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兒童室管膜瘤常發(fā)部位有哪些?兒童室管膜瘤怎么治療?

兒童室管膜瘤常發(fā)部位有哪些? 小兒室管膜瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的全部部位;較常見的位置是后顱窩,其次是幕上,而脊柱腫瘤相當少見。據(jù)報道,男性總體略占優(yōu)勢。基于其組織學上的相似性,全部部位的室管膜瘤在歷史上
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  兒童室管膜瘤常發(fā)部位有哪些?小兒室管膜瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的全部部位;較常見的位置是后顱窩,其次是幕上,而脊柱腫瘤相當少見。據(jù)報道,男性總體略占優(yōu)勢。基于其組織學上的相似性,全部部位的室管膜瘤在歷史上被認為是一個實體,但被賦予不同的腫瘤分級。假設(shè)間變的組織病理學指標,即有絲分裂活性、血管增生和壞死,是獨自于患者年齡和腫瘤位置的結(jié)果的充分評估因子,世衛(wèi)組織分級用于風險分層,因此用于治療決策。然而,風險分層分級的效用仍然存在爭議,特別是由于觀察者之間的差異而缺乏可重復性。然而,到目前為止,組織學診斷仍然是重要的,因為它可以立即進行,幾乎無處不在。然而,對室管膜瘤的遺傳學和表觀遺傳學研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了生物學上不同的亞型,提示了更充分的風險分層方法。

  大約30%的室管膜瘤發(fā)生于兒童和青少年患者。兒童室管膜瘤和成人室管膜瘤有幾個不同之處,因此需要采取不同的治療方法。關(guān)于臨床參數(shù),顱內(nèi)位置在兒童中是常見的,而脊柱腫瘤與成人相比是相當少見的,在成人中該位置代表較常見的表現(xiàn)部位。關(guān)于組織學分類,間變性室管膜瘤在兒童患者中更常見,而粘液乳頭狀室管膜瘤主要見于成年人群;室管膜下瘤在兒童期較為少見。

  關(guān)于治療,在兒科患者中以更高的頻率進行完全切除和放射治療,然而,一些偏見可能是由于大多數(shù)室管膜瘤的對照研究僅包括兒科患者。

  小兒室管膜瘤包括生物學上不同的腫瘤實體,具有不同的(epi)遺傳學、年齡分布和定位以及不同的預后。然而,這些生物學定義的實體中的組織學分類仍然與風險分層相關(guān)。此外,分子分類變得越來越重要,并將在即將到來的世衛(wèi)組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中得到闡述。

  迄今為止,治療的主要手段仍然是較順利的手術(shù)(理想的GTR),通過術(shù)中監(jiān)測和神經(jīng)導航以及必要時的二次手術(shù)來實現(xiàn)??紤]到對周圍神經(jīng)組織的潛在傷害,建議對大多數(shù)腫瘤盡快進行輔助放射治療;然而,有充分的證據(jù)表明,在特定的亞實體中,它可能是多余的,而化療的作用仍然需要確定。

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  • 更新時間:2023-03-02 17:50:22

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