室管膜瘤是少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。室管膜瘤占全部原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1.8%，占全部膠質(zhì)瘤的6.8%。在兒童(0-19歲)中，室管膜腫瘤更常見(jiàn)，占全部原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的5.2%。室管膜腫瘤起源于神經(jīng)外胚層，并根據(jù)國(guó)際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類(lèi)細(xì)分為不同的實(shí)體和組織學(xué)變異體。世衛(wèi)組織的分類(lèi)還包括組織學(xué)分級(jí)，分為三個(gè)不同的等級(jí):世衛(wèi)組織一級(jí)、二級(jí)和三級(jí)。除了年齡和腫瘤分級(jí)，預(yù)后還與腫瘤位置(幕上、幕下和脊柱)和位點(diǎn)特異性分子遺傳學(xué)有關(guān)?；谌巳旱牧餍胁W(xué)數(shù)據(jù)報(bào)告室管膜腫瘤患者的5年總生存率(OS)為83.4%，10年OS為79.1%。在成人中，大多數(shù)幕上病變被歸類(lèi)為國(guó)際衛(wèi)生組織三級(jí)。間變性室管膜瘤三級(jí)能治愈嗎？

　　治療新診斷的成人顱內(nèi)國(guó)際衛(wèi)生組織三級(jí)室管膜瘤的關(guān)鍵建議

　　·由于無(wú)癥狀和/或晚期復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，患者應(yīng)接受長(zhǎng)期對(duì)比增強(qiáng)磁共振成像隨訪(fǎng)。

　　國(guó)際衛(wèi)生組織三級(jí)兒童顱內(nèi)室管膜瘤新診斷治療的關(guān)鍵建議

　　·在可行的情況下，建議在放療后使用特定的設(shè)備對(duì)認(rèn)知和內(nèi)分泌功能進(jìn)行系列監(jiān)測(cè)。

　　間變性室管膜瘤(國(guó)際衛(wèi)生組織三級(jí))在組織學(xué)上是由以下兩個(gè)或兩個(gè)以上的特征定義的:每10個(gè)高功率場(chǎng)有4個(gè)有絲分裂，高細(xì)胞性，內(nèi)皮增生和壞死。在免疫組織化學(xué)染色中，間變性室管膜瘤的表型特征與室管膜瘤(國(guó)際衛(wèi)生組織二級(jí))相似，但GFAP表達(dá)可能降低。在目前的病例中，符合這些標(biāo)準(zhǔn)，病變被確認(rèn)為間變性室管膜瘤。

　　室管膜瘤的臨床預(yù)后影響因素

　　目前手術(shù)聯(lián)合規(guī)范放療為室管膜瘤公認(rèn)的治療方案,然而在臨床上,患者的預(yù)后仍存在較大差異.已有文獻(xiàn)表明發(fā)病年齡為預(yù)后影響的重要因素 ,提示兒童的室管膜瘤患者預(yù)后較成人差,而手術(shù)切除程度也一直被認(rèn)為是影響預(yù)后的重要指標(biāo)。腫瘤的發(fā)病部位同樣影響患者預(yù)后,文獻(xiàn)表明幕下室管膜瘤的預(yù)后明顯差于幕上及脊髓的患者 ;而術(shù)后是否行規(guī)范放療同樣影響患者的總生存期及無(wú)進(jìn) 展生存期。目前,化療應(yīng)用于室管膜瘤患者仍存在爭(zhēng)議 ,較早的文獻(xiàn)中提示了順鉑(cisplatin)可能 有療效。臨床試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)替莫唑胺(temozolo? mide)對(duì)一系列中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤(包括室管膜瘤) 模型具有較好的效果,但令人遺憾的是,Nicholson等在 2007年的臨床II期試驗(yàn)對(duì)14名復(fù)發(fā)室管膜瘤患者應(yīng)用替莫唑胺,方案為每月前5日用藥,劑量 為200 mg/m2 /d (未接受先期再照射者)或者180 mg/ m2 / d (接受先期再照射者),該治療未對(duì)其中任何1例患者產(chǎn)生明顯療效。近期臨床試驗(yàn)以 5?氟尿嘧啶治療復(fù)發(fā)室管膜瘤患者,其療效仍有待驗(yàn)證。

　　Mansur等人研究了60例患者，其中40例為二級(jí)室管膜瘤，20例為三級(jí)室管膜瘤；80%的腫瘤位于幕下。研究中的全部患者接受術(shù)后放療，總劑量中位數(shù)為50.4 Gy。全部患者的5年和10年總生存率分別為71.2%和55%。無(wú)論瘤種如何，次全切除和幕上腫瘤預(yù)示著更差的結(jié)果。在兒科人群中，全切除是世衛(wèi)組織二級(jí)和三級(jí)病變長(zhǎng)期生存的較佳預(yù)后指標(biāo)。對(duì)于低級(jí)別或國(guó)際衛(wèi)生組織二級(jí)室管膜瘤的患者，在嚴(yán)密監(jiān)視下進(jìn)行全切除是合適的。

　　2.doi: 10.1093/neuonc/nox166

• 所屬欄目：室管膜瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“間變性室管膜瘤三級(jí)能治愈嗎？”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/shiguanmoliu/519.html
• 更新時(shí)間：2021-11-24 14:46:11

• 上一篇：研究新發(fā)現(xiàn)：室管膜瘤為何預(yù)后不佳，容易復(fù)發(fā)？
• 下一篇：身懷六甲不幸罹患腦瘤，全切術(shù)后5年未復(fù)發(fā)，母子健康