室管膜瘤的臨床病理特征、分子特征和致死率各不相同。在兒童中，室管膜瘤通常發(fā)生在后顱窩的中線或側(cè)部。一5歲以下兒童發(fā)病率較高。臨床癥狀不一致的表現(xiàn)可導(dǎo)致診斷延遲、局部腫瘤的擴(kuò)展以及與關(guān)鍵的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)的關(guān)聯(lián)。

　　歷史上，年齡和腫瘤位置是治療選擇的預(yù)后因素。腫瘤切除的范圍是有限的，以避免發(fā)病率和降低輔助放療(RT)和化療的合適性。由于其對(duì)身體、內(nèi)分泌和認(rèn)知的影響，避免了放療。采用了兩種基于年齡的方法:(1)3歲或更小的兒童接受手術(shù)、多種藥物常規(guī)化療和延遲1-2年或直到腫瘤進(jìn)展的放療；(2)年齡大于3歲的兒童接受綜合治療和術(shù)后常規(guī)放療，并伴有或不伴有聯(lián)合化療。

　　手術(shù)切除是室管膜瘤患兒較重要的預(yù)后因素。完成完全切除的兒童有較高的PFS和OS率。在早期的系列研究中，二次切除在CRT之前系統(tǒng)地進(jìn)行，報(bào)道了較高的局部控制率、PFS和OS。根據(jù)殘留腫瘤的位置，二次手術(shù)通常是可行的。

　　顱內(nèi)室管膜瘤對(duì)放射線敏感。僅在放射學(xué)或病理學(xué)上可見(jiàn)脊柱轉(zhuǎn)移時(shí)，才使用顱骨脊髓軸場(chǎng)。在年幼的兒童（5歲以下）中，如果可能，通常避免提供放射治療。然而，由于這種疾病的嚴(yán)重性，即使是患有這些腫瘤的幼兒也通常需要化療和放射療法。

　　一些專家建議使用術(shù)后放療，而不管切除是全切除還是部分切除。傳統(tǒng)上，治療室管膜瘤的放射劑量范圍為4500 cGy至5600cGy。室管膜瘤可采取局部腫瘤控制，復(fù)發(fā)時(shí)使用125碘近距離放射治療。室管膜瘤患者也可以選擇放射外科治療。

　　與髓母細(xì)胞瘤甚至星形細(xì)胞瘤相比，室管膜瘤具有很高的化療耐藥性。化療并未使室間隔瘤患者的生存率提高。已嘗試通過(guò)大劑量化療和自體骨髓移植進(jìn)行化療。目前，這些數(shù)據(jù)不足以證明使用化療是合理的。室管膜瘤患者，但較年幼的兒童（替代或延遲放療）或手術(shù)和放療無(wú)法控制腫瘤生長(zhǎng)的患者除外。

　　室管膜瘤的預(yù)后因素

　　除非可以完全切除腫瘤，否則室管膜瘤幾乎總是在進(jìn)展著。一般而言，顱內(nèi)室間隔膜瘤患兒的5年生存率約為50％至60％，而10年生存率約為40％至50％。關(guān)于年齡，腫瘤位置和組織學(xué)的作用已顯示出有爭(zhēng)議的結(jié)果：放療和化療對(duì)無(wú)進(jìn)展生存有的影響。在單因素和多因素分析中，腫瘤切除程度和患者預(yù)后密切相關(guān)，腫瘤切除率越高，患者生活質(zhì)量、生存期越好。此外，更高的MIB-1標(biāo)記指數(shù)和次全切除是腫瘤侵襲行為和不良預(yù)后的指標(biāo)。

文章來(lái)源：doi:10.1007/s00381-020-04712-5

• 所屬欄目：室管膜瘤
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• 更新時(shí)間：2023-05-25 17:34:57

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