少見的室管膜瘤能治好嗎？手術(shù)切除程度是預(yù)后的主要因素

發(fā)布時(shí)間：2020-05-27 13:17:03 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

室管膜瘤少見，可以發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，幾乎在任何年齡。室管膜瘤是一種典型的以年齡為基礎(chǔ)的腫瘤，成人有幕上和脊柱腫瘤，兒童腫瘤主要發(fā)生在后顱窩。盡管它們的組

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　　室管膜瘤少見，可以發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，幾乎在任何年齡。室管膜瘤是一種典型的以年齡為基礎(chǔ)的腫瘤，成人有幕上和脊柱腫瘤，兒童腫瘤主要發(fā)生在后顱窩。盡管它們的組織學(xué)表現(xiàn)相似，但其預(yù)后因年齡和腫瘤部位的不同而有差異，隨著年齡的增長(zhǎng)預(yù)后更好。由于對(duì)腫瘤生物學(xué)的認(rèn)識(shí)不足，化療通常被認(rèn)為是無(wú)效的，治療的主要手段仍然是手術(shù)切除加或不加放療。

　　大多數(shù)腫瘤是散發(fā)性的，但有些可能與2型神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)。室管膜腫瘤的范圍從國(guó)際衛(wèi)生組織（WHO）一級(jí)到三級(jí)（室管膜下瘤一級(jí)，粘液乳頭型室管膜瘤一級(jí)，室管膜瘤二級(jí)，間變性室管膜瘤三級(jí)）。室管膜瘤盡管有組織病理學(xué)表現(xiàn)，但在不同部位、不同年齡的預(yù)后差異很大，且隨著年齡的增長(zhǎng)預(yù)后較好。主要的治療方法仍然是手術(shù)切除加或不加放射治療。

　　室管膜瘤預(yù)后如何？

　　室管膜瘤的預(yù)后與年齡和部位有關(guān)。在全部年齡組中，診斷后1年、3年、5年和10年的相對(duì)生存率分別為93%、85%、80%和75%。就年齡而言，成人的預(yù)后比兒童好。與幕下腫瘤相比，兒童與幕上腫瘤有明顯的分離，其預(yù)后更好，而成人則有相反的結(jié)果。盡管室管膜下瘤（I）和粘液乳頭型室管膜瘤（I）明顯分離，且比II級(jí)和III級(jí)室管膜瘤具有更好的預(yù)后，但I(xiàn)I級(jí)腫瘤與III級(jí)腫瘤的預(yù)后意義并不明顯。

　　總的來說，兒童的5年無(wú)進(jìn)展生存率(PFS)在23%到45%之間，5年生存率在50%到60%之間。復(fù)發(fā)的中位時(shí)間在診斷后2年內(nèi)。在成年人中，5年和10年P(guān)FS發(fā)病率分別為74.6%至79.5%和58.9%至65.6%。5年和10年總體生存率(OS)分別為80.1%至86.1%和75.6-81.0%。

　　國(guó)際兒童神外教授James T.Rutka教授研究表明：手術(shù)切除程度是預(yù)后的主要因素

　　James T.Rutka教授表示：手術(shù)切除的范圍已被確定為影響預(yù)后的關(guān)鍵因素。有一致的證據(jù)表明，大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在原發(fā)腫瘤部位，在未完全切除腫瘤的患者中，軟腦膜播散的比例更高。例如，Pollack等人發(fā)現(xiàn)，有殘留疾病的患者5年P(guān)FS和OS分別為8.9%和22%，而接受GTR治療的患者5年P(guān)FS和OS分別為68%和80%。同樣，Rousseau等報(bào)道了GTRs患者的5年無(wú)事件生存率和OS分別為75和51%，而STRs患者的5年無(wú)事件生存率和OS分別為23和26%。然而，由于上述的生長(zhǎng)模式和這些腫瘤的傾向，暗示顱神經(jīng)和血管，在較近的報(bào)告中，大約50%的患者沒有實(shí)現(xiàn)完全切除。

室管膜瘤

Rutka教授論文截圖：Handbook of Clinical Neurology,Vol.134(3rd series)

　　由于目前的輔助治療對(duì)預(yù)后的影響相對(duì)較低，已經(jīng)提出了二次或多次手術(shù)，目的是在腫瘤殘留和復(fù)發(fā)的情況下實(shí)現(xiàn)腫瘤的清除。即使是復(fù)發(fā)的多發(fā)性轉(zhuǎn)移，如果腫瘤看起來相當(dāng)容易獲得，手術(shù)也是一種治療選擇。在一開始報(bào)告的88名兒童中，有32名進(jìn)行了1次以上的切除，3年P(guān)FS發(fā)生率為74.7%5.7%。他們較后10年的研究結(jié)果表明153名患者中超過43%的人接受了多次手術(shù)。這種重復(fù)手術(shù)的長(zhǎng)期效益似乎是有針對(duì)性的，因?yàn)榫植磕[瘤控制率為88.7%。

