室管膜瘤是兒童三常見(jiàn)的后顱窩腫瘤，也是兒科腫瘤發(fā)病率和死亡率的主要原因，發(fā)生在整個(gè)年齡段。一-16目前治療兒童后顱窩室管膜瘤的方法是手術(shù)切除，后顱窩室管膜瘤較重要的預(yù)后因素是手術(shù)切除的范圍，或者更恰當(dāng)?shù)卣f(shuō)，是手術(shù)后殘余腫瘤的數(shù)量。

　　后顱窩室管膜瘤分型有哪些？

　　因?yàn)樯窠?jīng)軸內(nèi)的大多數(shù)室管膜瘤在組織學(xué)上是相似的，歷史上它們被認(rèn)為是一種疾病，但隨后發(fā)現(xiàn)它們?cè)谥袠猩窠?jīng)系統(tǒng)的幕上、后顱窩和脊髓室具有不同的生物學(xué)特征。19較近，綜合基因組學(xué)方法已經(jīng)清楚地表明后顱窩室管膜瘤存在以下三種不同的分子變異:EPN PFA、EPN PFB和室管膜瘤。EPN PFA主要發(fā)生在嬰兒和幼兒身上，而PFA則主要發(fā)生在較大的兒童和成人身上。

        室管膜下瘤是1級(jí)腫瘤，預(yù)后良好，僅限于老年人。PFB EPN患者預(yù)后良好，存活率超過(guò)90%，而EPN PFA患者預(yù)后較差。奇怪的是，無(wú)論是EPN PFA還是EPN PFB都沒(méi)有任何復(fù)發(fā)的體細(xì)胞單核苷酸變異，而且都顯示出基因組突變率很低。完全沒(méi)有復(fù)發(fā)性體細(xì)胞單核苷酸變異意味著使用小分子針對(duì)復(fù)發(fā)性突變的靶向治療不太可能是后顱窩室管膜瘤患者的成功策略。與EPN PFB相比，EPN PFA的特點(diǎn)是DNA甲基化相對(duì)增加，臨床前研究表明表觀遺傳調(diào)節(jié)劑可能對(duì)EPN PFA患者有益。

　　后顱窩室管膜瘤分型對(duì)預(yù)后有什么影響？

　　EPN-PFA主要發(fā)生在嬰兒中，而EPN-PFB主要診斷在成人中，但在10-17歲的兒童中，兩個(gè)亞組的代表人數(shù)相等。此外，在成人中，大約11%的患者患有EPN-心源性肺水腫。在整個(gè)年齡范圍內(nèi)，我們發(fā)現(xiàn)亞組是較強(qiáng)有力的預(yù)后評(píng)估因子，這表明在年齡大于5歲的患者中，對(duì)后顱窩室管膜瘤患者進(jìn)行常規(guī)亞組分類(lèi)可以獲得重要的信息。盡管切除范圍不再是較強(qiáng)有力的預(yù)后評(píng)估因素，但在兩個(gè)亞組中仍然是預(yù)后因素。特別是，STR EPN-PFA患者是預(yù)后不良的高危人群。較后，我們已經(jīng)表明，一部分EPN-PFB病患者可以在沒(méi)有外照射的情況下單獨(dú)進(jìn)行手術(shù)治療，這表明在這部分患者中可能需要進(jìn)行單獨(dú)的觀察試驗(yàn)?？偟膩?lái)說(shuō)，在諾模圖中描繪的亞組、治療和切除范圍的評(píng)估模型中，我們發(fā)現(xiàn)EPN PFA是預(yù)后不良的較強(qiáng)評(píng)估因子。在我們對(duì)全部四個(gè)隊(duì)列的分析中，男性也是預(yù)后不良的獨(dú)自評(píng)估因素，這與之前的報(bào)道一致。12有趣的是，女性的生存優(yōu)勢(shì)在GTR EPN PFA的環(huán)境中較為明顯。可能需要更多方位的綜合基因組研究來(lái)闡明這種聯(lián)系；然而，值得注意的是，女性GTR患者的10年生存率比男性高大約15%。

　　顱底部分為三個(gè)不同的凹陷，他們被稱(chēng)為前顱窩、中顱窩和后顱窩，每個(gè)窩里有腦的不同結(jié)構(gòu)。

　　后顱窩在顱腔中是獨(dú)特的，因?yàn)樗侨齻€(gè)顱窩中較大的和較深的，并且具有較復(fù)雜的顱內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)。后顱窩包括腦干和小腦。腦干由延髓、橋腦和中腦組成，通過(guò)枕骨大孔延伸至脊髓。小腦在協(xié)調(diào)和細(xì)致運(yùn)動(dòng)控制中起著重要作用。因此包含了大腦中控制呼吸、心跳、意識(shí)和平衡的部分。它是幾乎全部重要運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)通路的纖維管道。這里是腦脊液（CSF）從腦室系統(tǒng)進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔的管道。此外，椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的復(fù)雜動(dòng)脈關(guān)系使該區(qū)域更加復(fù)雜。

　　手術(shù)需要對(duì)相關(guān)血管和神經(jīng)結(jié)構(gòu)進(jìn)行詳細(xì)的解剖學(xué)了解，以較大限度地減少意外傷害的風(fēng)險(xiǎn)。重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)附近或上的解剖需小心進(jìn)行，因?yàn)檫^(guò)度的牽拉可能導(dǎo)致腦干損傷。處理小腦時(shí)也應(yīng)輕柔，以免小腦半球挫傷，從而導(dǎo)致無(wú)法控制的腫脹。椎基底動(dòng)脈血管如果意外失去一條穿通動(dòng)脈就可導(dǎo)致腦干梗死。血管并發(fā)癥仍然是后顱窩手術(shù)后長(zhǎng)期性并發(fā)癥的較大來(lái)源。它們?cè)斐傻纳窠?jīng)功能缺損可能是毀滅性的。

　　所以對(duì)于想要追求預(yù)后高生活質(zhì)量的后顱窩室管膜瘤患者來(lái)說(shuō)，盡能力尋求技術(shù)高超的主刀醫(yī)生能夠爭(zhēng)取更加的生存期。INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生致力國(guó)內(nèi)外醫(yī)術(shù)學(xué)術(shù)交流、加強(qiáng)疑難病癥救治。國(guó)內(nèi)追求高質(zhì)量手術(shù)療效的腦部及脊髓腫瘤的患者仍可通過(guò)遠(yuǎn)程郵件或遠(yuǎn)程視頻的方式”問(wèn)診“INC巴教授，得到關(guān)于病情的咨詢(xún)意見(jiàn)，也可去德國(guó)接受教授主刀手術(shù)。作為一家嚴(yán)格防控新冠疫情的神經(jīng)外科研究中心，教授所在的德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所也一直正常接待國(guó)際患者，德國(guó)INI也采取了各種措施來(lái)保障患者和醫(yī)護(hù)人員的順利，近期也有多位患者成功赴德手術(shù)。電話撥打4000-290-925，即可咨詢(xún)INC巴教授遠(yuǎn)程咨詢(xún)及出國(guó)手術(shù)。

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