兒童后顱窩室管膜瘤預(yù)后怎么樣？影響后顱窩室管膜瘤的預(yù)后因素有哪些？

發(fā)布時(shí)間：2022-09-25 10:22:23 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：兒童后顱窩室管膜瘤預(yù)后怎么樣

室管膜瘤是兒童三種較常見的后窩腫瘤，也是兒童腫瘤中發(fā)病率和死亡率的主要原因，發(fā)生在整個(gè)年齡組。1-16目前治療兒童后窩室管膜瘤的治療方法是積較的手術(shù)切除，然后介入野區(qū)放療，

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　　室管膜瘤是兒童三種較常見的后窩腫瘤，也是兒童腫瘤中發(fā)病率和死亡率的主要原因，發(fā)生在整個(gè)年齡組。1-16目前治療兒童后窩室管膜瘤的治療方法是的手術(shù)切除，然后介入野區(qū)放療，其7年無瘤生存期為65%。盡管死亡率很高，細(xì)胞毒性化療的試驗(yàn)未能顯示化療比單純手術(shù)和放療有明顯的生存效益，成人后窩室管膜瘤常采用單獨(dú)手術(shù)治療。

　　影響后顱窩室管膜瘤的預(yù)后因素有哪些？

　　1、腫瘤切除范圍

　　大量的文獻(xiàn)表明，后窩室管膜瘤較有力的預(yù)后因素是手術(shù)切除的范圍，或者更恰當(dāng)?shù)卣f，術(shù)后殘留腫瘤的數(shù)量。這需要一種的外科手術(shù)方法，一些腫瘤學(xué)家和外科醫(yī)生容忍嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損，包括需要?dú)夤茉炜谛g(shù)和胃造口管，作為試圖實(shí)現(xiàn)無瘤生存的不可避免的成本，包括潛在的二次手術(shù)。

　　2、室管膜瘤分型

　　由于神經(jīng)軸內(nèi)的大部分室管膜瘤在組織學(xué)上是相似的，在歷史上它們被認(rèn)為是組成一種疾病，但它們隨后被確認(rèn)為在中樞神經(jīng)幕上、后窩和脊髓間室的生物學(xué)上是不同的。較近，綜合基因組方法明確顯示后窩室管膜瘤存在以下三種不同的分子變體:EPN_PFA、EPN_PFB和室管膜下瘤。EPN_PFA主要發(fā)生在嬰兒和幼兒，而EPN_PFB主要發(fā)生在較大的兒童和成人。室管膜下瘤是1級(jí)腫瘤，預(yù)后良好，僅限老年人。EPN_PFB患者預(yù)后良好，生存率超過90%，而EPN_PFA患者預(yù)后較差。奇怪的是，無論是EPN_PFA還是EPN_PFB都沒有任何復(fù)發(fā)的體細(xì)胞單核苷酸變異，而且兩者在基因組中都表現(xiàn)出較低的突變率完全缺乏復(fù)發(fā)性體細(xì)胞單核苷酸變異意味著使用小分子靶向治療復(fù)發(fā)性突變不太可能是后窩室管膜瘤患者的成功策略。與EPN_PFB相比，EPN_PFA的特征是DNA甲基化相對(duì)增加，臨床前研究表明，表觀遺傳調(diào)節(jié)劑可能對(duì)EPN_PFA患者有益。

　　雖然EPN_PFA主要發(fā)生在嬰兒身上，而EPN_PFB主要發(fā)生在成人身上，但在10至17歲的兒童中，這兩個(gè)亞組的代表性相同。此外，在成人中，大約11%的患者患有EPN_PFA。在整個(gè)年齡范圍內(nèi)，我們表明亞組是結(jié)果較有力的評(píng)估因子，這表明在5歲以上的患者中，后顱窩室管膜瘤患者的常規(guī)亞組中可以獲得重要信息。切除范圍雖然不再是較有力的預(yù)后評(píng)估因子，但在兩個(gè)亞組中仍然具有預(yù)后意義。

