兒童脊髓室管膜瘤是什么??？

        室管膜瘤在小于10歲的兒童中少見。文獻回顧顯示，較常報道的原發(fā)性室管膜瘤是MPEs(世衛(wèi)組織I級)，其次是經典/典型室管膜瘤(世衛(wèi)組織II級)和間變性室管膜瘤(世衛(wèi)組織III級)。在441例SPE病例中，文獻中報告了197例MPE(包括1945年至2016年間全部具有足夠詳細信息的病例)。間變性室管膜瘤在兒科患者中較為少見(僅報道了24例)。1932年，克諾漢[11]將MPE描述為室管膜瘤的一個單獨的組織病理學亞群，此后在兒科人群中報告了幾個病例和系列報告。Kernohan發(fā)現乳頭狀腫瘤的血管結締組織重要內的粘液變性區(qū)域有助于將MPE與室管膜瘤的其他亞組區(qū)分開。室管膜瘤可能發(fā)生在髓內或髓外。在成人中，髓內室管膜瘤較常見于頸椎，但沒有關于兒童患者的數據。腰椎室管膜瘤主要由起源于終絲或馬尾的室管膜瘤組成。MPEs常見于腰部，是髓外腫瘤。然而，II級和III級室管膜瘤較常見于頸部，其次是胸部。在本研究中，3例(包括播散性轉移)位于腰骶部，全部組織病理學檢查均顯示為世衛(wèi)組織ⅰ級(MPEs)。有1例經組織病理學診斷為經典的世衛(wèi)組織ⅱ級室管膜瘤，位于胸椎并與脊髓空洞共存。
 

    兒童脊髓室管膜瘤臨床癥狀有哪些

　　兒童和成人的脊髓原發(fā)性室管膜瘤的臨床癥狀不同。在兒童中，較常見的癥狀是下肢麻木和共濟失調步態(tài)。

　　較大限度地切除病變以保留GTR的神經功能是全部脊柱腫瘤如神經鞘瘤和室管膜瘤的較佳治療方法。兒童神經外科醫(yī)生的共識是，不管腫瘤的位置、年齡和世衛(wèi)組織分級，SPEs的GTR都是治療的選擇。切除的范圍取決于神經功能的保留；因此，特別是在兒科人群中，IONM將引導神經外科醫(yī)生到達GTR的較大邊界。如今，放療和化療的副作用是眾所周知的。為了避免這種不良反應，一般認為，無論切除范圍如何，世衛(wèi)組織ⅱ級脊髓室管膜瘤患兒應避免早期放療，但在間變性(世衛(wèi)組織ⅲ級)脊髓室管膜瘤行STR、NTR或GTR后，應進行早期放療。硬膜內髓內室管膜瘤的GTR(即切除腫瘤直至到達神經結構，在術后早期成像中沒有任何殘余腫瘤)是困難的，特別是對于合并有空洞的腫瘤。在這些情況下，我們建議進行次全切除(STR)或NTR(即，對腫瘤附近的神經結構進行減壓，并切除腫瘤塊中超過75%的STR或95%的NTR，保留部分腫瘤附著于神經組織或其神經血管結構)。

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• 更新時間：2023-07-14 15:22:43

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