脊髓室管膜瘤有哪些癥狀？脊髓室管膜瘤怎么治療？

發(fā)布時間：2022-05-19 18:54:51 | 閱讀：次| 關鍵詞：脊髓室管膜瘤有哪些癥狀

室管膜瘤是一種相對少見的中樞性神經系統腫瘤，主要累及脊髓。脊髓室管膜瘤主要起源于終絲室管膜細胞或覆蓋于中央管的室管膜細胞，呈緩慢生長，較常見的部位是頸髓，其次是脊髓圓錐和馬尾。脊髓室管膜瘤有哪些癥狀？

本文有1160個文字，大小約為5KB，預計閱讀時間3分鐘

　　室管膜瘤是一種相對少見的中樞性神經系統腫瘤，主要累及脊髓。脊髓室管膜瘤主要起源于終絲室管膜細胞或覆蓋于中央管的室管膜細胞，呈緩慢生長，較常見的部位是頸髓，其次是脊髓圓錐和馬尾。

　　脊髓室管膜瘤有哪些癥狀？脊髓室管膜瘤好發(fā)于30~50歲成年人，頸髓及頸胸交界區(qū)較易受累。脊髓室管膜瘤較常見的臨床癥狀為局部或根性疼痛，其次是感覺異?；蚵槟?。因為這些癥狀都是非特異的，常常會被誤診為頸椎病或腰椎病，導致延遲診治，加重病情。

　　脊髓室管膜瘤怎么治療？

　　顯微手術是治療脊髓室管膜瘤的主要方法。脊髓室管膜腫瘤在成人中比在兒童中更常見。它們包括WHOⅠ室管膜瘤和MPE(黏液乳頭型室管膜瘤)，以及WHOⅡ級和Ⅲ級(間變性)室管膜瘤。脊髓室管膜瘤的預后比脊髓星形細胞瘤好，但除GTR外，影響預后的因素尚未確定。由INC國際神經外科顧問團成員、國際神經外科聯合會（WFNS）立體定向與功能神經外科委員會主席德國Joachim K.Krauss教授曾主導研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年間49名患者的治療結果，其中72%的患者獲得了全切除，指出全切除是治療脊髓室管膜瘤的優(yōu)選方法，在疾病早期、神經癥狀較輕時進行手術時預后較好。以下兩則案例均由Krauss教授為其手術，且都實現了全切。

　　Joachim K.Krauss教授是國際功能性神經外科專家，主要的臨床研究集中在復雜的脊柱神經外科手術、功能性神經外科手術(帕金森病、癲癇)和顱底手術上，提出了脊柱治療上的幾個新的治療概念。

　　圖3：（A）35歲女性，術前T1MR顯示頸3-5占位。（B）T2MRI顯示延髓廣泛水腫。（C）術后12天T1MRI顯示，腫瘤全部切除。（D）術后T2MRI顯示水腫幾乎完全消失。

　　圖4：（A）T2MR顯示腫瘤連續(xù)累及頸髓、胸髓6個節(jié)段，同時伴有顱骨和延髓尾側的空洞。（B）腫瘤完全切除后3個月的核MR顯示空洞幾乎完全消失。

　　一、顯微手術切除

　　顯微外科技術的進步使得GTR整體優(yōu)于部分次全切除，成為脊髓室管膜瘤的標準治療方法。在大多數情況下，GTR可以執(zhí)行良好的功能結果。由于良好的功能結果與手術時腫瘤較小和良好的神經狀態(tài)有關，因此在疾病的早期考慮切除。當GTR因脊髓或神經根浸潤而不可行時，一般采用術后局部放療。較近對348例WHOⅡ級和Ⅲ級脊髓室管膜瘤患者的文獻進行了回顧，這些患者接受了已知切除范圍（GTR或STR）的手術，術后有或沒有放療。多因素分析后，手術切除程度和腫瘤分級是影響OS和PFS的獨自預后因素，放療延長了STR患者的PFS：單純STR治療的患者PFS中位數為48個月，STR加放療的患者中位PFS為96個月。

　　表4：兒童及成人脊髓WHOⅡ-Ⅲ級室管膜瘤的治療建議

　　對MEP進行了大量的回顧性研究，包括183名患者的大型多機構系列研究，10年OS為92.4%，5年和10年PFS分別為69.5%和61.2%。84%的患者局部復發(fā)，9.3%的患者出現軟腦膜擴散。切除程度是評估局部控制的一個主要獨自因素。然而，不規(guī)則的形狀、與周圍神經根的接觸和粘液樣基質的產生，特別是在終絲中，會大大增加手術難度。一項由監(jiān)測、流行病學和較終結果（SEER）項目的患者分析證實，10年后的OS超過90%。骶前MPE較終絲/馬尾區(qū)MPE預后差。

　　二、放射治療

　　與單純手術治療的患者相比，術后放療，是高劑量（≥50gy）放療可提高局部控制率和PFS（10-yPFS從?40%提高到70%），耐受性好，無明顯的遲發(fā)毒性。一個關于成人脊柱MPE患者的小系列研究表明，GTR聯合輔助放療的患者比GTR治療的患者有更好的局部控制但是獨自一人，需要前瞻性的證實性數據。MPE在兒童中很少見。盡管患者經常出現播散性腫瘤和/或在治療后發(fā)展為復發(fā)或進行性疾病，SEER數據庫中5年和10年的OS估計分別為97%和95%。