤的一個(gè)表現(xiàn)癥狀的面部神經(jīng)衰弱的比率是~5%，盡管這個(gè)比率很低，但是隨后的面部神經(jīng)麻痹會(huì)有毀滅性的和長(zhǎng)期性的影響。盡管對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤的自然史進(jìn)行了多變量分析，但沒(méi)有臨床或放射學(xué)因素被確定為腫瘤行為的評(píng)估因素。

　　顯微外科

　　目前有三種常用的聽(tīng)神經(jīng)瘤切除方法:經(jīng)迷路開(kāi)顱術(shù)、中窩開(kāi)顱術(shù)和乙狀竇后開(kāi)顱術(shù)。每一個(gè)都提供了不同的觀點(diǎn)，注冊(cè)會(huì)計(jì)師，并有優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)，將審查。隨著成像和監(jiān)測(cè)技術(shù)的進(jìn)步，面神經(jīng)的預(yù)后得到了好轉(zhuǎn)。磁共振成像已經(jīng)提高了臨床醫(yī)生的能力，以檢測(cè)小，較低癥狀的聽(tīng)神經(jīng)瘤。術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測(cè)對(duì)解剖技術(shù)有的影響。

　　自引入以來(lái)，術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測(cè)在提高面神經(jīng)完整性方面發(fā)揮了至關(guān)重要的作用，從67%提高到目前的研究引用的面神經(jīng)解剖完整性為>大概率多項(xiàng)研究表明，術(shù)中參數(shù)有助于評(píng)估即刻和長(zhǎng)期面神經(jīng)的預(yù)后。這些可以進(jìn)一步通知術(shù)中決策和指導(dǎo)康復(fù)程序，可以做，以防止暴露角膜炎。如果腫瘤切除部位近端的面神經(jīng)刺激仍為0.04 mA或更小，則有77%的概率患者在術(shù)后8天出現(xiàn)House-Brackmann(HB)I/II級(jí)面神經(jīng)功能。電物理面神經(jīng)監(jiān)測(cè)已被證明比觀察或視頻捕捉技術(shù)更敏感，并且仍然是一種合適的工具，以減少聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)的發(fā)病率。

　　放療

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤的放射外科治療可能是一個(gè)有利的選擇，原因有很多。這種治療很簡(jiǎn)單，不需要全身麻醉，并且避免了幾乎完全與手術(shù)切除相關(guān)的多種并發(fā)癥。較初，它被描述為不完全切除的聽(tīng)神經(jīng)瘤的輔助治療，但較近，它被作為主要的治療方式。放射外科技術(shù)的治療目標(biāo)與外科目標(biāo)有著本質(zhì)的區(qū)別。有越來(lái)越多的文獻(xiàn)表明，輻射可能通過(guò)輻射誘導(dǎo)的纖維化和對(duì)腫瘤脈管系統(tǒng)的損傷來(lái)阻止前庭神經(jīng)鞘瘤腫瘤的生長(zhǎng)。需讓患者意識(shí)到腫瘤在治療后仍會(huì)存在，并且聽(tīng)力下降、失衡和耳鳴等癥狀可能會(huì)進(jìn)展。

　　輻射治療這些腫瘤的合適性是一個(gè)特別困難的研究課題，僅次于這些腫瘤的緩慢生長(zhǎng)特性和結(jié)果測(cè)量的異質(zhì)性(即生長(zhǎng)、測(cè)聽(tīng)、前庭癥狀和耳鳴障礙的放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn))。對(duì)這些腫瘤自然史的描述有相當(dāng)大的可變性，輻射的應(yīng)用正在向那些有影像學(xué)證據(jù)表明生長(zhǎng)的腫瘤過(guò)渡。在接受治療的患者中，有16%的患者在放療后有6至12個(gè)月的短暫腫瘤擴(kuò)張期，這被認(rèn)為是與中央腫瘤壞死相關(guān)的水腫的結(jié)果，這進(jìn)一步混淆了已報(bào)道的測(cè)量。根據(jù)可用的設(shè)備和人員，放射外科的方法因中心而異。

