室管膜瘤是一種原發(fā)性腫瘤，這意味著它始于大腦或脊柱。大腦和脊柱是中樞神經系統(tǒng)（CNS）的一部分。原發(fā)性腦和脊髓腫瘤通常按細胞起源分組。中樞神經系統(tǒng)中常見的細胞類型是神經元和神經膠質細胞。神經元腫瘤很少見。膠質細胞是支持大腦的細胞。由這些細胞產生的腫瘤稱為神經膠質瘤。有時，腫瘤細胞會擴散到腦脊液（CSF）中。它們可能擴散到大腦，脊柱或兩者的一個或多個區(qū)域。盡管少見，但腫瘤可擴散到身體的其他部位。少見的腦和脊髓室管膜瘤如何治療？如果可能的話，較大范圍的順利切除是優(yōu)選，術后48到72小時復查增強磁共振來確定切除程度。髓內室管膜瘤的復查應該在術后2到3周內實施，目的是避免術后偽影。

　　盡管每年被診斷出的兒童數(shù)量少于成年人，但在每年被診斷出的兒童中，兒童比成人更為普遍。大多數(shù)成人室管膜瘤發(fā)生在脊柱。室管膜瘤是兒童腦和脊髓腫瘤的三種常見形式。大多數(shù)發(fā)生在嬰兒和兒童中。大多數(shù)發(fā)生在大腦中。通常在大腦的后部（后顱窩）看到它們。

　　•在0-14歲的兒童中，室管膜瘤占全部確診腫瘤的5.7％。

　　•在15-19歲的兒童中，室管膜瘤占全部確診腫瘤的4％。

　　•兒童（0-19歲）的發(fā)病率在男性和女性中相似。男性中變異的發(fā)生率高于女性。

　　室管膜瘤可以引起腦積水，引發(fā)顱內壓增高，腦干損傷，導致多個顱神經的麻痹，引發(fā)局部的小腦功能受損，如果腫瘤侵犯頸髓上段，就會引發(fā)頸部僵直和頭部傾斜。一旦發(fā)現(xiàn)需要及時治療。Ⅰ級的室管膜腫瘤（室管膜下瘤以及粘液乳頭型室管膜瘤）是非浸潤性的，手術切除可以治愈。

　　美國NCCN室管膜瘤首要與輔助治療指南

　　如果可能的話，較大范圍的順利切除是優(yōu)選，術后48到72小時復查增強磁共振來確定切除程度。髓內室管膜瘤的復查應該在術后2到3周內實施，目的是避免術后偽影。由于全切程度與患者預后相關，如果MR檢查發(fā)現(xiàn)一開始切除沒有實現(xiàn)全切，應該考慮多學科回顧和再次切除，如果由于解剖或是其他原因導致腫瘤無法全切，則應該考慮活檢（立體定向或開顱）或者部分切除。如果可能，也可考慮再次手術達到全切除。

　　輔助治療的選擇主要依賴于腫瘤切除的范圍，組織病理級別以及MRI表現(xiàn)和腦脊液細胞學。對于脊髓內室管膜瘤，應該考慮實施顱腦MRI檢查，來排除是否是上位顱內腫瘤向脊髓的播散轉移。有15%的顱內室管膜瘤患者會發(fā)生腦脊液播散。對于間變室管膜瘤，或者沒有實現(xiàn)全切的腫瘤，應該在術后2周實施腰穿，進行腦脊液細胞學檢查。對于實施手術的Ⅱ級室管膜瘤，如果全切后脊髓MR檢查陰性，也應該考慮腰穿進行腦脊液分析。但是，很多情況下要避免實施腰穿（比如后顱窩腫瘤）。對于實施腫瘤全切的病人且復查MR顯示陰性，如果是髓內或幕上室管膜瘤，可以考慮監(jiān)測腦脊液。如果腫瘤是在顱內或是粘液乳頭狀室管膜瘤，則可以考慮局部放療。如果患者是髓內室管膜瘤，且實現(xiàn)全切，則不必考慮放療，因為復發(fā)率很低。對于間變室管膜瘤或是部分全切的室管膜瘤患者，如果MRI和腦脊液檢查都是陰性的（顱內腫瘤的脊髓MRI檢查，或是脊髓腫瘤的頭顱MRI檢查），術后實施局部放療是一種選擇。如果MR或腦脊液檢查確定發(fā)生了播散，才考慮顱全腦脊髓放療，而不考慮腫瘤切除程度與組織學類型。

　　隨訪和復發(fā)

　　室管膜瘤的隨訪和復發(fā)取決于疾病的范圍和部位，對于局部病變，增強的腦和全脊髓磁共振（如果起初就是陽性的）應該在術后2到3周就檢查，然后在后面的1年內每3到4個月檢查一次。在2年可以每4到6個月檢查一次，隨后是每6到12個月檢查一次，且取決于醫(yī)生對病變范圍的認識、組織病理學以及其他相關因素。如果有任何一次發(fā)現(xiàn)有顱內或脊髓內的病變，基于脊髓和顱腦的MRI進行分級以及進行腦脊液分析就是必要的。如果可能的話，再次切除，如果較初沒有接受放療，可以術后輔助放療。

　　一旦疾病進展，根據(jù)疾病的組織學類型、病變的范圍、患者的年齡以及一般狀況，有以下幾種選擇可以考慮：（1）放射治療（包括立體定向放療或再次放療）；（2）對于手術和放療抵抗的患者可以實施化療；（3）支持治療。

　　對于室管膜瘤的治療，凡生長在可以手術切除部位的腫瘤，均應首先考慮手術。隨著醫(yī)療水平的不斷發(fā)展，科學技術的不斷進步，腦腫瘤的手術治療更為順利，創(chuàng)傷性更小。但是有些室管膜瘤位置深在，手術難度高，想要較大限度切除腦瘤是困難的，一些國際具天賦的神經外科專家才可能做到高切除率。目前在腦腫瘤手術中，國際上巴特朗菲教授和James T.Rutka教授是國際腦腫瘤手術教授。巴特朗菲教授是國際神經外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會現(xiàn)任主席，更是享譽國際的顱底腫瘤手術教授。而James T.Rutka教授是國際神經外科學院院長、美洲神經外科學院院長，被譽為加拿大較佳醫(yī)生。

　　INC國際神經外科醫(yī)生集團：室管膜瘤的存活取決于多種因素，而科學正確治療均能延長患者生存期。所以患者一旦被診斷出室管膜瘤，選擇一個經驗豐富的神經外科專家進行治療是優(yōu)選。同時室管膜瘤在手術后，也需要做好術后的護理工作，飲食上要補充營養(yǎng)豐富的食物，術后做好適當?shù)亩螣?，保持良好的心態(tài)都有助于延長患者的生存期。

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• 更新時間：2021-11-24 15:59:49

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