粘液乳頭狀室管膜瘤是什么病？粘液乳頭型室管膜瘤是生長緩慢的膠質(zhì)瘤，好發(fā)于年輕人，幾乎毫無例外地位于脊髓圓錐、馬尾和終絲。組織學(xué)以腫瘤細(xì)胞圍繞血管粘液樣間質(zhì)軸心排列成乳頭狀結(jié)構(gòu)為特點。那粘液乳頭型室管膜瘤嚴(yán)重嗎？屬于幾級腦腫瘤？怎么治療粘液乳頭型室管膜瘤？預(yù)后怎么樣？下面INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團小編給大家整理了粘液乳頭型室管膜瘤關(guān)于分型、癥狀、預(yù)后等相關(guān)內(nèi)容，如果還有更多想要了解的，歡迎關(guān)注INC國際神經(jīng)外科獲取更多腦腫瘤相關(guān)資訊。

　　粘液乳頭型室管膜瘤屬于幾級？粘液乳頭狀室管膜瘤組織學(xué)相當(dāng)于WHO I級，未發(fā)現(xiàn)間變亞型。粘液狀乳頭室管膜瘤占室管膜瘤的9%~13%。粘液乳頭型室管膜瘤平均年齡36歲，6~82歲均可發(fā)病。起源于終絲的室管膜膠細(xì)胞，累及圓錐馬尾，偶爾也可累及神經(jīng)根，大多數(shù)報道的粘液乳頭型室管膜瘤為多灶性腫瘤。粘液乳頭型室管膜瘤偶爾可見于其他部位，如頸-胸脊髓段、四腦室、側(cè)腦室或腦實質(zhì)。

　　粘液乳頭型室管膜瘤有哪些臨床特點？粘液乳頭型室管膜瘤典型的癥狀是背痛，且持續(xù)時間常。MRI顯示腫瘤邊界清楚，常伴明顯強化，可有廣泛囊性變和出血。

　　粘液乳頭型室管膜瘤預(yù)后怎么樣？

　　粘液乳頭型室管膜瘤預(yù)后好，腫瘤全切或部分切除患者存貨時間>10年。腫瘤部分切除的成人和兒童可晚期復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，所以選擇有經(jīng)驗的主刀醫(yī)生一次全切重要。

　　但除GTR外，影響預(yù)后的因素尚未確定。由INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）立體定向與功能神經(jīng)外科委員會主席德國Joachim K.Krauss教授曾主導(dǎo)研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年間49名患者的治療結(jié)果，其中72%的患者獲得了全切除，指出全切除是治療脊髓室管膜瘤的優(yōu)選方法，在疾病早期、神經(jīng)癥狀較輕時進行手術(shù)時預(yù)后較好。以下兩則案例均由Krauss教授為其手術(shù)，且都實現(xiàn)了全切（圖3和圖4）。

　　圖3：（A）35歲女性，術(shù)前T1MR顯示頸3-5占位。（B）T2MRI顯示延髓廣泛水腫。（C）術(shù)后12天T1MRI顯示，腫瘤全部切除。（D）術(shù)后T2MRI顯示水腫幾乎完全消失。

　　圖4：（A）T2MR顯示腫瘤連續(xù)累及頸髓、胸髓6個節(jié)段，同時伴有顱骨和延髓尾側(cè)的空洞。（B）腫瘤完全切除后3個月的核MR顯示空洞幾乎完全消失。

　　對MEP進行了大量的回顧性研究，包括183名患者的大型多機構(gòu)系列研究，10年OS為92.4%，5年和10年P(guān)FS分別為69.5%和61.2%。84%的患者局部復(fù)發(fā)，9.3%的患者出現(xiàn)軟腦膜擴散。切除程度是評估局部控制的一個主要獨自因素。然而，不規(guī)則的形狀、與周圍神經(jīng)根的接觸和粘液樣基質(zhì)的產(chǎn)生，特別是在終絲中，會大大增加手術(shù)難度。一項由監(jiān)測、流行病學(xué)和較終結(jié)果（SEER）項目的患者分析證實，10年后的OS超過90%。骶前MPE較終絲/馬尾區(qū)MPE預(yù)后差。

　　與單純手術(shù)治療的患者相比，術(shù)后放療，是高劑量（≥50gy）放療可提高局部控制率和PFS（10-yPFS從?40%提高到70%），耐受性好，無明顯的遲發(fā)毒性。一個關(guān)于成人脊柱MPE患者的小系列研究表明，GTR聯(lián)合輔助放療的患者比GTR治療的患者有更好的局部控制但是獨自一人，需要前瞻性的證實性數(shù)據(jù)。MPE在兒童中很少見。盡管患者經(jīng)常出現(xiàn)播散性腫瘤和/或在治療后發(fā)展為復(fù)發(fā)或進行性疾病，SEER數(shù)據(jù)庫中5年和10年的OS估計分別為97%和95%。表5：粘液樣乳頭狀室管膜瘤（WHO I級）治療建議。

　　INC國際神經(jīng)外科粘液乳頭狀室管膜瘤國際專家：

　　德國Helmut Bertalanffy教授

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• 更新時間：2022-05-25 17:05:50

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