　　放射治療的邊緣劑量是放射治療引起面部麻痹的一個(gè)關(guān)鍵評(píng)估因素。早期的研究描述了當(dāng)使用伽瑪?shù)断到y(tǒng)平均邊緣腫瘤劑量為16 Gy時(shí)，面神經(jīng)麻痹率為21%。目前，大多數(shù)中心使用12至14戈瑞的邊緣腫瘤劑量；面部神經(jīng)的結(jié)果有了相當(dāng)大的好轉(zhuǎn)。同樣，隨著邊緣劑量的減少，三叉神經(jīng)病變的發(fā)生率從16%下降到4.4%，三叉神經(jīng)很少受到血管內(nèi)腫瘤放射的影響。眩暈、耳鳴、腦積水、干眼癥、突發(fā)性聽(tīng)力損失、輻射誘發(fā)惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)和加速的椎基底動(dòng)脈粥樣硬化是放療的并發(fā)癥，盡管它們?cè)诘蛣┝糠暖熤械陌l(fā)生率尚不清楚。

　　如果盡管進(jìn)行了放射治療，腫瘤仍繼續(xù)生長(zhǎng)，文獻(xiàn)表明手術(shù)切除變得更加困難，并且與較差的面神經(jīng)結(jié)果相關(guān)。在弗里德曼及其同事較近的一項(xiàng)綜述中，接受挽救性顯微手術(shù)治療的患者中，46%在一開(kāi)始術(shù)后就診時(shí)面部完全無(wú)力。組織學(xué)上，這得到了研究的支持，研究表明放療后腫瘤纖維化和面神經(jīng)粘連明顯。隨著放射治療給藥技術(shù)的改變，其對(duì)面部神經(jīng)和周圍結(jié)構(gòu)的影響可能會(huì)進(jìn)一步降低。

　　INC保面成功案例一則

　　姜女士出現(xiàn)過(guò)四次右耳聽(tīng)力下降，由于早期不夠重視，藥物治療無(wú)效時(shí)，她去做了頭顱核磁檢查才知道自己得了聽(tīng)神經(jīng)瘤。這是一種良性腫瘤，但切除后有可能會(huì)復(fù)發(fā)，所以較好能全切。但醫(yī)生說(shuō)腫瘤靠近腦干，與面神經(jīng)的關(guān)系密切，所以術(shù)后面癱概率高，況且還保不住聽(tīng)力，建議是保守治療或者放療，姜女士為此去了國(guó)外，找了很多專家，但得到的建議都是這樣。

　　想了很多天，她決定先保守觀察，再想辦法爭(zhēng)取手術(shù)機(jī)會(huì)，只要能切除腫瘤，就算右耳失聰也不要緊，畢竟她還有左耳的聽(tīng)力。但面癱是百分百不能接受的。想到這些手術(shù)失敗的后果，姜女士更加堅(jiān)定了治療思路：“手術(shù)要么不做，做就要做好，一開(kāi)始手術(shù)盡量全切，而且不能面癱”，因此，她聯(lián)系到了我們INC，想要咨詢德國(guó)巴特朗菲教授，教授回復(fù)說(shuō)他可以全切腫瘤，暫時(shí)性面癱的風(fēng)險(xiǎn)是7%，長(zhǎng)期性面癱的風(fēng)險(xiǎn)是1%，復(fù)發(fā)概率可能只有2-3%，但右耳聽(tīng)力的確難以保留。

　　于是姜女士飛往德國(guó)，巴教授就像郵件中說(shuō)的那樣，為她全切了腫瘤，還保住了面神經(jīng)。她醒來(lái)的一句話就是：“太好了，我真的沒(méi)有面癱！”，術(shù)后2天她就轉(zhuǎn)出了ICU回到普通病房，教授每天都會(huì)查房，還會(huì)耐心地解答問(wèn)題，在醫(yī)護(hù)人員的精心照料下，術(shù)后1周她就出院了。她還特意和我們提到，她的手術(shù)創(chuàng)口很小，就在耳后，所以不需要剃頭！別人幾乎看不出來(lái)自己做了開(kāi)顱手術(shù)，就像沒(méi)得過(guò)腦瘤一樣。

　　總結(jié)：得了聽(tīng)神經(jīng)瘤，建議盡早手術(shù)切除，但手術(shù)并不意味著耳聾、面癱，較主要是選擇把可預(yù)見(jiàn)的較大風(fēng)險(xiǎn)降到可承受范圍內(nèi)。手術(shù)專家和必要的醫(yī)院設(shè)備是患者需要考量的兩大主要因素，看一看主刀醫(yī)生的手術(shù)切除率、聽(tīng)力和面神經(jīng)保留情況有助于患者較終做出更佳的治療選擇。