多發(fā)于1-5歲兒童的兒童腦瘤室管膜瘤近年來的發(fā)病率越來越高。兒童室管膜瘤有多兇險(xiǎn)？需要先從室管膜這一不同位置說起。

　　室管膜瘤：長在“腦心兒”上的腫瘤

　　室管膜，位于大腦中央，是腦室（(側(cè)腦室、三腦室、四腦室)）之間的聯(lián)系通道。有2/3的室管膜瘤“喜歡”長在四腦室，距離人體的生命中樞——腦干近，不及時(shí)治療危險(xiǎn)。

　　室管膜瘤來源于室管膜上壁細(xì)胞，兒童時(shí)期這種細(xì)胞會(huì)正常退化，但出于發(fā)育期的兒童如果調(diào)控機(jī)制失效，可能會(huì)引起這種細(xì)胞的異常增值，形成腫瘤，所以室管膜瘤更多發(fā)生于兒童。

　　兒童室管膜瘤大多長在腦室內(nèi)，俗話說，長在腦心兒的腫瘤，少數(shù)瘤主體在腦組織內(nèi)。由于腦室還分為側(cè)腦室、三腦室、四腦室，腫瘤長在不同部位，表現(xiàn)出的癥狀有很大的差別。

　　可選擇的三大治療手段

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科學(xué)院前主席、國際神外雜志《Journal of Neurosurgery》主編加拿大James T.Rutka教授指出，兒童室管膜瘤早期癥狀并不明顯，腫瘤變大后壓迫腦室才會(huì)出現(xiàn)嘔吐、頭疼、步態(tài)不穩(wěn)、頸部疼痛和僵硬、視力障礙、癲癇等癥狀。他建議，一旦發(fā)現(xiàn)，建議盡早手術(shù)切除，而且由于治療兒童室管膜瘤上，放療的副作用小于化療，高?；純阂紤]術(shù)后應(yīng)用放療，防止復(fù)發(fā)。

　　1、手術(shù)：對(duì)于新發(fā)現(xiàn)的兒童室管膜瘤，優(yōu)選是手術(shù)。手術(shù)不僅可以提供病理確診，還能盡可能去除大部分腫瘤細(xì)胞、緩解癥狀，為下一步治療提供便利。手術(shù)需要在頭皮上開一個(gè)口，從顱骨中取下一塊骨頭。然后運(yùn)用影像和手術(shù)技術(shù)準(zhǔn)確找到腫瘤，在避免嚴(yán)重腦損傷的前提下，盡可能多切除一些腫瘤組織。手術(shù)結(jié)束時(shí)，再將較初取下的顱骨放回原位。如果手術(shù)不能完全切除腫瘤，則術(shù)后需要放療、化療，進(jìn)一步殺傷殘余腫瘤，盡可能使它處于“休眠”狀態(tài)。如果術(shù)后核磁共振檢查發(fā)現(xiàn)還有殘余腫瘤，也可考慮做二次手術(shù)。

　　依照國際衛(wèi)生組織（WHO）制定的分級(jí)系統(tǒng)，室管膜瘤有低級(jí)別和高級(jí)別之分。低級(jí)別（WHO 1-2級(jí)）分化良好（長相接近正常細(xì)胞）；而高級(jí)別（WHO 3級(jí)）室管膜瘤與正常細(xì)胞差別很大，生長快，惡性程度較高。對(duì)于低級(jí)別室管膜瘤，手術(shù)完整切除甚至可能治愈（醫(yī)學(xué)上指腫瘤完全緩解且5年不復(fù)發(fā)）。

　　當(dāng)然，開顱骨手術(shù)也會(huì)有風(fēng)險(xiǎn)，主要是術(shù)后感染、出血、腦水腫、癲癇或腦功能損傷。但家長不必太過擔(dān)憂。醫(yī)生會(huì)設(shè)計(jì)好方案為患者保駕護(hù)航，共同面對(duì)風(fēng)險(xiǎn)，幫助患者戰(zhàn)勝病魔。

　　2、放射治療：室管膜瘤對(duì)放射治療（即放療）敏感，因此手術(shù)切除后可以用放療繼續(xù)殺滅殘余腫瘤。需要注意的是，因?yàn)榉暖熆赡軙?huì)影響低齡兒童的神經(jīng)發(fā)育，兒童室管膜瘤的放療有年齡限制。目前國內(nèi)外對(duì)具體的限制年齡稍有差異。歐洲神經(jīng)腫瘤協(xié)會(huì)在2018年，根據(jù)臨床研究結(jié)果把年齡下調(diào)到18、甚至是12個(gè)月以上患兒，如果沒有腫瘤擴(kuò)散的證據(jù)，都可以局部放療。國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)鑒于放療的副作用，態(tài)度更趨謹(jǐn)慎，通常建議3歲以上可以放療。如果孩子不夠年齡而不能放療，手術(shù)后則需要先化療。

