室管膜瘤是腦和脊髓的腫瘤。它是兒童中三大常見的惡性腦腫瘤。室管膜瘤常見于5歲以下的兒童。但是，它們可能在任何年齡發(fā)展。室管膜瘤是由排列在腦室和脊髓中央管內(nèi)的充滿液體的心室中的細胞生長而來的。這些腫瘤有時可通過腦脊液（CSF）擴散。室管膜瘤能活多久？小兒室管膜瘤的總體10年生存率約為50-70％。

　　在兒童中，約75％的室管膜瘤發(fā)生在大腦的后顱窩區(qū)域，但它們也可能在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）的其他區(qū)域發(fā)展。根據(jù)腫瘤的位置，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不同部分可能受到影響，包括：

　　•大腦

　　•小腦

　　•腦干

　　•脊髓

　　在后顱窩的四腦室中形成許多室管膜瘤。這些腫瘤較有可能影響腦干和小腦。室管膜瘤的治療包括手術(shù)切除盡可能多的腫瘤。放射療法通常與手術(shù)一起使用，以殺死任何殘留的癌細胞。手術(shù)之前或之后也可以使用化學療法。

　　兒童室管膜瘤的存活率為50-70％。預后取決于腫瘤的位置，可以通過手術(shù)切除的腫瘤數(shù)量以及腫瘤細胞的特征。醫(yī)生正在更多地了解室管膜瘤的生物學和分子特征。這些信息可以幫助評估腫瘤對治療的反應(yīng)。

　　室管膜瘤可在治療后復發(fā)，兒童經(jīng)常需要長期護理以防復發(fā)。

　　室管膜瘤的預后

　　小兒室管膜瘤的總體10年生存率約為50-70％。預后取決于多種因素?；加心承╊愋偷氖夜苣ち龅膬和懈玫拈L期生存機會。但是，可能會發(fā)生晚期復發(fā)或復發(fā)（超過5年）。

　　影響治愈機會的因素包括：

1. 　　•腫瘤的位置
2. 　　•腫瘤的類型和等級
3. 　　•癌癥是局部的還是擴散的（轉(zhuǎn)移）
4. 　　•如果手術(shù)可以完全切除腫瘤
5. 　　•診斷年齡
6. 　　•如果癌癥復發(fā)（復發(fā)或復發(fā)）
7. 　　•腫瘤的分子特征

　　如果沒有成功的手術(shù)切除腫瘤，室管膜瘤很難治愈。當手術(shù)不完全或室管膜瘤復發(fā)時，長期預后通常較差。

　　室管膜瘤的治療

　　室管膜瘤的治療通常包括外科手術(shù)后再進行局部放射治療。一些患者也可能接受化學療法。治療方法取決于腫瘤的類型和位置，兒童的年齡以及腫瘤是新診斷還是復發(fā)。

　　手術(shù)切除盡可能多的腫瘤是室管膜瘤的主要治療方法。目的是完全切除或完全切除腫瘤。但是，由于存在損害腦部結(jié)構(gòu)的風險，并非總是可能去除全部腫瘤。

　　手術(shù)的風險取決于腫瘤的大小和所涉大腦的特定區(qū)域?？赡艿牟l(fā)癥包括損害控制肌肉運動，說話，吞咽或聽覺的大腦結(jié)構(gòu)。

　　一些接受室管膜瘤手術(shù)的兒童發(fā)展為后顱窩綜合征。癥狀通常在手術(shù)后幾天內(nèi)出現(xiàn)，包括言語，吞咽，運動功能和情緒變化。癥狀可以是輕度或嚴重的，大多數(shù)兒童會隨著時間的推移而好轉(zhuǎn)。

　　對于患有某些I級腫瘤的患者，根據(jù)瘤種，位置和切除范圍，單獨手術(shù)可能是一種合適的治療方法。一些患者在化療后可能會進行二次手術(shù)，以切除更多的腫瘤。

　　一些因室管膜瘤而患有腦積水的兒童可能在大腦中放置了一個分流器，以防止腦脊液積聚。分流器是從大腦排出液體的小管。

　　在INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編、加拿大多倫多大學兒童醫(yī)院Sickkids大外科主任及腦瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》論文中，綜述了其關(guān)于兒童室管膜瘤的分級、診斷與治療方法。James T.Rutka教授表示：許多研究表明，完全手術(shù)切除可為室管膜瘤患者提供較大的治愈希望。因此，手術(shù)目標應(yīng)為順利條件下的全切除。實際上，有30％-50％的概率可以完全切除后顱窩室管膜瘤。為了提高后顱窩室管膜瘤的手術(shù)順利性，神經(jīng)外科醫(yī)生可以利用術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測下顱神經(jīng)和腦干通路以及進行神經(jīng)導航。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團：室管膜瘤需要持續(xù)的隨訪護理，實驗室檢查和常規(guī)成像以監(jiān)測患者疾病復發(fā)和其他醫(yī)療問題。護理團隊將根據(jù)瘤種，對治療的反應(yīng)以及患者的個別需求制定時間表。與其他一些癌癥相比，室管膜瘤復發(fā)更為常見。大多數(shù)復發(fā)的患者在確診后的5年內(nèi)復發(fā)。但是，這些腫瘤也可以在癌癥生存5年后復發(fā)。

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