　　然而，也有人指出，只有完全切除腫瘤，重復(fù)手術(shù)才能提高生存率，如果一開始手術(shù)不能達(dá)到GTR，二次手術(shù)不太可能達(dá)到GTR。如果在一開始手術(shù)中，腦干侵犯性腫瘤切除過程中不可接受的生理反應(yīng)迫使神經(jīng)外科醫(yī)生放棄腫瘤，那么繼續(xù)進(jìn)行二次手術(shù)的決定似乎就沒有意義了。盡管從多次手術(shù)損傷中恢復(fù)好，特別是對(duì)兒童，手術(shù)還應(yīng)以保持良好的生活質(zhì)量為目標(biāo)。

　　Rutka教授案例報(bào)告：室管膜瘤全切，術(shù)后三年沒有復(fù)發(fā)

　　18個(gè)月大的女孩，有3個(gè)月的食欲不振和嘔吐史，前往醫(yī)院做了計(jì)算機(jī)斷層掃描和磁共振成像（MRI）檢查。（A）矢狀位T1加權(quán)增強(qiáng)和（B）T2加權(quán)MRI顯示四腦室腫瘤，增強(qiáng)不均勻，似乎起源于四腦室底，以連續(xù)性腦積水取代蚓部和小腦扁桃體。（C）軸位T2加權(quán)像顯示左鎖骨孔有部分伸入。（D）矢狀位T1加權(quán)增強(qiáng)MRI證實(shí)腫瘤完全切除；組織病理學(xué)顯示間變性室管膜瘤。（E）局灶性放射治療開始，較后一次隨訪3年后MRI顯示沒有復(fù)發(fā)。

術(shù)中圖片：顯示四腦室腫瘤典型手術(shù)入路的術(shù)中照片。枕下開顱和C1椎板切除術(shù)顯示室管膜瘤從四腦室突出，將蚓部和小腦扁桃體向上和向外側(cè)移位，并延伸至枕大孔以外進(jìn)入椎管。

　　室管膜瘤是一種具挑戰(zhàn)性的腫瘤，手術(shù)切除仍是治療的主要方法。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，只有少數(shù)其他腫瘤是由經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生的技能對(duì)提高生存率和生活質(zhì)量有貢獻(xiàn)的。因此，它仍然被廣泛認(rèn)為是一種“外科疾病”。輔助治療僅限于放射治療，而放射治療在這些腫瘤的治療中起著不可避免的作用。目前，化療在治療這種疾病方面還沒有取得相當(dāng)大的成功。James T.Rutka教授表示：物學(xué)研究的進(jìn)展正在提高我們對(duì)這些腫瘤生物學(xué)的理解，并可能在不久的將來為發(fā)現(xiàn)特定的室管膜瘤靶點(diǎn)和治療提供機(jī)會(huì)。

　　SickKids：國(guó)際前三的兒童醫(yī)院

　　James T.Rutka教授所在的加拿大多倫多兒童醫(yī)院(Sick Kids)，已經(jīng)具有一百多年的歷史，一直重視兒童疾病，擁有著國(guó)際大多數(shù)前沿的設(shè)備、技術(shù)，是加拿大規(guī)模和實(shí)力穩(wěn)居的集治療、科研和教學(xué)為一體的兒童醫(yī)院，在整個(gè)北美病童醫(yī)院中前三，是加拿大六大自立兒童醫(yī)院之一，也是聞名全國(guó)際的兒童醫(yī)院。而且多倫多兒童醫(yī)院培養(yǎng)了一批醫(yī)術(shù)較其高超的兒童神經(jīng)外科醫(yī)生，其中James T.Rutka教授便是醫(yī)院及整個(gè)加拿大享譽(yù)盛名的兒童神經(jīng)外科教授。

　　James T.Rutka教授不僅是聞名加拿大的兒童神經(jīng)外科教授，也是國(guó)際兒童神經(jīng)外科教授，James T.Rutka教授于1990年在東京駿天大學(xué)(Juntendo University)獲得了分子免疫學(xué)博士后研究獎(jiǎng)學(xué)金。在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)清醒開顱術(shù)及顯微手術(shù)。JamesT.Rutka教授還在兒科外科手術(shù)、腦瘤分子生物學(xué)、癲癇手術(shù)和外科手術(shù)教育雜志上發(fā)表了逾500篇文章，這些文章對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生的研究具有指導(dǎo)性作用。

　　另外，James T.Rutka教授還是INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員，與INC一起致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、提高、促進(jìn)。并且在INC通過國(guó)際遠(yuǎn)程咨詢，便可進(jìn)行書面郵件或視頻與JamesT.Rutka教授面對(duì)面交流，得到教授的治療指導(dǎo)。除了James T.Rutka教授，INC還匯集了日本、美國(guó)、德國(guó)等全國(guó)際神經(jīng)外科教授，不出國(guó)門，不需出國(guó)費(fèi)用，只要通過遠(yuǎn)程咨詢，在INC就可得到這些國(guó)際神經(jīng)外科教授的親自咨詢。