　　3、化療：除了手術(shù)和放療，如果有下面情況，還需要化療（對(duì)于具體每個(gè)孩子是否要化療以及如何化療建議家長直接咨詢化療?？漆t(yī)生）。

1. 　　+年齡小于12個(gè)月
2. 　　+12月-3歲，沒有條件進(jìn)行術(shù)后放療
3. 　　+年齡大于18個(gè)月，雖然手術(shù)但無法完全清除病灶。這時(shí)化療應(yīng)該在手術(shù)后、放療前進(jìn)行。目的是縮小殘留腫瘤，為二次手術(shù)全切創(chuàng)造條件，延長生存。
4. 　　+年齡大于18個(gè)月、手術(shù)全切的兒童患者，如果是WHO 3級(jí)、有RELA融合基因陽性等因素，需要化療
5. 　　+復(fù)發(fā)（是有中樞神經(jīng)系統(tǒng)擴(kuò)散）不適合局部治療的患兒，也需要化療
6. 　　+兒童室管膜瘤化療常用VEC（長春新堿、依托泊苷、卡鉑）聯(lián)合方案。加或不加順鉑?；熢谛g(shù)后2－4周開始，每個(gè)療程間隔4周。

　　室管膜瘤患兒家長須知

　　1.留意早期癥狀，及早發(fā)現(xiàn)腦瘤：因?yàn)檩^早的癥狀以嘔吐、走路不穩(wěn)、嗜睡等為主，所以早期察覺有困難，是當(dāng)孩子年齡小無法表達(dá)時(shí)。因此家長需要留意，當(dāng)一些癥狀持續(xù)出現(xiàn)時(shí)應(yīng)及早就醫(yī)。比如孩子出現(xiàn)眼睛斜視、夜哭或拍頭（因?yàn)橥矗?，頭圍超出正常、連續(xù)嘔吐、或某些運(yùn)動(dòng)受影響等，都需要重視。

　　2.選擇合適的手術(shù)醫(yī)生和醫(yī)院：手術(shù)是室管膜瘤治療較重要的一步，做不好會(huì)造成多次開顱，務(wù)必慎重選擇醫(yī)院。國內(nèi)的一線城市均可選擇，如想追求更高手術(shù)切除效果也可選擇國外的神經(jīng)外科專家。同時(shí)，因?yàn)椴±碓\斷直接影響后續(xù)治療方案，較好到醫(yī)院確認(rèn)病理診斷。此外，由于室管膜瘤的孩子年齡偏小，只有少數(shù)醫(yī)院能做低齡兒童放化療，要提前尋找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生。

　　3.主動(dòng)學(xué)習(xí)相關(guān)知識(shí)，與醫(yī)生溝通：治療過程中家長與醫(yī)生的溝通很重要。室管膜瘤治療涉及手術(shù)、放療、化療多個(gè)專科，家長自己需要學(xué)習(xí)相關(guān)疾病知識(shí)，才能更好地理解醫(yī)生所做的治療選擇，進(jìn)而在一些具體的治療方案上做決定。

　　4.合理安排放化療，避免感染，減少出行：由于人體對(duì)放療總輻射量有耐受限度，孩子手術(shù)后放療機(jī)會(huì)有限。如果術(shù)后有殘余，建議先化療再放療。放療時(shí)需要孩子配合保持不動(dòng)，家長可以和孩子以游戲方式預(yù)演過程，讓孩子放松地配合?；煏r(shí)血象下降、掉頭發(fā)、發(fā)燒、口腔潰瘍都屬于正常現(xiàn)象，別恐慌。如果孩子吞咽困難，可以少食多餐。放化療時(shí)要特別注意避免感染。衣服、餐具較好消毒，保護(hù)好放療/刀口部位皮膚，預(yù)防潰爛。為避免感染，治療期間減少不必要的長途出行。在每次治療快結(jié)束的前兩周，規(guī)劃好下一個(gè)治療程序的前期準(zhǔn)備工作，以免銜接不上。

　　較后，INC國際神經(jīng)外科提醒，室管膜瘤的治療過程會(huì)很辛苦，家長要調(diào)整心態(tài)，只有意志堅(jiān)定的家長能給孩子更大的信心。對(duì)患兒來說，較大幫助就是家長的關(guān)心、耐心和細(xì)心。

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