室管膜瘤是一種可以在大腦或脊髓中形成的腫瘤。室管膜瘤始于大腦和脊髓的室管膜細(xì)胞，這些細(xì)胞排列在滋養(yǎng)大腦的液體(腦脊液)流動的通道中。室管膜瘤可以發(fā)生在任何年齡，但常見于幼兒。兒童室管膜瘤多發(fā)生于顱內(nèi)，患有室管膜瘤的兒童可能會出現(xiàn)頭痛和癲癇。在兒童中，大多數(shù)室管膜瘤是在四腦室內(nèi)或周圍出現(xiàn)的幕下腫瘤。發(fā)生在成人的室管膜瘤更容易在脊髓中形成，并可能導(dǎo)致受腫瘤影響的神經(jīng)控制的身體部位虛弱。

　　在腫瘤全切的室管膜瘤患者中，50%～60%的患者5年內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā)。影響兒童室管膜瘤預(yù)后的因素包括：腫瘤部位（幕上、后顱窩、脊髓）、組織學(xué)類型、手術(shù)切除程度、分子特征、年齡等。室管膜瘤治療結(jié)束后，需要定期隨訪，進(jìn)行影像學(xué)檢查及臨床評估。

　　一、室管膜瘤有什么表現(xiàn)？

　　大多數(shù)室管膜瘤開始時很小并且多年來緩慢生長，因此可能一開始沒有任何癥狀或者體征。當(dāng)腫瘤體積增大出現(xiàn)癥狀時，臨床表現(xiàn)取決于腫瘤生長的位置?；純嚎赡苡邪d癇發(fā)作或經(jīng)常頭痛，也可能感到惡心或嘔吐，或者走路困難(室管膜瘤會導(dǎo)致視交叉，影響平衡)或視力模糊。其他相關(guān)癥狀還有易怒等。

　　這些癥狀在許多其他與室管膜瘤無關(guān)的疾病中也很普遍。如果小兒患有室管膜瘤，可能被注意到的首要癥狀是頭顱增大。脊髓室管膜瘤往往會引起背部疼痛、下肢無力和/或腸道和膀胱功能障礙。

　　二、脊髓髓內(nèi)室管膜瘤有什么特點(diǎn)?

　　脊髓髓內(nèi)腫瘤中的室管膜瘤可以從顱內(nèi)腦室系統(tǒng)或脊髓內(nèi)開始生長。源于脊髓的那些腫瘤也可能是來自顱內(nèi)腦脊液中的腫瘤細(xì)胞的播散。室管膜瘤常見于兒童的頸髓部位，發(fā)病率比星形細(xì)胞瘤相比要低一些。

　　一項國外的研究發(fā)現(xiàn)，117例脊髓髓內(nèi)腫瘤的患兒中，只有19例是室管膜瘤，占總數(shù)的16%。而隨著年齡的增長，室管膜瘤的比例也會增加。

　　Q：脊髓室管膜瘤與病毒感染有關(guān)嗎？

　　A：室管膜瘤曾被發(fā)現(xiàn)可能含有SV40病毒的DNA片段。這一發(fā)現(xiàn)引起了廣泛的關(guān)注，因為在1955年至1962年期間，曾經(jīng)有廣泛使用可能被SV40病毒污染的脊髓灰質(zhì)炎疫苗的事件發(fā)生。然而，這些發(fā)現(xiàn)還沒有得到其他研究人員的證實，SV40在室管膜瘤發(fā)病機(jī)制中的作用仍有待明確。

　　Q：脊髓室管膜瘤與遺傳有關(guān)嗎？

　　A：研究發(fā)現(xiàn)，脊髓髓內(nèi)腫瘤與一些遺傳因素相關(guān)。檢測各種基因突變對于理解臨床表現(xiàn)并且開發(fā)新療法治療這些腫瘤會有幫助。其他與脊髓髓內(nèi)腫瘤相關(guān)的臨床遺傳綜合癥包括：神經(jīng)纖維瘤病1型和2型（NF-1，NF-2）以及Von Hippel-Lindau疾?。╒HL）。

　　三、室管膜瘤需要做哪些檢查？

　　對懷疑患有室管膜瘤的患者都要對腦和脊髓進(jìn)行影像學(xué)檢查評估。腦和脊髓的磁共振成像（MRI）掃描是常見的室管膜瘤影像學(xué)診斷方法。一般在手術(shù)前完成，以避免與術(shù)后的血液混淆。

　　除此之外，一般還有以下主要的診斷檢查方法：

　　·一般體格檢查：檢查患兒身體并詢問既往健康狀況和病史；

　　·神經(jīng)系統(tǒng)檢查：判斷腦和脊髓的神經(jīng)功能是否正常；

　　·脊椎穿刺檢查：穿刺收集腦脊液，進(jìn)行腦脊液分析，并且可以檢查腦脊液中是否有腫瘤細(xì)胞播散（手術(shù)前慎做，因為顱內(nèi)高壓，有導(dǎo)致腦疝的風(fēng)險）。

　　四、兒童室管膜瘤的預(yù)后如何？

　　50%～60%的腫瘤全切除患者5年內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā)，而次全切除者僅21%。腦干受侵犯狀況也與預(yù)后差密切相關(guān)。通常幕上腫瘤的預(yù)后要比幕下腫瘤更好一些。幕下室管膜瘤患者年齡大者預(yù)后稍佳，10歲以下患者平均生存期為2年，而15歲以上患者平均生存期達(dá)4.3～6.0年。

