室管膜瘤是一種少見(jiàn)的神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，占成人顱內(nèi)腫瘤的5%，兒童顱內(nèi)腫瘤的10%。室管膜瘤會(huì)轉(zhuǎn)移到什么部位？它們通常出現(xiàn)在幕下或幕上大腦部位的顱內(nèi)，較少出現(xiàn)在脊髓，但很少轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外。

　　室管膜瘤為什么很難轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外？

　　大約一半的室管膜瘤患者會(huì)經(jīng)歷復(fù)發(fā)性疾病，這些病人的預(yù)后很差。復(fù)發(fā)后的放射治療選擇包括病灶再照射、立體定向放射外科手術(shù)或轉(zhuǎn)移性疾病的顱脊髓放射治療，并已導(dǎo)致高達(dá)50%患者的5年生存率。室管膜瘤主要在原發(fā)部位復(fù)發(fā)，有時(shí)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脊髓內(nèi)復(fù)發(fā)。

　　它們很少作為神經(jīng)外轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)外。由于腦和腫瘤與血腦屏障、小膠質(zhì)細(xì)胞、基質(zhì)蛋白、細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子相互作用的獨(dú)特性質(zhì)，向和從中樞神經(jīng)系統(tǒng)的轉(zhuǎn)移很低。[9]由于顱內(nèi)室管膜瘤向頭皮和頸部淋巴結(jié)的神經(jīng)外轉(zhuǎn)移很少見(jiàn)，且缺乏統(tǒng)一的治療策略，患者接受了局部放療和挽救性化療，以穩(wěn)定病情，提高生存率。

　　腦腫瘤向中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移的確切機(jī)制尚不清楚。關(guān)于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的機(jī)制有許多理論。通常認(rèn)為腫瘤組織的擴(kuò)散是由侵入性手術(shù)如開(kāi)顱術(shù)引起的，在開(kāi)顱術(shù)中，腫瘤細(xì)胞穿透頭皮并進(jìn)入血液或淋巴系統(tǒng)。一種假說(shuō)認(rèn)為開(kāi)顱手術(shù)和分流手術(shù)可能通過(guò)損害血腦屏障和促進(jìn)血管向遠(yuǎn)處播散而導(dǎo)致神經(jīng)外轉(zhuǎn)移，盡管并非全部神經(jīng)外轉(zhuǎn)移的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤患者都有手術(shù)史。另一個(gè)假說(shuō)認(rèn)為腫瘤向顱結(jié)構(gòu)的延伸可能會(huì)使其進(jìn)入淋巴系統(tǒng)。

　　顱內(nèi)室管膜瘤向肺的顱外轉(zhuǎn)移是少見(jiàn)的。這在理論上可歸因于硬腦膜靜脈竇的侵入或房室旁路植入后的直接擴(kuò)散。

　　室管膜瘤會(huì)轉(zhuǎn)移到什么部位？

　　室管膜瘤主要在原發(fā)部位復(fù)發(fā)，有時(shí)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脊髓部位復(fù)發(fā)。它很少以硬膜外轉(zhuǎn)移的形式轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外。Newton等人于1956-1989年間在紀(jì)念斯隆-凱特琳癌癥中心回顧了81例室管膜瘤。有5例(6.2%)有額外神經(jīng)轉(zhuǎn)移，從診斷到發(fā)生額外神經(jīng)轉(zhuǎn)移的時(shí)間為0-288個(gè)月。在4/5的病例中，原發(fā)的腫瘤進(jìn)展在轉(zhuǎn)移時(shí)就已經(jīng)存在。肺及胸淋巴結(jié)-2、胸膜及腹膜-2、肝-1為轉(zhuǎn)移部位。

