室管膜下瘤

　　室管膜下瘤由Scheinker于1945年一次提出。室管膜下瘤很少見(jiàn)，只占腦內(nèi)腫瘤的0.2% - 0.7%，通常預(yù)后良好。它們是良性的，生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，通常附著在腦室壁上，通過(guò)擴(kuò)張而不是浸潤(rùn)生長(zhǎng)，有利于完全手術(shù)切除。因此，此病理分級(jí)為WHO I級(jí)。雖然較常見(jiàn)出現(xiàn)在四腦室，但仍有40%的患者位于側(cè)腦室。室管膜下瘤很少有侵襲性腫瘤侵犯周圍大腦并擴(kuò)散到腦脊液的報(bào)道。據(jù)報(bào)道，有些是混合室管膜下室管膜瘤，其特征是從室管膜下瘤向室管膜瘤的顯微特征急劇轉(zhuǎn)變。只有在次全切除（STR）的情況下才有復(fù)發(fā)的報(bào)告。

圖：室管膜下瘤，一名32歲女性患者的術(shù)前軸位(A和B)、冠狀位(C和D)和矢狀位(E和F)磁共振成像(MRI)。病人有嚴(yán)重的頭痛、嘔吐和記憶力減退。術(shù)后冠狀核磁共振(G)和矢狀核磁共振(H)顯示，室管膜下瘤已被完全切除。顯微外科手術(shù)后無(wú)神經(jīng)或其他缺陷。

　　對(duì)偶然發(fā)現(xiàn)的病人的處理仍在爭(zhēng)論中。如果沒(méi)有臨床癥狀，建議常規(guī)隨訪影像學(xué)檢查。如果在隨訪期間出現(xiàn)動(dòng)態(tài)生長(zhǎng)或出現(xiàn)臨床癥狀，可選擇顯微手術(shù)切除腫塊。因?yàn)檫@個(gè)實(shí)體的良性起源，根治性切除定義了治愈。如果影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤殘留，進(jìn)一步的治療方案取決于患者的病情。如果沒(méi)有進(jìn)一步的缺陷發(fā)生，磁共振成像監(jiān)測(cè)是合理的。對(duì)于殘存腫塊導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損的患者，應(yīng)討論手術(shù)切除（或較終放療）。

　　顱內(nèi)室管膜瘤II、III級(jí)

　　顱內(nèi)室管膜瘤治療的主要挑戰(zhàn)之一是確定較佳的多模式治療。目前的治療標(biāo)準(zhǔn)是較大限度的順利切除，然后是放射治療。雖然現(xiàn)在許多中心使用化療作為這些病人切除術(shù)的輔助治療，但它并不被納入公認(rèn)的治療標(biāo)準(zhǔn)。

圖1：A和B，術(shù)前冠狀動(dòng)脈磁共振圖像，一位32歲男性患者由于左腦室充滿一個(gè)較大的室管膜瘤而出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高的癥狀。C-F，術(shù)后電腦斷層掃描顯示腫瘤完全切除。術(shù)后無(wú)神經(jīng)功能缺損，但由于腦積水，病人需要放置腦室腹腔分流術(shù)。

圖2：術(shù)前軸位（A和B）、冠狀位（C）和矢狀位（D）磁共振成像（MRI）的3歲女孩意識(shí)障礙。較初，外腦室引流放置治療閉塞性腦積水。E、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航輔助下仰臥位手術(shù)。F-H、術(shù)后磁共振成像顯示間變性室管膜瘤完全切除。術(shù)后平安無(wú)事，預(yù)后良好。

　　病例主治醫(yī)生：INC德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　脊髓室管膜瘤

　　脊髓室管膜瘤似乎比其他膠質(zhì)源性腫瘤更常見(jiàn)。脊髓室管膜瘤是生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，起源于終絲室管膜細(xì)胞或覆蓋中央管的細(xì)胞。在診斷之前，癥狀可能會(huì)持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。脊髓室管膜瘤較常見(jiàn)的部位是頸髓，其次是脊髓圓錐和馬尾。在脊髓室管膜瘤中，WHOⅡ級(jí)腫瘤是較常見(jiàn)的亞型，其次是粘液乳頭狀室管膜瘤和間變性室管膜瘤，后者較為少見(jiàn)。

　　對(duì)于WHOⅡ級(jí)腫瘤，手術(shù)的重要性已被廣泛接受。腫瘤全切除術(shù)后5年OS和PFS優(yōu)良率分別為97.9%和98.8%。因此，GTR應(yīng)該是每一個(gè)脊髓室管膜瘤手術(shù)的首要目標(biāo)，如果可以避免嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。然而值得注意的是，PFS隨著時(shí)間的推移逐漸下降，這表明有相當(dāng)數(shù)量的晚期復(fù)發(fā)。在Ferrante等人的研究中。30年的無(wú)病生存率只有36%。5年時(shí)PFS為75%，15年時(shí)降至46%。

圖3。（A） 一位35歲女性在手術(shù)前一天獲得的T1加權(quán)增強(qiáng)矢狀面磁共振成像（MRI）。（B） T2加權(quán)矢狀位MRI顯示延髓廣泛水腫。（C） 術(shù)后12天T1加權(quán)增強(qiáng)矢狀面MRI。均勻增強(qiáng)型腫瘤全部切除。（D） T2加權(quán)矢狀位MRI顯示水腫幾乎完全消失。

圖4。（A） T2加權(quán)矢狀位磁共振成像顯示腫瘤位于T4-5水平，同時(shí)伴有顱骨和延髓尾側(cè)的空洞。（B） 腫瘤完全切除后3個(gè)月的核磁共振成像顯示空洞幾乎完全消失。

　　病例主治醫(yī)生：INC德國(guó)教授Joachim K.Krauss

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• 更新時(shí)間：2020-11-09 11:31:21

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