　　室管膜下室管膜瘤術(shù)后患者一般預(yù)后良好，少見復(fù)發(fā)或腦脊液播散。間變性室管膜瘤預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率高（約68%），并易沿腦脊液播散，5年生存率較室管膜瘤低，為25%－40%。

　　Q：哪些因素會影響兒童室管膜瘤的預(yù)后？

　　A：關(guān)于年齡，腫瘤位置和組織學(xué)的作用已顯示出有爭議的結(jié)果：放療和化療對無進(jìn)展生存有的影響。在單因素和多因素分析中，總的腫瘤切除程度與患者的預(yù)后密切相關(guān)。更高的MIB-1標(biāo)記指數(shù)和次全切除是腫瘤侵襲行為和不良預(yù)后的指標(biāo)。

　　五、兒童室管膜瘤如何治療？

　　兒童室管膜瘤的治療優(yōu)選手術(shù)，是否給予其他輔助治療類型，例如二次手術(shù)、化療或放療，則取決于以下幾方面：室管膜腫瘤的病理類型、在較初的手術(shù)中腫瘤是否完全切除、腫瘤是否在整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)中傳播、孩子的年齡。

　　大多數(shù)分化良好的室管膜瘤通常只需手術(shù)治療。對于其他少數(shù)間變性或者惡性的室管膜瘤，則還需加用放療和/或化療。

　　六、兒童室管膜瘤手術(shù)效果好嗎？

　　對于室管膜瘤手術(shù)原則是盡可能多地切除腫瘤組織。然而，由于腫瘤位置和對周圍正常腦組織的保護(hù)，通常不可能完全切除腫瘤。對于具有間變性的室管膜腫瘤的患者，完全切除腫瘤可能更難。間變性腫瘤生長得更快，并且傾向于擴(kuò)散到周圍的正常腦組織中。大多數(shù)情況下手術(shù)是順利的。不過，根據(jù)脊髓內(nèi)室管膜瘤的位置和范圍，術(shù)后有可能會出現(xiàn)相應(yīng)的功能障礙。

　　在INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編、加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院Sickkids大外科主任及腦瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》論文中，綜述了其關(guān)于兒童室管膜瘤的分級、診斷與治療方法。研究表明，完全手術(shù)切除可為室管膜瘤患者提供較大的治愈希望。因此，手術(shù)目標(biāo)應(yīng)為順利條件下的全切除。實際上，有30％-50％的概率可以完全切除后顱窩室管膜瘤。為了提高后顱窩室管膜瘤的手術(shù)順利性，神經(jīng)外科醫(yī)生可以利用術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測下顱神經(jīng)和腦干通路以及進(jìn)行神經(jīng)導(dǎo)航。

　　七、兒童室管膜瘤需要放療嗎？

　　顱內(nèi)室管膜瘤對放射線敏感。僅在放射學(xué)或病理學(xué)上可見脊柱轉(zhuǎn)移時，才使用顱骨脊髓軸場。在年幼的兒童（5歲以下）中，如果可能，通常避免提供放射治療。然而，由于這種疾病的嚴(yán)重性，即使是患有這些腫瘤的幼兒也通常需要化學(xué)療法和放射療法。

　　一些專家建議使用術(shù)后放療，而不管切除是全切除還是部分切除。傳統(tǒng)上，治療室管膜瘤的放射劑量范圍為4500 cGy至5600cGy。室管膜瘤可采取局部腫瘤控制，復(fù)發(fā)時使用125碘近距離放射治療。室管膜瘤患者也可以選擇放射外科治療。

　　兒童室管膜瘤手術(shù)后，采用放射療法通常用于殺死剩余的癌細(xì)胞。通常兒童室管膜瘤放療用于以下情況：

　　·當(dāng)不可能完全切除腫瘤情況下；

　　·腫瘤為惡性的間變性腫瘤。

　　但是，3歲以下兒童的放療風(fēng)險較大，因為它可能會影響生長發(fā)育。

　　八、兒童室管膜瘤治療結(jié)束后該怎么隨訪？

　　通常建議在治療室管膜瘤后定期隨訪影像學(xué)檢查并進(jìn)行臨床評估。大多數(shù)患兒在治療后的頭1-2年內(nèi)每3個月隨訪磁共振（MRI）檢查。此后三年中，可以每6個月進(jìn)行一次MRI檢查。

　　多年來的臨床經(jīng)驗表明：發(fā)現(xiàn)時間早、手術(shù)前癥狀較輕的病人的，通過及時、適當(dāng)?shù)娘@微手術(shù)，切除和治愈率遠(yuǎn)高于發(fā)現(xiàn)時間晚、手術(shù)前癥狀重的病人。這是由于，腫瘤生長時間越長，累計和損害的脊髓結(jié)構(gòu)和功能便會越多，室管膜瘤和脊髓之間的界限會慢慢不清晰，所以大大增加了手術(shù)的難度系數(shù)和風(fēng)險。另外，在室管膜瘤的生長過程中，室管膜瘤本身會突發(fā)出血卒中，造成脊髓功能突然下降，而這種出血卒中帶來的損害通常是災(zāi)難性的。所以，不論是從室管膜瘤本身來講，或是手術(shù)難易程度來講，盡早發(fā)現(xiàn)，盡早治療的重要性就不言而喻了。

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• 更新時間：2021-11-24 15:40:10

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