　　Dunst等報(bào)道了一例左側(cè)枕區(qū)室管膜瘤，手術(shù)切除及顱脊髓放療后4年半，頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，原發(fā)灶復(fù)發(fā)，椎管多發(fā)轉(zhuǎn)移灶。Graff等報(bào)道了一例脊髓室管膜瘤伴胸膜、肝臟、腹腔和胸腔淋巴結(jié)的神經(jīng)外轉(zhuǎn)移。Rousseau等報(bào)道了80例室管膜瘤患兒，5年精算生存率為56%，無(wú)事件生存率為38%。在診斷后3-72個(gè)月有34例復(fù)發(fā)。20例原發(fā)部位局部功能不全，14例軟腦膜播散，無(wú)硬膜外轉(zhuǎn)移。McLaughlin等人報(bào)道了41例在1966年至1989年間接受術(shù)后顱脊髓放療的患者。局部復(fù)發(fā)在6年中的發(fā)生率為51%，而10年的總生存率和沒(méi)有復(fù)發(fā)生存率分別為51%和46%。中樞神經(jīng)系統(tǒng)外無(wú)轉(zhuǎn)移。腫瘤部位是影響生存率的因素(P=0.0004)。Timmerman等報(bào)道原發(fā)性腫瘤部位是主要的失敗部位，1例顱內(nèi)外轉(zhuǎn)移至脊髓，無(wú)任何硬膜外轉(zhuǎn)移，建議加強(qiáng)局部治療。

　　室管膜瘤如何治療？

　　在INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編、加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院Sickkids大外科主任及腦瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》論文中，綜述了其關(guān)于兒童室管膜瘤的分級(jí)、診斷與治療方法。

　　許多研究表明，完全手術(shù)切除可為室管膜瘤患者提供較大的治愈希望。因此，手術(shù)目標(biāo)應(yīng)為順利條件下的全切除。實(shí)際上，有30％-50％的概率可以完全切除后顱窩室管膜瘤。為了提高后顱窩室管膜瘤的手術(shù)順利性，神經(jīng)外科醫(yī)生可以利用術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下顱神經(jīng)和腦干通路以及進(jìn)行神經(jīng)導(dǎo)航。

　　顱內(nèi)室管膜瘤對(duì)放射線敏感。僅在放射學(xué)或病理學(xué)上可見(jiàn)脊柱轉(zhuǎn)移時(shí)，才使用顱骨脊髓軸場(chǎng)。在年幼的兒童（5歲以下）中，如果可能，通常避免提供放射治療。然而，由于這種疾病的嚴(yán)重性，即使是患有這些腫瘤的幼兒也通常需要化學(xué)療法和放射療法。

　　一些專(zhuān)家建議使用術(shù)后放療，而不管切除是全切除還是部分切除。傳統(tǒng)上，治療室管膜瘤的放射劑量范圍為4500 cGy至5600cGy。室管膜瘤可采取局部腫瘤控制，復(fù)發(fā)時(shí)使用125碘近距離放射治療。室管膜瘤患者也可以選擇放射外科治療。

　　與髓母細(xì)胞瘤甚至星形細(xì)胞瘤相比，室管膜瘤具有很高的化學(xué)耐藥性。化學(xué)療法并未使室間隔瘤患者的生存率提高。已嘗試通過(guò)大劑量化學(xué)療法和自體骨髓移植進(jìn)行化療。目前，這些數(shù)據(jù)不足以證明使用化學(xué)療法是合理的。室管膜瘤患者，但較年幼的兒童（替代或延遲放療）或手術(shù)和放療無(wú)法控制腫瘤生長(zhǎng)的患者除外。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：除非可以完全清除腫瘤，否則室管膜瘤幾乎總是在發(fā)展。一般而言，顱內(nèi)室間隔膜瘤患兒的5年生存率約為50％至60％，而10年生存率約為40％至50％。關(guān)于年齡，腫瘤位置和組織學(xué)的作用已顯示出有爭(zhēng)議的結(jié)果：放療和化療對(duì)無(wú)進(jìn)展生存有的影響。在單因素和多因素分析中，總的腫瘤切除程度與患者的預(yù)后密切相關(guān)。更高的MIB-1標(biāo)記指數(shù)和次全切除是腫瘤侵襲行為和不良預(yù)后的指標(biāo)。

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