顱內(nèi)室管膜瘤是一種常見的腦腫瘤，占這個年齡段全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2% - 9%，是這個年齡段三常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，僅次于星形細胞瘤和髓母細胞瘤。發(fā)病高峰在出生至4歲之間，7至9歲之后變化不大。男孩患室管膜瘤的可能性是女孩的1.4倍。70%以上的室管膜瘤發(fā)生在后顱窩，通常起源于中線四腦室底室管膜細胞的腫瘤轉(zhuǎn)化。室管膜瘤的病因尚不清楚，但較近的研究提示室管膜瘤的腫瘤控制基因存在于22號染色體上。本文觀點及數(shù)據(jù)摘自INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）的專家成員James T. Rutka教授的論文。

　　室管膜瘤的分型及臨床癥狀

　　根據(jù)國際衛(wèi)生組織分類，室管膜瘤有4種主要亞型，包括室管膜瘤、間變性(惡性)室管膜瘤、黏液乳頭狀室管膜瘤和下室管膜瘤。患兒的典型表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和阻塞性腦積水后的嗜睡。在病程的后期，可能會出現(xiàn)軀干共濟失調(diào)、眼球震顫和神經(jīng)麻痹。室管膜瘤常經(jīng)呂施卡孔延伸至橋小腦角，并可注意到顱神經(jīng)功能障礙。在計算機斷層掃描(CT)上，室管膜瘤通常是低密度腫塊，增強強烈并引起腦積水。

　　室管膜瘤的管理

　　許多研究表明，手術(shù)全切對于室管膜瘤的治愈意義。因此，當可以順利切除時，手術(shù)的目的應(yīng)該是全切除。在現(xiàn)實中，后顱窩室管膜瘤能夠完全切除的實際比例為30% ~ 50%為了提高后顱窩室管膜瘤手術(shù)的順利性，神經(jīng)外科醫(yī)生可以利用術(shù)中監(jiān)測下顱神經(jīng)和腦干通路以及神經(jīng)導(dǎo)航。

　　顱內(nèi)室管膜瘤對放射比較敏感。只有在放射學(xué)或病理學(xué)上有明顯的脊髓播散時才使用顱脊髓軸野對于幼兒(5歲以下)，如果可能，通常避免提供放射治療。然而，由于這種疾病的嚴重程度，即使是患有這些腫瘤的年幼兒童通常也需要化療和放射治療。一些作者建議使用術(shù)后放療，無論切除的是總切除還是次切除。

　　傳統(tǒng)上，治療室管膜瘤的放射劑量在4500 cGy到5600 cGy之間。由于室管膜瘤的主要問題是腫瘤的局部控制，近距離碘治療已用于復(fù)發(fā)。放射治療也可能是室管膜瘤患者的一種選擇。與髓母細胞瘤甚至星形細胞瘤相比，室管膜瘤具有相當?shù)幕瘜W(xué)耐藥性?；煂κ夜苣つ[瘤患者的生存沒有明顯的好轉(zhuǎn)。高劑量化療后自體骨髓移植已在實驗中嘗試在這一點上，數(shù)據(jù)不足以證明在室管膜瘤患者中使用化療的合理性，除了年幼的兒童(替代或延遲放射治療，或手術(shù)和放射治療未能控制腫瘤生長的患者)。

　　預(yù)后因素

　　除非能完全切除腫瘤，否則室管膜瘤幾乎總是進展的。一般來說，顱內(nèi)室管膜瘤患兒的5年生存率約為50% ~ 60%，10年生存率約為40% ~ 50%。關(guān)于年齡、腫瘤位置和組織學(xué)組成、放療和化療對無進展生存期的影響，已經(jīng)發(fā)表了有爭議的結(jié)果。疾病在診斷時傳播，預(yù)后差。事實上，這可能是較重要的預(yù)后因素。在單因素和多因素分析中，腫瘤全切除與患者預(yù)后密切相關(guān)。較高的MIB-1標記指數(shù)和次全切除被證明是腫瘤侵襲行為和不良預(yù)后的較強指標。

　　相關(guān)參考資料來源：James T. Rutka. Initial Management of Childhood Brain Tumors: Neurosurgical Considerations. 2008

• 所屬欄目：室管膜瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“室管膜瘤能治好嗎？室管膜瘤的生存期有多長？”請務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/shiguanmoliu/766.html
• 更新時間：2021-11-24 14:36:28

• 上一篇：室管膜瘤的治療和預(yù)后
• 下一篇：室管膜瘤是什么原因造成的？