　　特別是，STR EPN_PFA患者構(gòu)成預(yù)后不良的高危人群。較后，我們已經(jīng)證明，一部分EPN_PFB患者可以僅通過手術(shù)治療而無需外照射，表明在這部分患者中可能需要單獨(dú)進(jìn)行觀察試驗(yàn)。總體而言，在列線圖所示的亞組、治療和切除范圍的評(píng)估模型中，我們發(fā)現(xiàn)EPN_PFA是不良結(jié)果的較強(qiáng)評(píng)估因子。在我們對(duì)全部四個(gè)隊(duì)列的分析中，男性也是不良結(jié)果的獨(dú)自評(píng)估因素，這與之前的報(bào)告一致。女性的生存優(yōu)勢(shì)在GTR EPN_PFA的設(shè)置中較為明顯?？赡苄枰喾轿坏木C合基因組研究來闡明這種關(guān)聯(lián)；然而，值得注意的是，具有GTR的女性的10年生存率比男性高出約15%。

　　后顱窩室管膜瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？

　　顱底部分為三個(gè)不同的凹陷，他們被稱為前顱窩、中顱窩和后顱窩，每個(gè)窩里有腦的不同結(jié)構(gòu)。

　　室管膜瘤

　　后顱窩（藍(lán)色區(qū)域）

　　后顱窩在顱腔中是獨(dú)特的，因?yàn)樗侨齻€(gè)顱窩中較大的和較深的，并且具有較復(fù)雜的顱內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)。后顱窩包括腦干和小腦。腦干由延髓、橋腦和中腦組成，通過枕骨大孔延伸至脊髓。小腦在協(xié)調(diào)和細(xì)致運(yùn)動(dòng)控制中起著重要作用。因此包含了大腦中控制呼吸、心跳、意識(shí)和平衡的部分。它是幾乎全部重要運(yùn)動(dòng)和感覺通路的纖維管道。這里是腦脊液（CSF）從腦室系統(tǒng)進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔的管道。此外，椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的復(fù)雜動(dòng)脈關(guān)系使該區(qū)域更加復(fù)雜。

　　后顱窩室管膜瘤案例交流：

　　病情回顧：4歲男孩樂樂不幸罹患惡性后顱窩室管膜瘤，國內(nèi)手術(shù)3個(gè)月后復(fù)發(fā)，面癱、走路不穩(wěn)，下一步治療該何去何從，多方查詢后找到INC德國巴特朗菲教授，爭取到了教授國內(nèi)示范手術(shù)名額。

手術(shù)時(shí)間：2021年5月

　　主刀醫(yī)生：INC德國巴特朗菲教授

　　手術(shù)團(tuán)隊(duì)：蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)

　　手術(shù)情況：由于樂樂已經(jīng)做過一次手術(shù)，手術(shù)后復(fù)發(fā)的室管膜瘤往往與周圍結(jié)構(gòu)黏連復(fù)雜、手術(shù)難度更大。巴教授在國內(nèi)主任的配合以及相關(guān)術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等高科技設(shè)備的輔助下，于狹窄的后顱窩之內(nèi)剝離腫瘤，手術(shù)手法細(xì)致溫柔，較終樂樂的腫瘤被順利全切，手術(shù)全程時(shí)間僅4小時(shí)25分。

　　巴教授手術(shù)過程：

　　巴教授親自為樂樂固定頭架，行乙狀竇后入路，耳后弧形切口，長約8cm，患兒取右側(cè)3/4臥位。暴露腫瘤后發(fā)現(xiàn)已經(jīng)延伸至枕骨大孔水平,并嵌入腦干前內(nèi)側(cè)間隙,三叉神經(jīng)被向上方推擠,面神經(jīng)被腫瘤包繞,后組顱神經(jīng)被向下方推擠，手術(shù)異常復(fù)雜。

兒童后顱窩室管膜瘤預(yù)后怎么樣

　　巴教授小心分離腫瘤和顱神經(jīng),分塊切除腫瘤,逐步減瘤,較后處理與腦干、小腦前內(nèi)側(cè)面以及面神經(jīng)粘連腫瘤,較終顯微鏡下完整切除腫瘤,顱神經(jīng)和小腦后下動(dòng)脈保留完好。

　　INC巴特朗菲教授為樂樂手術(shù)中

　　術(shù)后樂樂自主呼吸恢復(fù),送SICU觀察一晚上。麻醉復(fù)蘇后查體無神經(jīng)功能缺損，當(dāng)天就拔除氣管插管，術(shù)后2天即轉(zhuǎn)出了ICU，無術(shù)后感染或并發(fā)癥，無需其他輔助治療。一開始手術(shù)前就已出現(xiàn)的面癱隨著康復(fù)有所緩解。

　　后顱窩室管膜瘤案例