室管膜瘤約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)全部腫瘤的2-9%。關(guān)于頸髓室管膜瘤(CME)外科治療的文獻(xiàn)來源有限。在現(xiàn)有的文獻(xiàn)中，只有2項(xiàng)研究提到了對CME患者的一系列臨床觀察。CME的患病率相對較低:占全部脊髓室管膜瘤的3.8-10.0%，占全部頸髓腫瘤的23.7%。CME是一種復(fù)雜的外科病理學(xué)，是在脊髓多節(jié)段分布的患者中。

　　這些腫瘤的侵襲性手術(shù)仍然存在爭議，因?yàn)樯窠?jīng)系統(tǒng)疾病的風(fēng)險(xiǎn)很高，包括呼吸障礙、吞咽困難、運(yùn)動(dòng)障礙，甚至四肢癱瘓。目前，由于神經(jīng)影像技術(shù)和各種術(shù)中技術(shù)的快速發(fā)展，如術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測(IONM)，這些腫瘤的治療變得更加完全，具有更好的長期效果。

　　CME是一種少見的外科病理學(xué)。較常見的是，CME發(fā)生在生命的四個(gè)十年，男女比例為0.65-1.00/1.00。對于主要成分位于延髓的腫瘤，該疾病的臨床表現(xiàn)通常是低位腦神經(jīng)功能障礙，伴有運(yùn)動(dòng)和感覺缺陷。在腫瘤主要沿頸髓擴(kuò)散的情況下，癥狀包括頸髓病的體征。頸部局部疼痛也很常見，高血壓癥狀不太常見。這種情況下的患者有明顯的神經(jīng)功能缺損，腫瘤的脊髓碎片占優(yōu)勢，周圍型運(yùn)動(dòng)障礙在手臂的近端占主導(dǎo)地位。

　　在大多數(shù)情況下，CMEs是良性的生長緩慢的腫瘤，患者有很長的病史。在ge等人的一系列觀察中。診斷前的癥狀持續(xù)時(shí)間為1-72個(gè)月，平均持續(xù)時(shí)間為14.2-20.1個(gè)月，這反映了這些腫瘤的緩慢生長。在我們的病例中，病史持續(xù)時(shí)間約為12個(gè)月。急性發(fā)作或癥狀增加可能表明腫瘤出血，這在CME中并不典型。然而，庫蒂等人。描述了一名患者的臨床病例，該患者急性發(fā)病，表現(xiàn)為手臂和腿部的突然感覺障礙，其中大腦和頸脊髓的MRI顯示了帶有出血跡象的實(shí)性囊性CME。

　　CME的主要治療方法是手術(shù)切除腫瘤。幾項(xiàng)研究表明，完全切除這些腫瘤是與疾病的良好預(yù)后相關(guān)的較重要因素。2,四,5在神經(jīng)功能缺損的情況下，腫瘤與腦的緊密粘附和IONM參數(shù)的惡化，腫瘤的次全切除是優(yōu)選的，以防止術(shù)后期間神經(jīng)癥狀的增加。在我們的病例中，腫瘤的喙部碎片在右側(cè)有強(qiáng)烈的粘連。在切除這部分腫瘤的過程中，觀察到D波和SSEP的振幅降低；因此，決定對腫瘤進(jìn)行次全切除。

　　進(jìn)行手術(shù)的較佳時(shí)間是有爭議的，特別是對于術(shù)前水平?jīng)]有神經(jīng)功能缺損或只有頸椎局部疼痛(根據(jù)改良的McCormick分級為1型)的小CMEs患者。根據(jù)多項(xiàng)研究，手術(shù)越早越好。

　　使用術(shù)前MRI數(shù)據(jù)可以評估腫瘤完全切除的機(jī)會(huì)。腫瘤和大腦之間的清晰邊界需滿足以下條件中的至少一個(gè):根據(jù)T2加權(quán)MRI掃描，腫瘤和健康脊髓組織之間存在清晰的蛛網(wǎng)膜下腔，根據(jù)具有對比度增強(qiáng)的T1加權(quán)圖像，腫瘤和大腦之間的邊界平滑。沒有必要對常伴有CME的脊髓空洞癥囊腫進(jìn)行直接手術(shù)干預(yù)。

　　在術(shù)后早期，9-67%的患者可能會(huì)經(jīng)歷神經(jīng)狀態(tài)的惡化。10.7-28.9%的病例報(bào)告需要?dú)夤芮虚_術(shù)，21.4%的病例報(bào)告需要鼻胃管。這些操作在全部情況下都是暫時(shí)的。

　　腫瘤的完全切除是較好的治療結(jié)果。脊柱腫瘤碎片的大小可能是一個(gè)重要的預(yù)后因素。腫瘤較大的患者預(yù)后可能較差。在大多數(shù)情況下，CME的脊髓碎片延伸1-2個(gè)頸椎節(jié)段。

　　CMEs是少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。較重要的有利預(yù)后因素是腫瘤全切除，這在大多數(shù)情況下是可能實(shí)現(xiàn)的，因?yàn)槟[瘤與周圍組織的邊界清晰。如果腫瘤邊界不清，手術(shù)效果不佳，可考慮次全切除。術(shù)后放療在腫瘤次全切除術(shù)中的作用，是在CME I/II級患者中，仍然存在爭議。

　　頸髓室管膜瘤國際治療專家：

　　作為江蘇省衛(wèi)生支撐計(jì)劃中德國際合作交流項(xiàng)目，INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席、德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所Helmut Bertalanffy（漢莫特·巴特朗菲）教授受邀再次來華學(xué)術(shù)交流及疑難手術(shù)示范。

　　期間為高難度、,或者追求較好手術(shù)質(zhì)量的神經(jīng)外科患者親自主刀手術(shù),現(xiàn)開始全國范圍內(nèi)征集神經(jīng)外科疾病患者！

　　因疫情管控,這次的行程安排較其困難,教授計(jì)劃來華總時(shí)長為一個(gè)多月，但需要依據(jù)我們國家的管控規(guī)定，隔離10天。所以，計(jì)劃醫(yī)學(xué)交流和患者手術(shù)治療時(shí)間僅為3周！屆時(shí)，教授將根據(jù)患者的實(shí)際病情提供國際前沿的咨詢策略和科學(xué)系統(tǒng)的手術(shù)方案。

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