顱內(nèi)室管膜瘤臨床表現(xiàn)與年齡有關(guān)，并受原發(fā)性顱內(nèi)室管膜瘤位置的強(qiáng)烈影響。特別是，位于四腦室的腫瘤往往表現(xiàn)出與顱內(nèi)高壓相關(guān)的癥狀，如進(jìn)行性嗜睡、頭痛、嘔吐和惡心。此外，多發(fā)性腦神經(jīng)麻痹是常見的，因?yàn)樗鼈兊暮丝拷哪X室，以及小腦功能障礙。

　　室管膜瘤的鑒別診斷包括廣泛的腦室內(nèi)外腫瘤。9中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤是一種世衛(wèi)組織II級(jí)腦室內(nèi)腫瘤，通常位于側(cè)腦室，典型地附著于透明隔，并有累及對(duì)側(cè)腦室的趨勢(shì)。他們通常在年輕人中被診斷出來。在CT上，它們表現(xiàn)為混合的囊實(shí)性密度，顯示不規(guī)則的增強(qiáng)；梗阻性腦積水是常見的發(fā)現(xiàn)。在MRI上，腫瘤表現(xiàn)為特征性的“泡狀”多分葉外觀，在T1序列呈低信號(hào)，在T2加權(quán)和FLAIR序列呈高信號(hào)，強(qiáng)化明顯且不均勻。

　　脈絡(luò)叢腫瘤可以發(fā)生在存在脈絡(luò)膜上皮的任何地方，并且大約90%的病例發(fā)生在側(cè)腦室的心房或四腦室。脈絡(luò)叢腫瘤大致可分為CPP、非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和脈絡(luò)叢癌(CPC)。這些腫瘤可能都表現(xiàn)出腦脊液播散。因此，建議對(duì)整個(gè)神經(jīng)軸進(jìn)行成像。CPP表現(xiàn)為世衛(wèi)組織I級(jí)腫瘤，在兒童人群中更常見，他們經(jīng)常表現(xiàn)為由腦脊液過度分泌、腦脊液通路阻塞或出血引起的腦積水。事實(shí)上，CPP是高度血管病變，在對(duì)比劑給藥后顯示強(qiáng)烈的增強(qiáng)。它們經(jīng)常有乳頭狀外觀，可能有囊性成分。CPP在CT上是等強(qiáng)化高強(qiáng)化的病變。在MRI上，它們?cè)赥1加權(quán)像上是等信號(hào)或低信號(hào)，在T2加權(quán)像上是等信號(hào)或高信號(hào)。在腦室室管膜瘤可能的鑒別診斷中，CPC應(yīng)該被考慮。CPC是一種高級(jí)別腫瘤，通常起源于側(cè)腦室，有侵犯鄰近實(shí)質(zhì)的趨勢(shì)。病變內(nèi)囊腫、出血和流動(dòng)空洞是常見的表現(xiàn)。增強(qiáng)強(qiáng)烈，輕度不均勻。然而，與高級(jí)別的室管膜瘤不同，CPCs往往影響年幼的兒童，引起梗阻性腦積水、頭痛、惡心和嘔吐。此外，這種形成通常主要位于心室內(nèi)部，而不是在腦實(shí)質(zhì)中。

　　手術(shù)切除被認(rèn)為是室管膜瘤的主要治療方法。在大多數(shù)研究中，切除范圍已經(jīng)成為較重要的預(yù)后指標(biāo)之一。在不完全切除的情況下，在一開始介入治療后，通常會(huì)考慮進(jìn)行二次手術(shù)。

　　建議對(duì)診斷為間變性(世衛(wèi)組織III級(jí))室管膜瘤的成人進(jìn)行輔助放療(RT),七,37然而RT在世衛(wèi)組織ⅱ級(jí)室管膜瘤患者中的作用仍有爭(zhēng)議。對(duì)于室管膜瘤不完全切除(世衛(wèi)組織分級(jí)II級(jí))后的術(shù)后放療應(yīng)包括在內(nèi)的觀點(diǎn)是一致的。另一方面，仍不清楚全切除術(shù)后是否需要放療(GTR)。38輔助放療在顱內(nèi)室管膜下瘤中起相對(duì)作用。事實(shí)上，通常這些患者僅從手術(shù)切除中獲益，RT僅用于部分或次全切除后的少數(shù)情況。

　　在兒科患者中，大多數(shù)顱內(nèi)室管膜瘤位于PF，影響小于3歲的兒童。和成人一樣，兒童的主要治療方法是較順利的手術(shù)切除。因此，不完全切除是預(yù)后不良的較強(qiáng)評(píng)估因素。

　　文章來源：doi:10.1177/1971400921990770

• 所屬欄目：室管膜瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“顱內(nèi)室管膜瘤如何鑒別診斷？診斷后怎么治療？”請(qǐng)務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/shiguanmoliu/3138.html
• 更新時(shí)間：2023-03-23 17:05:08

• 上一篇：脊髓髓內(nèi)室管膜瘤可以治好嗎？INC國(guó)際教授脊髓室管膜瘤案例
• 下一篇：四腦室室管膜瘤如何診斷？