“怎么辦，室管膜瘤手術(shù)這才大半年，又長了，心態(tài)完全崩掉了……”

術(shù)后半年核磁影像復(fù)查提示復(fù)發(fā)

　　“我家4歲半做的手術(shù)，3個月復(fù)查核磁顯示已經(jīng)有1.5公分了。祈求，二次手術(shù)順利全切……”

　　室管膜瘤為何容易復(fù)發(fā)？

　　室管膜瘤復(fù)發(fā)一般有手術(shù)中腫瘤未完全切除、室管膜瘤的惡性程度高等原因。約80%的復(fù)發(fā)為局部復(fù)發(fā)，這提示較大水平順利切除腫瘤至關(guān)重要。盡管報道的獲益程度不同，但全部研究都表明可接受腫瘤全切的患兒預(yù)后更好。

　　室管膜瘤復(fù)發(fā)之后怎么辦？再次手術(shù)還有意義嗎？

　　一名5歲小男孩被診斷為間變型室管膜瘤后，先后接受了部分腫瘤切除手術(shù)與質(zhì)子治療，但不幸的是病情繼續(xù)發(fā)展。孩子開始出現(xiàn)明顯的吞咽功能障礙，MRI復(fù)查后發(fā)現(xiàn)：腦干室管膜瘤又有增長，且已經(jīng)浸潤到腦干右側(cè)很深的部位，面對復(fù)發(fā)他們多方求醫(yī)尋得INC國際教授手術(shù)，然后順利全切腫瘤，軒軒也終于擺脫了復(fù)發(fā)之痛。

　　室管膜瘤復(fù)發(fā)后再次手術(shù)的案例越來越多，復(fù)發(fā)再次手術(shù)已被證明可以明顯好轉(zhuǎn)預(yù)后。只要有可能，應(yīng)建議再次手術(shù)。室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢中的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的優(yōu)選治療方案，一個潛在的重要預(yù)后因素是手術(shù)切除程度，全切除組存活率有的提高。

　　INC國際神外教授，復(fù)發(fā)性兒童室管膜瘤前沿研究

　　室管膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)膠質(zhì)惡性腫瘤，影響兒童和成人患者，跨越年齡和解剖部位，包括脊髓，幕下和幕上。小兒室管膜瘤常見于后顱窩，是兒童中三常見的后顱窩腫瘤。室管膜瘤的分子分類將患者分為九組，并為以前的國際衛(wèi)生組織(WHO)組織病理學(xué)分級方案增加了臨床和預(yù)后價值。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　●國際神經(jīng)外科學(xué)院院長(2011-2014)

　　●美洲神經(jīng)外科學(xué)院院長(2012)

　　●美洲神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會主席(2010-2011)

　　●國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編(2013年至今)

　　●多倫多大學(xué)外科學(xué)系教授、系主任(1999年至今)

　　●多倫多大學(xué)兒童病院、亞瑟和索尼亞拉巴特腦瘤研究中心主任(1998年至今)

　　●加拿大勛章(Order of Canada，2016年)

　　●“國際微笑勛章”(International Order of Smile)(2006年)

　　在INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員ames T.Rutka教授的《Outcomes following management of relapsed pediatric posterior fossa ependymoma in the molecular era》（分子時代的小兒復(fù)發(fā)性后顱窩室管膜瘤的治療預(yù)后管理）論文中，綜述了其關(guān)于兒童復(fù)發(fā)性后顱窩室管膜瘤的治療和預(yù)后之間的聯(lián)系，如何為復(fù)發(fā)性后顱窩室管膜瘤患兒爭取到更好的預(yù)后生存期？

　　鑒于復(fù)發(fā)性兒童室管膜瘤的管理情況，Rutka教授通過研究2000年至2019年原發(fā)性和復(fù)發(fā)性室管膜瘤兒童的生存率，用于評估治療因素和總生存期之間的關(guān)系。

　　研究結(jié)果

　　這項研究中，50%的患者中位生存期為12.3年，一次復(fù)發(fā)疾病診斷后為3.3年。全切除(GTR)與初次切除術(shù)后生存率提高相關(guān)。復(fù)發(fā)與較差的生存率相關(guān)。在疾病復(fù)發(fā)診斷時，播散性疾病是一個負(fù)預(yù)后因素，而一次復(fù)發(fā)時GTR與生存率好轉(zhuǎn)相關(guān)。結(jié)論表明——復(fù)發(fā)時的疾病播散程度和一次復(fù)發(fā)疾病的切除范圍是重要的預(yù)后因素。對于復(fù)發(fā)性室管膜瘤，手術(shù)治療優(yōu)于不手術(shù)治療。

