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室管膜瘤壓迫腦干,還能成功手術嗎?

室管膜瘤是兒童三大常見的惡性顱內(nèi)腫瘤。小兒室管膜瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的全部部位;較常見的位置是后顱窩,其次是幕上,而脊柱腫瘤相當少見。據(jù)報道,男性總體略占優(yōu)勢?;谄?/div>
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  室管膜瘤是兒童三大常見的惡性顱內(nèi)腫瘤。小兒室管膜瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的全部部位;較常見的位置是后顱窩,其次是幕上,而脊柱腫瘤相當少見。據(jù)報道,男性總體略占優(yōu)勢?;谄浣M織學上的相似性,全部部位的室管膜瘤在歷史上被認為是一個實體,但被賦予不同的腫瘤分級。假設間變的組織病理學指標,即有絲分裂活性、血管增生和壞死,是獨自于患者年齡和腫瘤位置的結果的充分評估因子,世衛(wèi)組織分級用于風險分層,因此用于治療決策。然而,風險分層分級的效用仍然存在爭議,特別是由于觀察者之間的差異而缺乏可重復性。
 
  然而,到目前為止,組織學診斷仍然是重要的,因為它可以立即進行,幾乎無處不在。然而,對室管膜瘤的遺傳學和表觀遺傳學研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了生物學上不同的亞型,提示了更充分的風險分層方法。
 
  Taylor等人能夠證明中樞神經(jīng)系統(tǒng)中不同位置的腫瘤代表不同的腫瘤實體,其來源于放射狀膠質(zhì)細胞的空間受限的祖細胞群,表明空間異質(zhì)性可能與不同的腫瘤生物學有關。這些發(fā)現(xiàn)表明,盡管它們的組織病理學相似,但不同部位的腫瘤構成了遺傳和生物學上不同的疾病。Pajtler等人提出了室管膜瘤的表觀遺傳學分類,將幕上、幕下和脊髓室管膜瘤分為三個不同的、部分年齡相關且預后相關的組:脊髓室管膜瘤(SP-SE)、脊髓粘液乳頭狀室管膜瘤(SP-MPE)、脊髓室管膜瘤(SP-EPN)、后顱窩室管膜瘤(PF-SE)、后顱窩室管膜瘤-A(PF-EPN-A)、后顱窩室管膜瘤-B(PF-EPN-B)、幕上。

  7歲的男孩軒軒,3年前出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn),惡心嘔吐。頭顱MR檢查發(fā)現(xiàn)腦干腫瘤。當時即在當?shù)蒯t(yī)院行開顱腫瘤切除術,術后病情仍繼續(xù)惡化,治療后一年復查MR見腫瘤增大且明顯壓迫腦干。對于二次手術,軒軒父母謹慎,多方打聽尋求到INC國際德國巴特朗菲教授為其手術。

  德國手術情況:術中患者俯臥位,枕下后正中入路,術中神經(jīng)電生理監(jiān)測下,腦干(延髓段)腫瘤肉眼下全切,歷時約4小時,手術順利。

四腦室腫瘤


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  • 更新時間:2022-11-03 11:40:00

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