　　圖1 Kaplan-Meier曲線顯示原發(fā)性后窩室管膜瘤切除術(shù)(A-C)和一次復(fù)發(fā)室管膜瘤切除術(shù)(D-F)患者的總生存率。A組顯示原發(fā)性室管膜瘤切除術(shù)后總體隊列生存率為95%置信區(qū)間(虛線顯示隊列生存率為50%)。B組和C組分別顯示了大體全切除與非大體全切除患者的原發(fā)性室管膜瘤生存率(p=0.042)和跨分子亞組生存率(p=0.24)。

　　圖2初次切除后復(fù)發(fā)位置解剖圖。A、B、C組顯示一開始復(fù)發(fā)、二次復(fù)發(fā)和三次復(fù)發(fā)室管膜瘤分布

　　圖3后顱窩室管膜瘤初次治療后沒有復(fù)發(fā)(左)和復(fù)發(fā)(右)患者的生存軌跡。箭頭表示審查時的存活時間，三角形表示復(fù)發(fā)事件，圓圈表示死亡率。放射治療(紅色)、化療(藍(lán)色)、化療和放療聯(lián)合治療(紫色)和手術(shù)

　　▼后顱窩室管膜瘤生存率的單因素和多因素分析

　　關(guān)于兒童復(fù)發(fā)室管膜瘤相關(guān)研究

　　在以往針對接受不同治療方式的原發(fā)性顱內(nèi)室管膜瘤兒童患者的大型系統(tǒng)綜述中，GTR與較低的死亡率、有利的無進(jìn)展生存期(PFS)和較長的總生存期(OS)相關(guān)。相比之下，次全切除(STR)組的死亡率較高。其他研究證實了切除程度對兒童室管膜瘤患者OS、局部復(fù)發(fā)率和無事件生存的預(yù)后重要性，并強(qiáng)調(diào)了輔助放療對OS的重要性。輔助化療的作用仍然是一個活躍的研究領(lǐng)域，是正在進(jìn)行的臨床試驗的主題。

　　在GTR和輔助放療后，即使在長期存活5年的患者中也存在局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險。復(fù)發(fā)性室管膜瘤的治療考慮包括每次疾病復(fù)發(fā)時的手術(shù)干預(yù)，考慮化療和/或輔助放療。近期一項針對局部復(fù)發(fā)的兒童幕下室管膜瘤的多中心研究顯示，一次復(fù)發(fā)時的GTR與好轉(zhuǎn)的OS相關(guān)?；熤委煆?fù)發(fā)性室管膜瘤沒有顯示出令人信服的生存效益，盡管在兒童患者中已被認(rèn)為是為了替代放療。

　　后記

　　手術(shù)是室管膜瘤治療較重要的一步，做不好會造成多次開顱。孩子不幸確診了室管膜瘤，家長務(wù)必不要慌張，理清治療思路重要。不管是復(fù)發(fā)的室管膜瘤還是初次發(fā)現(xiàn)的，手術(shù)都是較重要的一步，找對醫(yī)生重要。盲目就醫(yī)手術(shù)，如果沒切干凈后期復(fù)發(fā)，孩子免不了再挨一刀，整個家庭都將再次遭受重創(chuàng)，另一方面如果手術(shù)不慎損傷正常腦組織神經(jīng)，術(shù)后的后遺癥和并發(fā)癥也難以想象。慎重選擇神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊和醫(yī)院，經(jīng)驗豐富的主刀醫(yī)師是疾病轉(zhuǎn)歸和預(yù)后的關(guān)鍵性左右，是提高生存率和生活質(zhì)量的較重要保障。

　　INC還有哪些國際室管膜瘤治療專家？

　　INC德國巴特朗菲教授

　　擅長領(lǐng)域：專研復(fù)雜腦瘤手術(shù)40余年，擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺腦干手術(shù)量，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。

　　INC法國福洛里希教授

　　擅長領(lǐng)域：擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對聽神經(jīng)瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

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• 更新時間：2024-04-28 13:51:32

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